黄色肉芽肿性胆囊炎课件

黄色肉芽肿性胆囊炎 黄色肉芽肿性胆囊炎（xanthogranulomatous cholecystitis，XGC）是一种以胆囊慢性炎症为 基础、伴有黄色肉芽肿形成、重度增生性纤维 化、以及泡沫状组织细胞为特征的炎性病变。 1970年Christensen和Ishak首先以纤维黄色肉 芽肿性炎症报道描述了此病变，其后亦有学者 将此病变命名为胆囊蜡质或蜡质样组织细胞肉 芽肿和胆汁性肉芽肿性胆囊炎.该病在发病率 低，仅占胆囊炎症性疾病的0.7%13.2%，其 中以中老年人多见，男女比例不一. 病因 XGC的病因及发病机制目前尚不十分清楚， 但绝大部分病人伴有胆石症，说明胆囊结 石在其发病中至关重要，另外XGC部分病人 伴有高脂血症和2型糖尿病，说明该病可能 与代谢紊乱有关。 病理 多数学者认为胆道梗阻合并细菌感染是导致该病发生的关 键因素。胆囊结石等因素引起胆囊壁黏膜溃疡，局灶微小 脓肿形成，并使T淋巴细胞受刺激而发生细胞免疫反应； 胆汁沿破裂的罗-阿氏窦（Rokitansky-Aschoff窦）或黏膜溃 疡病灶不断渗入胆囊壁，导致其慢性炎症；巨噬细胞聚集 ，吞噬胆汁中的胆固醇、磷脂及胆色素等，形成富含脂质 的泡沫细胞（即黄瘤细胞）；随病程进展，纤维组织增生 ，逐渐形成炎性肉芽肿，进而胆囊壁出现局灶或弥漫性增 厚，形成XGC，病程进一步进展，胆囊与肝及周围脏器粘 连，甚至导致胆囊内瘘、胆囊坏疽或穿孔。 临床表现 XGC临床上无特异性表现，因其绝大多数病人合 并有胆结石，所以常表现为慢性胆囊炎和胆囊结 石的症状和体征，如反复出现右上腹疼痛、梗阻 性黄疸、发热、胆囊炎急性发作、右上腹包块等 ；另外，XGC经常会导致胆囊与周围脏器之间形 成内瘘，最常见的是Mirizzi综合征，也常可见到 胆囊壁坏疽、穿孔等。 显微镜下观察 局限型胆囊壁结构受到不同程度的破坏，代之以 结节性肉芽肿性结构，其中央为炎性坏死组织， 间杂有淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞，外层 为大量吞噬了脂质的泡沫细胞及增生的纤维母细 胞；个别病变肉芽肿不典型。弥漫型病变常累及 胆囊壁全层并波及邻近组织器官；常无典型的肉 芽肿样结构，表现为泡沫细胞、淋巴细胞、浆细 胞及中性粒细胞弥漫性浸润，纤维母细胞增生。 XGC的CT表现 胆囊增大, 壁增厚以弥漫性增厚为主，胆囊底部更为突出， 增厚的胆囊壁内可见低密度区。多结节病例可表现为串珠状 镶嵌。 弥漫性增厚病例增强扫描典型者表现为夹心饼干征，即增厚 的胆囊壁内外环强化 。 胆囊黏膜线一般完整或部分完整。 绝大多数病例伴胆囊结石或胆总管结石。 通常无门腔间隙、肝门及腹腔动脉周围淋巴结肿大，无肝脏 转移等恶性肿瘤的影像学表现。但可有胆囊床炎性浸润 增厚胆囊壁内低密度结节是XGC的特异性CT表现。 动脉期增强扫描示胆囊壁弥漫性增 厚呈“夹心饼干”征 胆囊体积增大，增厚的胆囊壁密度不均匀，其内见多发小结节样更低密度影，增 强扫描显示清晰（箭头）；胆囊颈部及腔内多发结石。 胆囊增大，其壁不规则增厚，并见胆囊底部囊壁内块状低密度影影，边界欠光整 ，周围脂肪间隙不清，无强化。 囊壁增厚，与周围器官或组织发生 粘连形成肿块，炎症浸润至邻近肝 脏组织，胆囊内可见结石 由于XGC的胆囊壁不断增厚，并与周围器官或组 织发生粘连而形成肿块形式表现出来，并且和邻 近器官分界不清，黄色肉芽肿性胆囊炎可浸润至 邻近肝脏组织，影像学表现类似于胆囊癌侵及肝 脏，二者鉴别困难。 鉴别诊断 后者常见表现为胆囊壁不规则结节状的增厚并明 显强化，伴有胆管扩张，甚至出现胆管梗阻，或 直接侵犯肝脏。 以下征象有助于诊断XGC: 胆囊壁增厚伴有低密度 结节、黏膜线连续、无明显胆道梗阻、邻近组织 出现炎性浸润。腹腔无肿大淋巴结。 明确诊断仍需病理支持。 XGC与胆囊癌鉴别 XGC与慢性胆囊炎鉴别 一般慢性胆囊炎往往与胆囊结石同时存在 ，检查表现为胆囊壁增厚，呈弥漫性 或局限性，可有钙化，增强扫描示增厚的 胆囊壁轻度强化，但胆囊体积常缩小。 XGC与胆囊腺肌症鉴别 胆囊腺肌增生症是一种原因不明的胆囊增生性疾 病，可分为弥漫型、节段型和局限型，好发于中 年女性，一般病程缓慢，检查表现为胆囊壁 增厚，增强扫描示增厚的胆囊壁明显强化，胆囊 壁间可见多个小囊腔状改变。 治疗 XGC的治疗是胆囊切除术。术中易与胆囊癌或周 围器官的恶性肿瘤相混淆，术中切取胆囊壁组织 冰冻活检有助于诊断，必要时重复冰冻切片检查 。手术时应切除病灶及其浸润到肝面的胆囊床。 手术效果满意，术后无复发。 XGC本身是一种良性的胆囊疾病，不认为其属于 瘤样病变还是炎性假瘤，其生物学行为属于良 性，也不是癌前病变，本病的相关死亡率几乎 为零。而且其手术并发症主要发生于部分胆