左冠状动脉起源于肺动脉（ anomalous origin of left coronary artery 课件

左左 冠冠 状状 动动 脉脉 起起 源源 于于 肺肺 动动 脉脉 ( anomalous origin of left coronary artery ( anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA ) from the pulmonary artery, ALCAPA ) 丁 文 虹 耿 斌 张 桂 珍 北京市儿童心血管病中心 首都医科大学北京安贞医院 Wenhong, Ding MD Bin,Bin, Phd, MD Guizhen,Zhang MD Capital Medical University Beijing Anzhen Hospital Beijing Childrens Center Of Cardiovascular Disease Introduction 左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA ) 是先天性心病(CHD)中非常少见的畸形。 1866 1933 Bland et al.1866 1933 Bland et al. (Bland-White-Garland (Bland-White-Garland Syndrome)Syndrome) Kirklin JW, Barratt2Boyes BG. Congenital anomalies of the cononery arteries. In : Cardiac surgery. New York : John Wiley , 1986. 945 - 969. 发病情况( Incidence ) Live Births 1 / 300000 1 CHD 0.250.5% 2 *男女发病比例相似 *无人种、地域发病差异的报道 *非遗传先心病 本病虽然少见，但临床表现严重，近85%患者生后1-2月内 出现CHF症状，诊治不及时，95%的患者于婴儿期因心肌缺血, 心力衰竭死亡3。 临床诊断易与下列疾病混淆而贻误治疗时机： 婴儿心内膜弹力纤维增生症（EFE）* 先天性二尖瓣畸形并显著关闭不全（MI） 冠状动脉肺动脉瘘（CPA-PA) 急性病毒性心肌炎（VM） 动脉导管未闭(PDA) （1962 Fontana & Edwards 1962 Fontana & Edwards 报告的报告的5858例尸解标本研究中发现大多数患者死于婴儿期。）例尸解标本研究中发现大多数患者死于婴儿期。） 病因学病因学（Etiology)Etiology) 胚胎时期圆锥动脉干分隔异常 或 肺动脉、主动脉胚芽持续共同回旋 冠状动脉冠状动脉 异常起源异常起源 于肺动脉于肺动脉 病理生理 (Pathophysiology) 胎儿期 PDA开放 主、肺动脉压力平衡 左右心并行循环 血氧浓度平衡 心肌灌注正常心肌灌注正常 左右冠状动脉左右冠状动脉 间无侧枝交通间无侧枝交通 病理生理 (Pathophysiology) 出生后 单一系统循环建立 肺动脉压力、肺动脉压力、 阻力阻力 肺动脉血氧肺动脉血氧 异常起源的异常起源的 LCALCA低压力、低压力、 低血氧灌注低血氧灌注 肺动脉肺动脉“ “窃血窃血” ” 左心负荷左心负荷 左室左室 心肌缺血心肌缺血 LVLV前、侧壁前、侧壁 缺血、梗塞，缺血、梗塞， MVMV乳头肌功乳头肌功 能受损能受损 MICHFMICHF 临床分型临床分型 根据左、右冠状动脉之间是否存在丰富侧 枝交通而将本病分为： 婴儿型 成人型 临床表现临床表现（Clinical Manifestation ) 病史(History) 婴儿型早期(2-3m)*苍白，烦躁、多汗. 呼吸急促- 喘息*,心动过速，多汗，喂养困难，体重不增 ， 却难以找到系统疾病的依据。 少数成人型患者症状出现较晚，可于儿童期，甚至 成人后发现，表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥等， 有猝死的风险。 临床表现临床表现（Clinical Manifestation ) 体格检查（PE） 患者左心前区搏动增强，心界向左扩大，听诊可无杂 音或于心尖闻及收缩期杂音*。 伴心衰时，婴儿精神减弱，大汗，激惹，呼吸促，心 动过速，肝脏增大，周围动脉搏动减弱。 临床辅助检查（临床辅助检查（WORKUP)WORKUP) 心肌酶学检查 CK,MB,TROPNIN等非诊断性检查。 胸部X线检查 临床辅助检查（临床辅助检查（WORKUP)WORKUP) 临床确诊：心电图结合影像学检查： ECG UCG C-Angio（64-MSCT) 三步诊断法三步诊断法 ,aVLaVL 深宽的深宽的 Q Q 波波 V V5 5 ,V,V6 6 T T波倒置波倒置 临床辅助检查临床辅助检查（WORKUPWORKUP) ) 心电图心电图（ECG)ECG)特征：特征：左室高侧壁、前侧壁和心尖部心肌缺血、梗塞 临床辅助检查（临床辅助检查（WORKUP)WORKUP) 超声心动图（UCG) ECG特征性改变提示进行的2D-UCG检查，结 合彩色超声多普勒技术已成为确诊本病的可靠 手段。 *对于某些患者，超声有时甚至可以代替心脏造影 检查。 临床辅助检查（临床辅助检查（WORKUP)WORKUP) 超声心动图（UCG) 根据LCA异常起源的位置扩大扫查范围 常见 LMCA起源于肺动脉左窦，右窦 少见 LMCA起源于PA主干后壁或分支 非常少见 LCA分支起源于PA 超声心动图特点超声心动图特点 四腔心切面 左心长轴左心长轴M M型型 超声心动图特点超声心动图特点 左室心尖室壁瘤形成左室心尖室壁瘤形成 超声心动图特点超声心动图特点 RCARCA起源正常，内径增宽，主动脉左冠窦未见与起源正常，内径增宽，主动脉左冠窦未见与LCALCA相连相连 超声心动图特点超声心动图特点 高位动脉短轴切面显示左冠状动脉起源于肺动脉 超声心动图特点超声心动图特点 动脉短轴切面结合动脉短轴切面结合CDFICDFI诊断诊断ALCAPAALCAPA 超声心动图特点超声心动图特点 肺动脉长轴显示LCA起源于肺动脉主干 超声心动图特点超声心动图特点 舒张期为主的冠状动脉向肺动脉逆灌血流舒张期为主的冠状动脉向肺动脉逆灌血流 超声心动图特点超声心动图特点 collateral collateral circulationcirculation 心血管造影心血管造影（Cardiac Angiography)Cardiac Angiography) 多排多排CT CT (MSCT)(MSCT) 近年无创诊断心血管畸形的新手段,尤其对血 管形态、走行显示有优势，可与UCG诊断互补 诊断本病，对患者不适合行心血管造影检查的 可以加做64-slice CT帮助进一步确定LCA起源 与PA的位置，帮助外科医生设计适合的矫治方 案。 64-slice CT64-slice CT LCALCA起源于肺动脉左后壁紧邻肺动脉左后窦上方起源于肺动脉左后壁紧邻肺动脉左后窦上方 64-sliceCT 64-sliceCT LCALCA起源于起源于RPARPA根部根部 64-sliceCT64-sliceCT LCALCA起源于起源于RPARPA根部根部 治疗治疗 外科手术是ALCAPA的根本治疗方法。 姑息手术 根治 冠状动脉移植冠状动脉移植 肺动脉肺动脉内隧道内隧道 冠状动脉重建冠状动脉重建 预后预后(Prognosis)(Prognosis) 多数病人及时诊断，手术根治预后良好。 少数病人遗留MI影响心功能在远期仍需进一步 治疗。 部分姑息手术患者远期有猝死可能。 结论（ConclusionConclusion) 心电图的特征性改变是本病的关键提示点心电图的特征性改变是本病的关键提示点 UCGUCG发现关键性的肺动脉内发现关键性的肺动脉内“窃血窃血”征象征象 AUG, 64-MSCTAUG, 64-MSCT可以明确诊断可以明确诊断 合理的合理的 手术方案手术方案 1993年我中心首例依据ECG提示超声心动图诊 断并行手术治愈的婴儿（现已15岁） ECG Hint 资料 我们对本组ALCAPA 病例最初考虑诊断为ALCAPA 都是首 先发现心电图、aVL 、V46不同导联出现异常Q 波和相 应ST 段下降、T 波倒置,然后指导UCG探查到冠状动脉异常 征象,个别病例经过反复多次UCG 检查才予以初步诊断。 心电图的这些改变是左室高侧壁、前侧壁和心尖部陈旧性心 肌梗塞的特征,与手术所见的心肌病变如心肌纤维化、室壁 瘤相吻合。心弹病例心电图改变常表现为反映心肌受损的