小儿心力衰竭的治疗进展课件

小儿心力衰竭的治疗进展 心力衰竭定义 心力衰竭是指在有适量静脉回流的情 况下，由于心肌舒张或/和收缩功能障碍， 心排血量不足以维持组织代谢需要的一种 临床综合征。 一、病因 n 继发于心血管疾病 n 继发于肺部疾病 n 继发于肾脏疾病 n 其他疾病 二、发病机理 心衰的基本血流动力学改变是心排出量 的减低。心排出量决定于下述四种因素： 心肌收缩力 前负荷 后负荷 心率、心律 三、病理生理 n 神经体液机制 n 心脏扩大 n 心肌肥厚 四、临床表现 n 心功能不全表现 : 心动过速 心脏增大 奔马律 脉搏无力 多汗 乏力 生长发育落后 四、临床表现 n 左心衰竭表现: 烦躁不安、苍白无力、四肢湿冷 频繁干咳、气促、端坐呼吸、泡沫痰 左室奔马律 哮鸣音、湿罗音 紫绀 肺间质水肿、心脏增大 四、临床表现 n 右心衰竭表现: 肝脏肿大 颈静脉怒张 右室奔马律 皮下水肿 四、临床表现 n 全心衰竭表现: 同时存在左、右心衰竭的表现 五、心衰分类 按发病的急缓 急性心衰、慢性心衰 按发生心衰的部位 左侧心衰、右侧心衰、双侧心衰 按心排血量多少 高排血量型、低排血量型 按舒缩时相不同 收缩功能不全、舒张功能不全、收缩舒张功能不全 按心衰时血流动力学变化 前向性心衰、后向性心衰、双向性心衰 六、辅助检查 n X线检查 n 心电图 n 超声心动图 n 实验室检查 六、辅助检查 n X线检查 可见心影增大（C/T0.5）； 左心衰时可见肺静脉淤血、肺水肿征； 可见心包积液、胸腔积液。 六、辅助检查 n 心电图 ST-T改变 心律失常（以室性早搏常见） 左室肥厚 束支传导阻滞 病理性Q波 六、辅助检查 n 超声心动图 心脏收缩功能指标 EF、SF、CI、STI 心脏舒张功能指标 E/A比值、IRT 综合反映心室收缩及舒张功能指标 Tei指数 六、辅助检查 n 实验室检查 常规检查 血常规、血生化、心酶谱、肌钙蛋白 激素水平监测 甲状腺功能 肾素、心钠素、白细胞介素6和脑利钠肽 七、诊断 n诊断标准 1985年4月中华医学会儿科学会心血管 学组在青岛开会，制订了小儿心力衰竭 的诊断治疗方案(试行) ，现仍沿用。 七、诊断 n 心功能分级（纽约心脏病学会） 临床根据症状和活动能力，将心功能分为4级： 级：体力活动不受限制； 级：体力活动轻度受限； 级：体力活动明显受限； 级：完全丧失体力活动能力。 七、诊断 婴儿不会行走，需根据临床表现、 活动能力、吸吮能力、食欲及心衰体征 和体重改变来判断心衰的轻重。 （Ross评分） 八、心衰治疗 n 一般治疗 n 病因及合并症的治疗 n 药物治疗 n 非药物治疗 . 一般治疗 n卧床休息：取半坐卧位，烦躁不安者应用镇静剂。 Luminal、Valium、水合氯醛 咪唑安定 60200ug/kg/h (首剂0.10.2mg/kg iv) 吗啡 1015ug/kg/h (首剂0.10.2mg/kg H) 芬太尼 1020ug/kg/h (呼吸机) . 一般治疗 n环境：室内空气新鲜 室温2526 新生儿置暖箱（3132） 环境湿度70 减少患儿热量消耗 . 一般治疗 n饮食：限制水、钠 入液量6070ml/kg/d ，保持血容量 保证热量70Kcal/kg/d 进食易消化食物，少量多餐 难进食者，插胃管 . 一般治疗 n呼吸管理：保持呼吸道通畅 温湿化面罩给氧 必要时机械通气 . 一般治疗 n 纠正酸碱失衡及水、电解质紊乱 防治低血糖 纠正贫血 . 病因及合并症的治疗 n 大量左向右分流的先心病，易合并肺炎、 心 力衰竭，控制感染后，尽快根治先心病； n 高血压和肺动脉高压所导致的心力衰竭， 需 要及时治疗病因； n 心力衰竭合并心律失常、心源性休克时， 需及时纠正。 . 药物治疗 n 洋地黄类药物 n 利尿剂 n 受体激动剂 n 磷酸二酯酶抑制剂 n 血管扩张剂 n 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) n 血管紧张素受体拮抗剂(ARB) n 受体阻滞剂 n 心肌营养、保护 n 及时纠正严重的心律失常 洋地黄类药物 n作用： 加强心肌收缩力 减慢窦性频率 减慢房室传导 n缺点： 增加心肌耗氧量 易诱发心律失常 对舒张功能不全者无效 2. 利尿剂 n 安体舒通 n 速尿 n 利尿合剂 n 速尿持续泵入 n 腹膜透析 2. 利尿剂 n 尿量2.53ml/kg/h最为合适 n 尿量1ml/kg/h为少尿 n 注意保持适当的血容量 3. 受体激动剂 受体激动剂 -R CAMP 加强心肌收缩力 3. 受体激动剂 n 缺点： 剂量 HR、BP、氧耗 如-R 作用差 3. 受体激动剂 n 多巴胺 510ug/kg/min(10ug/kg/min) n 多巴酚丁胺 25ug/kg/min n 异丙基肾上腺素 0.010.05ug/kg/min n 肾上腺素 0.010.05ug/kg/min 4. 磷酸二酯酶抑制剂 氨力农（Amrinone） 米力农（Milrinone） CAMP 加强心肌收缩力 4. 磷酸二酯酶抑制剂 1978年发现 1985年用于成人 1990年使用，因有死亡报道 1995年用于新生儿心脏手术后， 效果满意 2001年在美国大范围、多例数研 究(小儿) 4. 磷酸二酯酶抑制剂 美国多中心研究结果（2003年）： 心肌收缩力 、CI、心肌耗氧不、 后负荷 、改善心功能； 负荷用药时，可使BP ； 小儿副作用明显比成人少。 4. 磷酸二酯酶抑制剂 副作用(文献报道)： 成人： 室性心律失常、BP、头痛。 小儿： 波士顿儿童医院 无一例有副作用 脓毒败血症 无一例有副作用 新华医院CICU 室早 6.4% Pt 9.1% 4. 磷酸二酯酶抑制剂 n氨力农 负荷量0.51.0mg/kg iv (3060分钟)， 维持量510ug/kg/min (5ug/kg/min) n米力农 负荷量2575ug/kg iv (3060 分钟)， 维持量0.250.75ug/kg/min (0.5ug/kg/min) 5. 血管扩张剂 血管扩张剂 小血管平滑肌 阻滞受体 小血管扩张 5. 血管扩张剂 血管扩张剂的选择： n肺淤血严重，肺毛细血管嵌压明显增高，心排血量轻 至中度下降者，宜选用小静脉扩张药； n心排血量明显降低，全身血管阻力增加，而肺毛细血 管嵌压在正常或略升高时，宜选用小动脉扩张药； n心排血量明显降低，全身血管阻力增加，肺毛细血管 嵌压升高时，宜选用既扩张小动脉也扩张小静脉的药 物。 5. 血管扩张剂 n硝普钠： 作用于血管平滑肌； 扩张小动脉和小静脉； 减轻心脏的前、后负荷； 增加心输出量。 适用：急性左心衰竭和肺水肿。 用法：0.53ug/kg/min维持 。 5. 血管扩张剂 n硝酸苷油： 作用于血管平滑肌； 扩张小静脉为主； 减轻心脏前负荷； 扩张冠状动脉，增加心脏供血 。 用法：0.53ug/kg/min维持 。 5. 血管扩张剂 n酚妥拉明： 阻滞1和2受体 ； 扩张小动脉为主； 减轻心脏后负荷； 用法：15ug/kg/min维持。 6. 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) nACEI血管紧张素外周血管扩张 醛固酮的分泌 减轻前后负荷 水钠潴留 心脏前负荷 nACEI减少心衰时心律失常发生 6. 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) n卡托普利(captopril)： 为短效ACEI 用法 0.51mg/kg/d 分3次口服 注意监测血压 6. 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) n依那普利(enalapril)： 为长效ACEI 用法 0.050.2mg/kg/次，1次/日 注意监测血压 6. 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) n苯那普利(Benazepril)： 为长效ACEI 用法 0.10.3mg/kg/次，1次/日 注意监测血压 7. 血管紧张素受体拮抗剂(ARB) n可以阻断来自不同途径血管紧张素的作用，用于患儿 对ACEI不耐受或效果不佳者。 n常用药有洛沙坦、缬沙坦，效应与ACEI相似。可选择应 用，亦可与ACEI同时使用。 n洛沙坦 剂量为12mg/（kg .d）， 1次/日 。 缬沙坦 尚无儿科用药经验。 8. 受体阻滞剂 n具有负性肌力作用 n并非治疗心衰的常规药物 n原则上选用于慢性、稳定性的心衰患儿 以及舒张功能差的患儿 8. 受体阻滞剂 受体阻滞剂治疗心衰的机制可能是： n使下调的受体上调； n降低外周血管和左室流出道的阻力； n改善心室的舒张和充盈功能； n降低心肌的耗氧量； n抗心律失常作用。 8. 受体阻滞剂 心衰 交感神经活性 小血管收缩、儿茶酚胺活性 心肌1受体密度下调 心肌收缩功能进一步 8. 受体阻滞剂 受体阻滞剂 交感神经活性 防止心肌1受体过多暴露于儿茶酚胺下 心肌1受体密度恢复正常 改善心肌收缩力 8. 受体阻滞剂 适应症： n慢性、稳定性的心力衰竭患儿(扩张型心肌病、心内 膜弹力纤维症、肥厚型心肌病等)； n心功能分级为、级（EF40%）的患儿，心功能 级的患儿应慎用。 8. 受体阻滞剂 禁忌症： n急性心衰或慢性心衰急性恶化期； n低血压、心动过缓和房室传导阻滞； n合并支气管哮喘的心力衰竭患儿。 8. 受体阻滞剂 使用用法： n在前述抗心衰药物治疗的保护下，加用-受体阻滞剂； n目前有卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔三种药物用于治 疗心力衰竭； n强调从小剂量开始应用，逐渐缓慢地增加剂量，每周调 整一次剂量，长期维持使用，一般维持年，至心 功能正常，心脏缩小接近正常为止。 8. 受体阻滞剂 n卡维地洛 初始剂量0.1mg/（kg .d），分两次口服，每 周递增1次，每次增加0.1mg/（kg .d）,最大耐受量为 0.30.8 mg/（kg .d）； n美托洛尔 初始剂量0.20.5mg/（kg .d），分两次口服 ，每周递增1次，每次增加0.5mg/ （kg .d），最大耐受 量为2mg/（kg .d）； n比索洛尔 在儿科应用比较少，使用剂量有待进一步探 索。 9. 心肌营养、保护 心力衰竭时伴有明显的能量代谢异 常，给予心肌营养和保护可以促进心肌 细胞的能量代谢，从而改善心肌的收缩 舒张能力。 9. 心肌营养、保护 n护心通(磷酸肌酸钠) 是参与细胞能量代谢的重要物质之一，对心肌细胞 膜有保护作用，并能促进心肌微循环。一般连续使用35 天，病情重者可用710天。 婴儿：护心通0.5+5%GS10ml iv drip q12h或 护心通1.0+5%GS20ml iv drip qd； 年长儿：护心通1.0+5%GS20ml iv drip q12h。 9. 心肌营养、保护 n果糖二磷酸钠（FDP） 是细胞内糖代谢的中间产物，能促进细胞内糖酵 解 过程，提供能量，此外，尚可稳定细胞膜。 剂量为100200mg/( kg .d)，FDP静脉滴注时对血 管 刺激性较大，婴幼儿常因疼痛而引起哭闹，加重心脏 负 担，宜使用口服制剂，如果糖口服液、胶囊或片剂。 9. 心肌营养、保护 n其他 维生素C 辅酶Q10 辅酶A ATP 及时纠正严重的心律失常 如发生严重的心律失常时须及时纠正， 要注意因低氧、酸中毒、电解质失衡或药 物所致的心律失常。 及时纠正严重的心律失常 心衰合并心律失常的药物治疗原则： n非持续性心律失常可不用抗心律失常药； n持续续性心律失常，应应使用相应的抗心律失常药药； n类类和类类抗心律失常药药不宜使用； n类类抗心律失常药药不影响心功能，可以使用； n度房室传导传导 阻滞需安装起搏器； n注意因低血压压、心肌缺血、低氧、酸中毒、电电解质质失衡 或药药物所致的心律失常。 . 非药物治疗 n心室辅助装置(VAD) n膜肺(ECMO) n主动脉内气囊反搏(IABP) n心脏移植 心室辅助装置(VAD) VAD有单纯左室辅助及双室辅助装置，种类很 多，其作用原理是利用机械装置暂时取代功能严重障 碍的心室功能(数周至数月)，以维持正常或接近正常 的心脏泵血功能，使可逆性心力衰竭患者得到逆转， 不可逆性心力衰竭患者有机会过渡到心脏移植。 膜肺(ECMO) 应用指征基本与VAD相似，但ECMO更适用于估计 短期应用后能恢复的患儿，适用于除心功能不全外，还 有因肺部疾病显著缺氧者。ECMO具有心肺双重支持，能 有效的减少右心室前负荷及克服肺动脉高压，因此对右 心功能的作用是肯定的，同时在有效的左心室减压下亦 有双心室辅助作用。ECMO操作较复杂，需外周插管。 主动脉内气囊反搏(IABP) IABP的主动脉内气