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Autoimmune DiseaseAutoimmune Disease 第一节 概 述 自身免疫：机体对自身成分发生免 疫应答，产生抗体和自身反应性T淋 巴细胞的现象。 自身免疫性疾病 (autoimmune disease ，AID) ：自身免疫达到一定强度而 造成组织损伤及机能障碍所导致的 疾病。 1.可测到高效价的自身抗体和（或） 自身反应性T细胞 2.自身抗体或应答T细胞作用于自身 组织细胞造成损伤或功能障碍 3.病情转归与自身免疫应答强度密切 相关 4.反复发作和慢性迁延 根据自身免疫应答所针对的靶抗原分布 器官特异性自身免疫病 IDDM、Gravesdisease 全身性自身免疫病 SLE、RA 一、 自身抗体介导组织损伤型超敏 反应 二、 自身抗原-抗体复合物介导组织损 伤型超敏反应 三、 自身反应性T细胞介导组织炎性损 伤型超敏反应 1、抗血细胞表面抗原的自身抗体 引起的自身免疫病 自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性血小板减少性紫癜 自身免疫性中性粒细胞减少症 （一）由（一）由IIII型超敏反应型超敏反应引起的自身引起的自身 免疫性疾病免疫性疾病 2、抗细胞表面受体的自身抗体引起 的自身免疫病 pGraves disease激动型 pMyasthenia gravis, MG阻断型 3、抗胞外抗原的自身抗体引起的自 身免疫病 pGoodpastures syndrome抗基底膜型 胶原 SLE RA （三）（三）型超敏反应引起的自型超敏反应引起的自 身免疫性疾病身免疫性疾病 pIDDM pEAE p多发性硬化症 一、抗原方面 1、免疫隔离部位抗原的释放 脑、睾丸、眼、子宫 2、自身抗原的改变 自身免疫性溶血性贫血、药物过敏性血细 胞减少症、RF 3、分子模拟 微生物感染：Streptococcus、 Coxsackie virus 二、免疫系统方面 1、MHC II类分子表达异常 2、免疫忽视被打破 p对低亲和力的自身抗原不发生免 疫应答的现象 p多克隆刺激剂（超抗原） p协同刺激因子（B7） 3、Treg功能异常 二、免疫系统方面 4、AICD发生障碍 5、淋巴细胞多克隆激活 6、表位扩展(epitope spreading) p优势表位/隐蔽表位 p隐蔽表位逃避阴性选择 pSLE、RA、MS、IDDM 三、遗传方面 1、HLA等位基因的基因型 HLA提呈抗原能力；外周抗原不经过阴 性选择 DR3：重症肌无力、SLE、IDDM、 Graves disease DR4：RA、IDDM、寻常性天疱疮 B27：强直性脊柱炎 DR2：Goodpasture、多发性硬化 DR5：桥本甲状腺炎 三、遗传方面 2、其他基因： 补体、FasL/Fas、DNA酶、CTLA-4 3、性别 SLE、MS：女多 强直性脊柱炎
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