小儿惊厥（进修）课件

小 儿 惊 厥 诊断和鉴别诊断思路 【概述】 惊厥 (convulsions) 小儿时期较常见的 中枢神经系统 器质或功能异常 的紧急症状。 多种原因所致 大脑神经元 暂时性功能紊乱 的一种表现。 新生儿时期及出生后头23年内多见。 【概述续】 发作时全身或局部肌群突然发生阵挛、松弛交 替，或强直性收缩。同时有不同程度的意识障 碍。 局部以面部（眼睑、口唇）和拇指抽搐为突出 咽喉肌抽搐 口吐白沫 喉头痰响 甚至窒息 呼吸肌抽搐 屏气、发绀 导致缺氧 膀胱、 直肠肌、 腹肌抽搐 大小便失禁 严重抽搐：舌咬伤肌肉关节损害跌倒外伤 【概述续】 发作时间 数秒至数分钟/次不等 大多在510分钟以内 发作后 部分病人肌肉软弱无力 嗜睡，醒后乏力 癫痫持续状态 严重持续惊厥30分钟 或频繁惊厥中间无清醒期者 Todds 麻痹 几个易混淆的概念 发作（seizure） 惊厥（convulsions） 癫癎（epilepsy） 癫癎综合症（epilepsy syndrome） 【病理生理】 小儿惊厥特定的病理生理基础 ： 皮层细胞 发育不成熟 兴奋性较高 对皮质下的 抑制作用较弱 神经髓鞘 形成欠完善 绝缘和 保护作用差 传导分化 功能差 惊厥在婴儿远较成人多见， 而其发生并不含有如成人一样的严重意义。 【发病机理】 惊厥的发生 ： 中枢神经系统 全身性疾病 脑细胞功能紊乱 大脑部分神经元兴奋性过高 神经元突然大量异常放电 凡能造成神经元兴奋性过高的因素均可导致惊厥。 eg:脑缺血、缺氧、缺糖、炎症、水肿、坏死、中毒、变性 【发病机理续】 全身性感染严重脑缺氧 脑缺氧 微循环障碍 胶质细胞增生 神经纤维变性 ATP 钠泵作功差 脑血流量 NC坏死 糖有氧代谢 脑缺氧 脑细胞内水肿 导致脑肿胀惊厥 【发病机理续】 嗜神经病毒 能吸附 穿入脑细胞 脑肿瘤、血肿 、瘢痕组织等 对神经细胞 直接机械性剌激 电解质对 神经肌肉的 兴奋性 有重要影响 惊厥 Na+和K+ Ca+ Mg+ 应激性离子 麻痹性离子 利用脑细胞内之核酸 合成DNA或RNA 在脑细胞内增殖 脑细胞坏死 【病因】 （一）感染性疾病 多为发热惊厥 颅内感染性 疾病 颅外感染性 疾病 细菌性脑膜炎、脑脓肿 病毒性脑炎、脑膜炎 脑寄生虫病 霉菌性脑膜炎 消化道感染 呼吸道感染 泌尿道感染 全身性感染和传染病 【病因续】 （二）非感染性疾病 多为无热惊厥 颅内非感染 疾病 颅外非感染 疾病 癫痫 颅脑创伤 颅内出血 颅内肿瘤 各种原因的脑缺氧 中毒 代谢性脑病 中枢神经畸形 遗传、变性、脱髓鞘疾病 【病因与鉴别诊断】 有热惊厥一定要查明其原发疾患。 惊厥病因的鉴别诊断步骤 有无发热 感染 非感染 有无NS症状体征 颅内 颅外 【病因与鉴别诊断续】 一、惊厥伴发热 1热性惊厥(febrile convulsion)： 以往又称“高热惊厥”，患病率约410 婴幼儿时期最常见 39.540时，突然惊厥 q 排除颅内感染或其他导致惊厥的器质性或 代谢性异常。 热性惊厥(febrile convulsion)： 目前尚不能满意地解释高热惊厥临床发作 的年龄规律，但与脑发育不成熟肯定有关 。 为什么高热惊厥集中在6月5岁脑快速发育时期 的小儿，而在脑发育极不成熟的新生儿期或发 育已趋完善的学龄儿童都极少发生高热惊厥？ 单纯性(典型)热性惊厥诊断标准 (1983年全国小儿神经学术会议)： 最低标准： 1) 首次发作年龄 4个月3岁 2) T38.5,先发热后惊厥， 惊厥大多发生于急骤高热 (3940以上)后24小时内。 3) 多为全身性,伴短暂意识丧失， 发作后很快清醒,一般情况良好 4) 无CNS感染 及其他脑损伤 5) 可伴呼吸消化 系统急性感染 单纯性(典型)热性惊厥诊断标准 辅助标 准： 1) 退热2周后 脑电图正常 2) 脑脊液 检查正常 3) 体格及智力 发育正常 惊厥后EEG 可暂时出现慢波 热性惊厥(febrile convulsion)： 复杂性热性惊厥 发病年龄较早，发作次数较多，体温不高时即 出现惊厥。只要以下其中一项即可诊断： 2) 部分发作或发作后 有限局性神经系统体征 3) 一次热程中惊厥 发作2次以上 1) 惊厥发作15 1）两型之间并无绝对界限 2）热性惊厥有明显的遗传倾向。 3）日后转变为癫痫的可能性。 4）应排除CNS或其他系统的严重疾病 。 5）热性惊厥偶可呈惊厥持续状态。 热性惊厥(febrile convulsion)： 有关注意 事项 典型热性惊厥与非典型热性惊厥的鉴别 典型热性惊厥 非典型热性惊厥 首发年龄 6月3岁 5岁 发热高度 38.5 39 10 发作次数 多12次 34次 异常神经症 无 可有 意识状态 丧失，但很快清醒 丧失，清醒较慢, 脑脊液检查 正常或仅压力稍高 可有某些异常 脑电图改变 热退12周正常 热退12周仍异常 预后 智力发育正常,可再发， 智力发育不良,多再发易转变 无后遗症 为癫痫 家族史 可有高热惊厥家族史 可有癫痫家族史 治疗 不必长期服用抗癫痛药 有必要服抗癫痫药24年 但于发热时可服苯巴比妥 【病因与鉴别诊断续】 2中枢神经系统感染引起的惊厥： 发病率较成人高8-10倍。 1). 惊厥发生率仅次于高热惊厥。 2). 多伴有意识异常。 3). 惊厥常反复多次，每次持续时间较长。 4). 已出现惊厥者多可查出异常体征。 5).脑脊液常规、生化异常 特 点 导致中枢神经系统感染的病原体各不相同，其发病 特点、发病季节及好发年龄亦有所不同： 乙型脑炎 流行性脑脊髓膜炎 其他化脑(如肺炎球菌、金葡菌等) 真菌性脑膜炎 结核性脑膜炎 如原发病继续发展，惊厥可呈持续状态。 【病因与鉴别诊断续】 3. 非中枢神经系统急性严重感染引起的惊厥 ： 惊厥的发生是由于高热、急性中毒性脑病以及脑部微循环障碍 ，引起脑细胞缺氧、组织水肿等所致。 败血症 中毒型 菌痢 中毒性 肺炎 【病因与鉴别诊断续】 二无热惊厥 1.代谢疾病与水电解质紊乱 1）低血钙、婴儿手足搐搦症 2）低血镁 3）低血糖 4）水电解质紊乱 5）其他代谢异常 【病因与鉴别诊断续】 2.非感染性中枢神经系统疾病所引起的惊厥 ： 颅内出血 核黄疸 先天性脑 发育畸形 颅脑外伤窒息 脱髓鞘变 脑炎脑病 后遗症期 脑血栓 脑肿瘤 脑退行 性病变 狂犬病 破伤风 【病因与鉴别诊断续】 3. 中枢神经系功能异常所致惊厥： 隐源性癫痫 早期可无神经系统异常所见，久病 后可有智力迟钝，脑电图检查可确诊。 【病因与鉴别诊断续】 4.中毒引起的惊厥： 儿童时期的中毒常由于误服药物、 毒物或某些药物过量所致。 毒物直接作用于中枢神经系统或由 于中毒所致代谢紊乱、缺氧等间接影响 神经系统而发生惊厥。 【病因与鉴别诊断续】 5. 其他： v 急性心源性脑缺氧综合征 v 高血压脑病 v Reye氏综合征 v 脑部寄生虫病 v 脑或脑膜白血病等 【不同年龄组鉴别诊断】 一、新生儿期 产伤所致 颅内出血或产程窒息 引起脑缺氧。 在此年龄阶段，更应考虑先天性脑发育畸形和代谢紊乱。 【不同年龄组鉴别诊断续】 二、婴幼儿期 热性惊厥 急性感染 中毒性脑病 化脑 病毒脑 VitD缺乏 手足搐搦症 【不同年龄组鉴别诊断续】 三、学龄前期、学龄期 感染中毒性脑病 癫痫 颅脑创伤 【诊断要点】 一、病史 对突然惊厥病儿在首先紧急止痉的同时， 必须进行病因诊断。 有无发热 感染 非感染 有无发热 颅内病变 颅外病变 年龄 发病季节 有无发热 【诊断要点续】 二.体检 病情紧急时体检应择要、迅速，待 病儿情况允许时再作详尽的检查。 在全面体检的基础上,重点检查神经 系统，特别是有无定位体征、脑膜刺激 征及病理反射。 有颅内高压和占位病变征象时,必须 检查有无视神经乳头水肿。 【诊断要点续】 三、辅助检查 1、血、尿、粪常规 2、血生化检验 3、脑脊液检查 4、脑电图（EEG）检查 5、头颅CT或MRI 【鉴别诊断】 新生儿期，惊厥须与以下现象相鉴别： 1. 颤 抖 2. 活动睡眠期眼球转动及呼吸不规则 3. 早产儿呼吸暂停 颤 抖 大幅度、高频率、有节奏 不伴异常的眼或口、颊运动 可由刺激诱发 （惊厥：幅度大小不等、低频率；不受刺激影 响；常伴异常的眼或口、颊运动 正常新生儿的睡眠约有一半以上时间处 于活动睡眠期 常在刚入睡或将醒时 眼珠在眼睑下转动、面部微笑或怪相、 头和肢体伸展或扭动 清醒后消失 活动睡眠期眼球转动及呼吸不规则 早产儿一般暂停20秒 一般暂停20秒 常伴HR减慢 （惊厥的呼吸暂停，HR一般不变。） 早产儿呼吸暂停 【鉴别诊断续】 癫痫 须于以下疾病相鉴别 1、癔病性抽搐（Hysterical fits） 2、晕厥（syncope） 3、屏气发作（breath holding spells） 4、习惯性擦腿动作（又称情感交叉性动作或婴 儿自淫masturbation） 5、心源性脑缺氧综合征（阿-斯二氏综合征， Adam-Stokes Syndrome） 6、抽动障碍（ tic disorder ） 癔病性抽搐（Hysterical fits） 年长儿，女多于男 有情感性诱因 可表现为惊厥，常呈强直性 意识不丧失 无发作后睡眠，用精神暗示疗法能终止发作 周围有人围观时不易停止发作。在情感因素 下有再发倾向。 晕 厥（syncope） 神经性暂时性脑血流减少可致晕厥 多在疲倦、神经紧张、恐吓等情况下发生 ，特别是突然站立时发生 发作时面色苍白、出汗、手脚发冷、心跳 缓慢、血压下降、意识短暂丧失，甚至短 暂肢体发硬、痉挛，平卧后常会迅速清醒 。 屏气发作（breath holding spells ） 见于婴幼儿不如意和受恐吓时 先有啼哭，后有屏气、呼吸暂停、发绀 ，甚至短暂强直或阵挛 发作频度不一 有发作先兆者，转移注意力后可中止发 作。 年长后有时可发生晕厥。 习惯性擦腿动作 （情感交叉性动作或婴儿自淫 masturbation ） 婴幼儿发作性两腿交叉摩擦，面颊潮红，出 汗，眼凝视，会阴部有分泌物 一般发生在睡前或刚醒后 发作时转移小儿注意力，能够中止或减少发 作 有时会阴部搔痒或蛲虫病为其发作诱因 脑电图无特异性异常 这些症状持续一段时间，能自行缓解，年长 后大多停止发作。 心源性脑缺氧综合征 （阿-斯综合征，Adam-Stokes Syndrome ） 发生于完全性房室传导阻滞、病态窦房结综 合征、快速型窒性心动过速及Q-T延长综合 征等心律失常时 心搏量 脑供血不足和脑缺氧 惊厥或晕 厥 发作时先有面色突然死灰，抽搐时由灰色转 为青紫色，血循环重建后又突然转红 是临床的严重症状，应得到高度重视。 抽动障碍（tic disorder） 短暂抽动障碍（transient tic disorder ） 抽动-秽语综合征（Tourette Syndrome ） 不自主重复快速痉挛 精神紧张刺激是促发因素 有意识地控制可暂停，睡眠时消失。 是慢性神经精神障碍性疾病 以多发抽动、暴发发声、伴秽语为特征 可伴多种行为和精神症状，不同程度损害儿童认知发育 。 抽动障碍（tic disorder） 不自主重复快速痉挛，常见眨眼、面肌 抽动及颈、肩、上下肢局限性抽动 精神紧张刺激是促发因素 有意识地控制可暂停 睡眠时消失。 【治疗】 一、一般治疗 二、对症治疗 1.止痉 安定（首选）0.30.5mg/kg/次， 1mg/岁/次，IV. (速度 1ml/min) 注意呼吸抑制 10%水合氯醛 0.50.8ml/kg/次，灌肠 口服对胃刺激大。起效时间较短，效果较 好。 【治疗续】 苯巴比妥钠（Luminal）：510mg/kg/次 ， 肌注 本药作用较慢，注入后2060分钟才能在脑 内达到药物浓度的高峰，故不能立即停止发作。 但是在用安定等控制发作后，苯巴比妥钠仍是最 基本的抗惊厥的药物，要继续应用。 【治疗续】 2. 退热 高热惊厥者应设法迅速降温。 1) 药物降温：安乃近510mg/kg/次，肌 注。 对于意识清醒者，可予美林口服，起 效时间及降温幅度均与安乃近类似，且作 用时间更长。 2) 物理降温：温水浴、酒精擦浴、冰袋 等 【治疗续】 三、防治脑水肿：甘露醇、Dx 四、病因治疗 1感染性疾病 使