七年制医学课件 皮肤病学 13皮肌炎

单 葵 皮皮 肌肌 炎炎 DermatomyositisDermatomyositis 皮肌炎是结缔组织疾病之一，主要是皮皮肌炎是结缔组织疾病之一，主要是皮 肤和肌肉的病变，部分伴发恶性肿瘤。肤和肌肉的病变，部分伴发恶性肿瘤。 病因和发病机理 1.1.自身免疫自身免疫 细胞免疫细胞免疫 患者淋巴细胞与人胚胎肌细胞共同患者淋巴细胞与人胚胎肌细胞共同 培养产生了对肌细胞有毒的淋巴因子。培养产生了对肌细胞有毒的淋巴因子。 患者血中淋巴细胞与人胚胎纤维细胞患者血中淋巴细胞与人胚胎纤维细胞 一起培养产生了人损伤胚胎纤维细胞一起培养产生了人损伤胚胎纤维细胞 的淋巴因子。的淋巴因子。 病因不明 体液免疫：多种自身抗体体液免疫：多种自身抗体 皮损内皮肤和肌肉血管壁上有皮损内皮肤和肌肉血管壁上有 IgGIgG、IgMIgM沉积沉积。 2.2.与内脏恶性肿瘤有关与内脏恶性肿瘤有关 3.3.其它：病毒感染、变态反应其它：病毒感染、变态反应 临 床 表 现 一. 皮肤症状： 1.1.特征性皮疹特征性皮疹 (1)(1)以双眼睑为中心的水肿性紫红色斑以双眼睑为中心的水肿性紫红色斑 (2)(2)手指关节、肘、膝关节伸侧扁平紫红色手指关节、肘、膝关节伸侧扁平紫红色 丘疹丘疹（GottronGottron） 2.非特征性皮疹：甲周红斑、网状青斑、多毛 、钙沉着等 二.肌肉症状 1.受累肌肉：主要是横纹肌,以四肢近端 肌肉首先受累，以躯体近 心端肌肉为重。 2.表现症状：无力、疼痛、功能障碍。 3.晚期肌肉萎缩、硬化 三.伴发恶性肿瘤 四.可有全身症状和其他器官受累 五.儿童皮肌炎 实 验 室 检 查 1. 血清肌酶升高 CPK ALD GOT LDH 2. 24小时尿肌酸 100-200mg/24小时 正常人 肌酸血液 肌肉摄取 肌酐 多多 ( (尿尿) ) 肌酸肌酸 少少 皮肌炎皮肌炎 肌酸肌酸血液血液 肌肉摄取肌肉摄取肌酐肌酐 少少 多多 ( (尿尿) ) 肌酸肌酸 3.3.肌电图：肌源性损害波形肌电图：肌源性损害波形 4.4.相似于其它结缔组织病的非特异性改变相似于其它结缔组织病的非特异性改变 血沉血沉 免疫球蛋白免疫球蛋白 ANAANA（+ +）等）等 组织病理 皮肤无特异性、仅肌肉有特异性改变。皮肤无特异性、仅肌肉有特异性改变。 肌纤维颗粒变性及空泡变性，横纹消失，肌肌纤维颗粒变性及空泡变性，横纹消失，肌 纤维间淋巴细胞浸润及肌组织中血管炎。晚期肌纤维间淋巴细胞浸润及肌组织中血管炎。晚期肌 纤维部分消失。纤维部分消失。 诊 断 典型皮疹，肌肉症状典型皮疹，肌肉症状 血清肌酶、肌电图、必要时肌活检血清肌酶、肌电图、必要时肌活检 鉴别诊断 SLE SLE 皮肌炎皮肌炎 皮疹皮疹 蝶形红斑蝶形红斑 以上眼睑为中心紫红斑以上眼睑为中心紫红斑 GottronGottron征征 内脏损害内脏损害 多器官、肾脏明显多器官、肾脏明显 肌肉为主肌肉为主 实验室实验室 血象血象 血清酶血清酶2424小时尿肌酸小时尿肌酸 尿常规异常尿常规异常 肌电图异常肌电图异常, ,肌活检有改变肌活检有改变 免疫检查免疫检查 LECLEC 无无 治 疗 一.一般治疗 二.药物治疗 强的松强的松 60100mg/60100mg/日日 分分3434次服次服 VitEVitE 300400mg/ 300400mg/日日 分分3434次服次服 免疫抑制剂免疫抑制剂: :与激素联合应用（当强的松疗效不佳时）与激素联合应用（当强的松疗效不佳时） 环磷酰胺环磷酰胺 50100mg/50100mg/日日 分分2 2次口服次口服 雷公藤（火把花根）雷公藤（火把花根） 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 5050100mg/100mg/日日 分分2 2次口服次口服 注意付作用 苯丙酸诺龙苯丙酸诺龙 25mg 25mg imim biwbiw 抗生素抗生素: : 小儿皮肌炎小儿皮肌炎, ,有感染有感染 能量合剂、复方氨基酸能量合剂、复方氨基酸 重庆医科大学附一院皮肤学科 主讲教授 陈家秀 硬皮病是结缔组织疾病之一，是以皮肤和硬皮病是结缔组织疾病之一，是以皮肤和 各系统胶原纤维进行性硬化为特征的疾病。各系统胶原纤维进行性硬化为特征的疾病。 病因及发病机理 病因及发病机理均不完全清楚。目前有下列学说：病因及发病机理均不完全清楚。目前有下列学说： 1.1. 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 2.2. 某些代谢异常某些代谢异常 3.3. 血管的神经功能障碍血管的神经功能障碍 4.4. 其它观点其它观点 临床表现 分型分型 局限性硬皮病局限性硬皮病 系统性硬皮病系统性硬皮病 一.局限性硬皮病 分为分为 硬斑病硬斑病 泛发性硬斑病，线状硬斑病泛发性硬斑病，线状硬斑病 1. 1. 硬斑病：硬斑病：常见，有人统计占常见，有人统计占60%60% （1 1）好发部位：躯干好发部位：躯干 （2 2）皮损特点：分为肿胀期、硬化期、萎缩期皮损特点：分为肿胀期、硬化期、萎缩期 2. 2. 泛发性硬皮病泛发性硬皮病: :较少见较少见 （1 1）好发部位：躯干、四肢、殿部好发部位：躯干、四肢、殿部 （2 2）皮损特点：皮损同上，仍为硬肿斑块，数皮损特点：皮损同上，仍为硬肿斑块，数 目多为其特点目多为其特点 （3 3）病程慢性，极少数可转变成系统性硬皮病病程慢性，极少数可转变成系统性硬皮病 3. 3. 线状硬皮病线状硬皮病 （1 1）好发部位：肢体、单侧好发部位：肢体、单侧 （2 2）皮损特点：线状或常沿肢体分布皮损特点：线状或常沿肢体分布 粘连粘连 运动受限运动受限 肢体挛缩肢体挛缩 、 骨发育障碍，肢体育障碍，肢体畸骨发育障碍，肢体育障碍，肢体畸 形形 刀劈状刀劈状 偏侧萎缩偏侧萎缩 二. 系统性硬皮病 分型分型 肢端硬化型肢端硬化型 弥漫性硬皮病弥漫性硬皮病 1. 1. 肢端硬化型肢端硬化型 （1 1）对称发生于肢端的雷诺氏现象对称发生于肢端的雷诺氏现象 雷诺氏现象：肢端苍白雷诺氏现象：肢端苍白 肢端紫绀肢端紫绀 （血管痉挛缺血）（血管痉挛缺血） （缺氧）（缺氧） 肢端发红肢端发红 （痉挛解除、充血）（痉挛解除、充血） （2 2）可有全身症状：纸热，关节酸痛可有全身症状：纸热，关节酸痛 （3 3）皮疹特点：仍分为肿胀、硬化、萎缩三皮疹特点：仍分为肿胀、硬化、萎缩三 期，但这三期不能切然分开，尤其是肿期，但这三期不能切然分开，尤其是肿 胀和硬化，这两期常同存在。胀和硬化，这两期常同存在。 2. 2. 弥漫性硬皮病弥漫性硬皮病 （1 1）皮疹特点：自躯干开始，逐渐发展皮疹特点：自躯干开始，逐渐发展 到全身的广泛硬化，皮肤发红、坚实光亮到全身的广泛硬化，皮肤发红、坚实光亮 ， 与皮下粘连，不易捏起，胸部皮肤硬化紧与皮下粘连，不易捏起，胸部皮肤硬化紧 缩，使呼吸运动受限，四肢关节活动困难缩，使呼吸运动受限，四肢关节活动困难 ， 面无表情，张口困难。面无表情，张口困难。 （2 2）内脏受累：食管、胃肠道、肺、心内脏受累：食管、胃肠道、肺、心 脏、肾脏脏、肾脏 （3 3）CRESTCREST综合征综合征 实验室检查 血沉血沉 免疫球蛋白免疫球蛋白 类风湿因子（类风湿因子（+ +） ANAANA（+ +） 抗抗SclScl7070（+ +） 诊断 根据临床表现：根据临床表现：皮肤硬化为特点皮肤硬化为特点 肢端型与弥漫型鉴别肢