肾小球肾炎的临床和病理李航课件

肾小球肾炎的临床和病理 北京协和医院肾内科 李航 基本内容 n肾脏病临床症状和分类 n肾小球疾病 n肾病综合症 n急进性肾炎 n慢性肾小球肾炎和隐匿性肾炎 肾脏疾病 肾脏疾病概述 临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全 基本病因：原发性 继发性 感染性：乙肝相关性肾炎 免疫性：SLE 代谢性：糖尿病 遗传性 肾小球疾病概述- 临床表现 n蛋白尿 n血尿 n水肿 n高血压 n肾功能损害 n贫血 相差显微镜检查红细胞形态 均一性不均一性 血尿的话题 n流行病统计 n最常见的“肾病” n关于过度检查和过度治疗 n有意和无意 n国外和国内的区别 nAlbuminuria 9.2% (26.4% and 4.0% & 5.5% and 0.2%) nMicroalbuminuria 8.7% nMacroalbuminuria 0.5% neGFR 60year 7.2%) nHaematuria 3.5% nPrevalence of CKD (K/DOQI) 13.0% nCentral Obesity 38.5% nHyprtension 30.2% nDiabete 6.2% Zhang et al. Prevalence and Factors Associated With CKD: A Population Study From Beijing American Journal of Kidney Diseases, Vol 51, No 3 (March), 2008: pp 373-384 15370 18year old 肾脏疾病的常见临床表现 水肿(edema) 腰痛(flank pain) vs 肾区疼痛(loin pain) 高血压(hypertension) 贫血-肾性贫血 n慢性肾衰竭：Epo产生减 少 肾脏功能和形态的客观检查 n血肌酐 n肾小球滤过率 n肾脏超声 肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的临床分类： n急性肾小球肾炎 n急进性肾小球肾炎 n慢性肾小球肾炎 n隐匿性肾小球肾炎 n肾病综合症 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全 原发性肾小球疾病的病理分类 一、微小病变性肾病 二、局灶性节段性肾小球肾炎 三、弥漫性肾小球肾炎 （一）膜性肾病 （二）增生性肾炎 1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主的 MesPGN 2、毛细血管内增生性肾小球肾炎 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，、型） 4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎型） 5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎） （三）硬化性肾小球肾炎 四、不易分类的肾小球病 肾小球疾病 临床和病理 基本内容 n关于肾脏的基本知识 n肾脏病临床症状和分类 n肾小球疾病 n肾病综合症 n急进性肾炎 n慢性肾小球肾炎 n药物性肾损害 肾病综合征 是临床表现相似的一大组肾小球疾病，诊断标准 p尿蛋白3.5g/日 p血浆白蛋白1年至数十年。 n主要表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压。 后期贫血和 尿毒症症状 n少数病例在整个病程无明显症状，直至出现 贫血和尿毒症症状为首发症状。 n慢性肾炎有急性加重的可能 诊断 n尿检异常 n蛋白尿 n血尿 n可伴有水肿、高血压，不同程度的肾功能不全 n肾脏B超 n肾活检对确定诊断（病理类型，病理分级）、拟定 治疗方案、判断预后都有重要意义 治疗 一、一般治疗 避免过劳、受凉，预防感染 勿使用肾毒性药物 饮食注意 n明显浮肿、高血压限盐（23g/日） n出现氮质血症时，应限制蛋白摄入（0.6g/kg/日） 二、病因治疗 n糖皮质激素 n细胞毒药物 n ACEI和ARB 治疗方案 肾功能正常 尿蛋白1g/d尿蛋白1g/d IgAN IIIgAN IIIIgAN IVIgAN IIIgAN III 观察ACEI ACEI 激素 免疫抑制剂 ACEI 激素 ACEI 激素 免疫抑制剂 治疗方案 肾功能不全 新月体肾炎 血管炎 血肌酐 1.5-3mg/dl 血肌酐 3mg/dl IgAN III/IVIgAN VIgAN IV 强化免疫抑制治疗 非透析治疗 Or 替代治疗 ACEI 激素 免疫抑制剂 非透析治疗 血肌酐 7mg/dl IgA肾病 nCase1 n女性 25岁，已婚未育，希望生育 n体检发现血尿(+)、蛋白尿(+)，血压正常 n肾活检病理：IgA肾病 III级 n24小时尿蛋白定量2.2克 IgA肾病 nCase2 n女性 32岁，已婚未育，妊12周 n肾活检病理：IgA肾病 IV级 n24小时尿蛋白定量3.2克 nBP140/95mmHg n血肌酐1.7mg/dl 隐匿性肾小球肾炎 n无症状蛋白尿和（或）血尿 n无临床症状（无浮肿、高血压、肾功能不全 ）。 n体检或肉眼血尿发作而偶然发现 n预后好、需随访、不需特殊处理 隐匿性肾炎 慢性肾炎 薄基底膜肾病 胡桃夹子现象 n肠系膜上动脉压迫左 肾静脉致左肾回流障 碍，淤血；从而引起 血尿 n多发生于儿童，成年 后肠系膜上动脉压迫 解除症状消失 肠系膜上动脉 左肾静脉 MN(Membranous Nephropathy) 临床特点 n老年人多见 n1：1：1 nNS缓解慢 n肾功能长期稳定 n易合并血栓 膜性肾病 n无论短期或长期激素口服治疗对肾病综合征缓 解及保持肾功能均无效 n即使激素治疗后36个月内会出现蛋白尿减少 ，仍无长期疗效 n对非肾病综合症的MN患者不提倡使用激素 膜性肾病 n开始使用： n持续严重的肾病综合征 n肾功能减退 n高血压 n肾小管间质病变严重 n老年人 n男性 膜性肾病 nCTX 1.5-2.5mg/kg.d 6-12月 同时 Pred 1-2mg/kg qod 2月(一旦有效减量) n不主张CTX冲击治疗 n意大利方案（Ponticill 方案）：MP冲击1g iv 3 天 pred 0.4mg/kg.d27天 随后苯丁酸氮芥 0.2mg/kg.d 28天 重复3个疗程 6个月完成 膜性肾病 n环孢霉素A n有效延缓肾功能减退 n降低尿蛋白 n推荐剂量； 46mg/kg.d 612月 Best Cost-Benefit Ratio n假设患者体重60kg:，维持治疗 n环磷酰胺：100mg QD 17元/月 n硫唑嘌呤：2mg/kg QD 进口210元/月 国产60元/月 n环孢霉素：3-4mg/kg /日 进口3200元/月 国产2400元/月 n霉酚酸脂：1g/日 2300元/月 免疫抑制剂 nCTX n雷公藤 n神经钙调素抑制剂 calcineurin inhibitor n环孢霉素A Cyclosporine nFK506tacrolimus nMMF antimetabolites and inhibit purine metabolism n依木兰 n苯丁酸氮芥 关于NS患者预防性抗凝治疗问题 n急慢性 n急性：腰痛和血尿 n慢性：无症状 n螺旋CT scan n肾脏病理 n毛细血管袢和水肿的间质中大量的白细胞浸润 关于NS患者预防性抗凝治疗问题 n无抗凝反指征 nSerum ALB 3.0 关于NS患者预防性抗凝治疗问题 n普通肝素 APTTR 2.0 n小分子肝素 Xa活性 n华法令 INR 1.8-2.0 基本内容 n关于肾脏的基本知识 n肾脏病临床症状和分类 n肾小球疾病 n肾病综合症 n急进性肾炎 n慢性肾小球肾炎 n药物性肾损害 急性间质性肾炎 致病药物种类 n中药 Herbs n抗生素 Penicillins Cephalosporins Rifampin SMZ Vancomycin Erythromycin etc. n非甾体类抗炎药 Almost all agents nOthers：造影剂 马兜铃酸肾病 n女性，56岁，内科医师 n恶心、纳差2月， n检查发现：贫血、高血压、Scr 220 mol/L， 双肾缩小，体重43kg n5年来，常觉“上火”、“肝气不舒”，间断服 龙胆泻肝丸。10月前体检，Scr 124 mol/L。 n含木通 n 龙胆泻肝丸、分