精品皮肌炎多发性肌炎课件

皮肌炎/多发性肌炎 Dermatomyositis/ polymyositis 病因 感染 自身免疫 恶性肿瘤 发病情况：多见于中年，男女之比约1：3 ，皮肌炎患者2/3以皮疹为首发表现，可急 性和缓慢起病。 临床类型： 1. 成人多发性肌炎 2. 成人皮肌炎 3. 恶性肿瘤伴发皮肌炎 4. 皮肌炎与其它结缔组织病重叠 5. 儿童皮肌炎 6. 无肌病性皮肌炎 DM： Heliotrope sign 皮肌炎：面部玫瑰痤疮 样皮疹，后背有皮炎样 皮疹及轻度皮肤异色 Gottron 丘疹 甲周红斑 皮肤异色症 poikeloderma 皮肌炎的肌肉表现 主要为肌肉无力、疼痛和压痛，主 要累及四肢近端肌群、肩胛间肌群、 颈部和咽喉部肌群，出现相应表现如 双上肢上举困难、握力下降、站立和 行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困 难、发音困难等。严重时可累及呼吸 肌和心肌，出现呼吸困难、心率加快 、心电图改变甚至心力衰竭。 四肢近端肌无力, 吞咽困难， 血清肌酶升高，肌电图呈肌 源性损害，肌肉活检可见肌 纤维肿胀、断裂、肌束周围 淋巴细胞浸润。 皮肌炎的肌肉损害 恶性肿瘤 皮肌炎患者中相当一部分伴发恶 性肿瘤，发生率约5%-30%，特别是 40岁以上者恶性肿瘤发生率更高。各 种恶性肿瘤均可发生，女性患者乳腺 癌、卵巢癌多见，其它如胃癌、肺癌 、肝癌、鼻咽癌、淋巴瘤等。恶性肿 瘤可发生于皮肌炎的之前和之后、也 可与皮肌炎同时发生，部分患者在恶 性肿瘤治愈后皮肌炎得到缓解。 皮肌炎伴发恶性肿瘤 儿童皮肌炎： 与感染关系密切 激素治疗敏感 预后良好 无肌病性皮肌炎（ amyopathic dermatomyositis ） 只有特异性皮损而没有肌 肉症状，血清肌酶也不高 ，治疗反应好，预后良好 。 皮肌炎内脏表现 可有发热、消瘦、贫血、关节 痛等。部分患者发生间质性肺炎和 肺间质纤维化，预后不好。部分患 者可有心包炎、胸膜炎等浆膜炎表 现。 还可有肝、脾、淋巴结肿大 、末梢神经炎等。 皮肌炎实验室检查 血清肌酶升高（ALT、AST、CK、LDH ） EMG呈肌源性损害 24小时尿肌酸升高 肌肉活检可见肌炎改变 自身抗体：Jo-1、PM-1、tRNA合成酶抗 体（PL-7等） 皮肌炎诊断和鉴别诊断 诊断：特征性皮肤表现、肌无力、肌酶 增高、肌电图改变、肌肉病理改 变5项中，具备3项即可诊断，具 备2项时为可疑皮肌炎。 鉴别诊断：应与进行性肌营养不良、重 症肌无力、风湿性肌痛等进行鉴 别。 皮肌炎治疗 一般治疗：包括卧床休息、避光，积极寻找和治疗可能 潜在的疾病特别是恶性肿瘤。皮疹可服用氯喹或羟 氯喹。 皮质类固醇激素：为首选药物，用量根据病情选择，轻 症患者可用强的松30-40mg/d，重症者可用60- 80mg/d，疾病控制后递减。少数重症病例可使用激 素冲击疗法和静脉大剂量静脉免疫球蛋白疗法（ 200-400mg/kg/d，连续3-5日）。激素维持治疗往往 需数年。 免疫抑制剂：用于严重病例，常与激素联合，常用的有 甲氨喋呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环胞菌素等。 大部分患者经过治疗可获痊愈或缓解。有恶性肿瘤、肺 纤维化和心脏受累者治疗反应差，预后也差。 硬皮病 scleroderma 病因及发病机制 病因主要与血管病变、胶元代谢异 常和自身免疫有关。 发病机制主要为真皮以及内脏（系 统性硬皮病）的纤维化，这种过程 可能由自身免疫反应所促发 硬皮病分类 限局性硬皮病 斑状硬皮病（morphea） 带状硬皮病（linear scleroderma） 包括刀砍状硬皮病（en coup de sabre）。 系统性硬皮病 肢端硬皮病 包括CREST综合征 弥漫性硬皮病 硬皮病 scleroderma 斑状硬皮病(morphea) 有点滴状硬皮病、 斑状硬皮病及泛发 性斑状硬皮病三种 类型。斑状硬皮病 为数厘米直径的斑 块，开始有水肿, 周围有红晕，以后 中心变为蜡黄或象 牙色，质硬而有萎 缩。 泛发性斑状硬皮病：进行期，对 青霉素加皮质类固醇激素疗法反 应良好 带状硬皮病 （linear scleroderma ） 往往呈单侧分布，走行 与神经走行一致，基本 为单发。特点为病变可 深及皮下组织及筋膜， 有时深达骨膜，早期即 发生硬化，不同程度影 响肢体功能，特别是当 皮损累及关节时，下肢 病变可伴有隐性脊柱裂 。 刀砍状硬皮病 偏面萎缩 Parry-Rumberg syndrome（ hemiatrophy, epilepcy, exophthalmos, alopecia ) 硬皮病：注射“麻风腮”疫苗后发 生，肘、膝关节有硬斑病皮损。 硬皮病病理 ： 真皮胶原增厚 ，均质化，散 在淋巴细胞浸 润，汗腺相对 上移 系统性硬皮病 (systemic scleroderma progressive systemic sclerosis, PSS) 硬皮病手 1.Raynauds phenomenon 2. Sclerodactyly（clawlike hand ） 3.finger tip ulceration 硬皮病面部损害（ 色素变化） 面部弥漫性色素沉着 ，类似addison病，发 际部色素减退的基础 上有毛囊性色素小岛 。 硬皮病面 部损害（ 面具脸） 皱纹消失、鼻尖、薄 嘴唇、口周放射状沟 纹，闭嘴困难，表情 消失、毛细血管扩张 、牙齿松动、脱落 CREST 综合征 Calcinosis cutis Raynauds phenomenon Esophageal dysfunction Sclerodactyly Telangiectasia 实验室检查 一般化验：可有贫血、血沉增快、尿蛋白阳 性等。 自身抗体：抗核抗体、抗Scl-70、抗U1RNP、抗 着丝点等自身抗体阳性，抗核抗体多为核 仁型。 其它：可有球蛋白升高，冷球蛋白阳性、补 体下降等免疫学异常多见，食道钡餐 可见食道扩张、蠕动减慢等，胸部拍 片可见肺间质炎症或肺纤维化。 小结：硬皮病皮肤表现 限局性硬皮病 硬斑病：滴状、斑状、泛发斑状 带状硬皮病：刀砍状及偏面萎缩 系统性硬皮病 肢端硬皮病：雷诺征 + 手、面部硬化 缓慢发展，RNP、Scl-70抗体 + 弥漫性硬皮病：迅速发展，雷诺征 - CREST综合征：较轻，ACA + 硬皮病诊断 限局性硬皮病：主要根据临床表现合病理 系统性硬皮病：根据临床表现、ANA阳性、 RNP抗体阳性、Scl-70抗体阳性等 ACA +为CREST综合征的特异性抗体 硬皮病治疗 限局性硬皮病： 斑状硬皮病：早期抗菌素，皮损内激素， 局部激素，泛发者激素口服 带状硬皮病：无特殊治疗 系统性硬皮病：早期用激素。其它课选用秋水仙碱、 D-青霉胺、低分子右旋糖苷、抗栓酶、前列腺 素E1、6-氨基己酸、尿激酶以及中药等。 白塞病 Behcets disease Ocular-oral-cutaneous 综 合征）口腔溃疡、外阴溃 疡、皮肤损害和眼损害。 皮肤表现有结节性红斑、 血栓性静脉炎、毛囊炎、 针刺反应阳性。眼部表现 有角膜炎、虹膜睫状体炎 、葡萄膜炎以及视神经炎 等。 还可有胃肠道、神经 系统、关节、附睾等受累 表现。治疗主要为激素和 免疫抑制剂。 类风湿性血管炎 rheumatoid vasculitis 移植物抗宿主病 （ GVHD ） PSS like lesions 移植物抗宿主病 （GVHD ） LP like lesions Thank you ! H5E2B+x(u$rZoWkThQeMbJ8G4D1z-w*t!qYnVjSgOdLaI6F3C0y)v%s#pXlUiRfNcK8H5E2A+x(u$rZnWkThPeMbJ7G4C1z-w&t!qYmVjRgOdL9I6F3B0y)v%s#oXlUiQfNcK8H5D2A+x*u$rZnWkShPeMaJ7G4C1z)w&t!pYmVjRgOcL9I6E3B0y(v%r#oXlTiQfNbK8G5D2A-x*u$qZnVkShPdMaJ7F4C1z)w&s!pYmUjRgOcL9H6E3B+y(v%r#oWlTiQeNbK8G5D1A-x*t$qZnVkSgPdMaI7F4C0z)v&s!pXmUjRfOcK9H6E2B+y(u%r#oWlThQeNbJ8G5D1A-w*t$qYnVkSgPdLaI7F3C0z)v&s#pXmUiRfOcK9H5E2B+x(u%rZoWkThQeMbJ8G4D1z- w*t!qYnVjSgPdLaI6F3C0y)v&s#pXlUiRfNcK9H5E2A+x(u$rZoWkThPeMbJ7G4D1z-w&t!qYmVjSgOdL9I6F3B0y)v%s#oXlUiQfNcK8H5D2A+x*u$rZnWkThPeMaJ7G4C1z-w&t!pYmVjRgOdL9I6E3B0y(v%s#oXlTiQfNbK8H5D2A-x*u$qZnWkShPdMaJ7F4C1z)w&s!pYmUjRgOcL9I6E3B+y(v%r#oXlTiQeNbK8G5D2A-x*t$qZnVkShPdMaI7F4C0z)w&s!pXmUjRfOcL9H6E2B+y(u%r#oWlThQeNbJ8G5D1A-x*t$qYnVkSgPdMaI7F3C0z)v&s!pXmUiRfOcK9H6E2B+x(u%rZoWlThQeMbJ8G4D1A- w*t!qYnVjSgPdLaI6F3C0y)v&s#pXlUiRfNcK9H5E2B+x(u$rZoWkThQeMbJ7G4D1z-w*t!qYmVjSgOdLaI6F3B0y)v%s#pXlUiQfNcK8H5E2A+x*u$rZnWkThPeMaJ7G4C1z-w&t!qYmVjRgOdL9I6F3B0y(v%s#oXlUiQfNbK8H5D2A+x*u$qZnWkShPeMaJ7F4C1z)w&t!pYmUjRgOcL9I6E3B+y(v%r#oXlTiQeNbK8G5D2A-x*u$qZnVkShPdMaJ7Fy(v%s#oXlUiQfNbK8H5D2A+x*u$qZnWkShPeMaJ7F4C1z)w&t!pYmUjRgOcL9I6E3B0y(v%r#oXlTiQfNbK8G5D2A-x*u$qZnVkShPdMaJ7F4C0z)w&s!pYmUjRfOcL9H6E3B+y(u%r#oWlTiQeNbJ8G5D1A- x*t$qYnVkSgPdMaI7F4C0z)v&s!pXmUjRfOcK9H6E2B+y(u%rZoWlThQeNbJ8G4D1A-w*t$qYnVjSgPdLaI7F3C0y)v&s#pXmUiRfNcK9H5E2B+x(u%rZoWkThQeMbJ8G4D1z-w*t!qYnVjSgOdLaI6F3C0y)v%s#pXlUiRfNcK8H5E2A+x(u$rZnWkThPeMbJ7G4C1z-w&t!qYmVjSgOdL9I6F3B0y)v%s#oXlUiQfNcK8H5D2A+x*u$rZnWkShPeMaJ7G4C1z)w&t!pYmVjRgOcL9I6E3B0y(v%r#oXlTiQfNbK8G5D2A-x*u$qZnWkShPdMaJ7F4C1z)w&s!pYmUjRgOcL9H6E3B+y(v%r#oWlTiQeNbK8G5D1A- x*t$qZnVkSgPdMaI7F4C0z)v&s!pXmUjRfOcL9H6E2B+y(u%r#oWlThQeNbJ8G5D1A-w*t$qYnVkSgPdLaI7F3C0z)v&s#pXmUiRfOcK9H5E2B+x(u%rZoWkThQeMbJ8G4D1A-w*t!qYnVjSgPdLaI6F3C0y)v&s#pXlUiRfNcK9H5E2A+x(u$rZoWkThPeMbJ7G4D1z-w&t!qYmVjSgOdL9I6F3B0y)v%s#oXlUiQfNcK8H5E2A+x*u$rZnWkThPeMaJ7G4C1z-w&t!pYmVjRgOdL9I6E3B0y(v%s#oXlTiQfNbK8H5D2A-x*u$qZnWkShPdMaJ7F4C1z)w&t!pYmUjRgOcL9I6E3B+y(v%r#oXlTiQeNbG4C1z-w&t!pYmVjRgOdL9I6E3B0y(v%s#oXlTiQfNbK8H5D2A- x*u$qZnWkShPeMaJ7F4C1z)w&t!pYmUjRgOcL9I6E3B+y(v%r#oXlTiQeNbK8G5D2A-x*t$qZnVkShPdMaI7F4C0z)w&s!pXmUjRfOcL9H6E3B+y(u%r#oWlTiQeNbJ8G5D1A-x*t$qYnVkSgPdMaI7F3C0z)v&s!pXmUiRfOcK9H6E2B+x(u%rZoWlThQeMbJ8G4D1A-w*t$qYnVjSgPdLaI7F3C0y)v&s#pXmUiRfNcK9H5E2B+x(u$rZoWkThQeMbJ7G4D1z-w*t!qYmVjSgOdLaI6F3B0y)v%s#pXlUiQfNcK8H5E2A+x(u$rZnWkThPeMbJ7G4C1z- w&t!qYmVjRgOdL9I6F3B0y(v%s#oXlUiQfNbK8H5D2A+x*u$qZnWkShPeMaJ7F4C1z)w&t!pYmVjRgOcL9I6E3B0y(v%r#oXlTiQfNbK8G5D2A-x*u$qZnVkShP9I6F3B0y(v%s#oXlUiQfNbK8H5D2A+x*u$qZnWkShPeMaJ7G4C1z)w&t!pYmVjRgOcL9I6E3B0y(v%r#oXlTiQfNbK8G5D2A-x*u$qZnVkShPdMaJ7F4C0z)w&s!pYmUjRfOcL9H6E3B+y(v%r#oWlTiQeNbK8G5D1A-x*t$qZnVkSgPdMaI7F4C0z)v&s!pXmUjRfOcK9H6E2B+y(u%rZoWlThQeNbJ8G4D1A-w*t$qYnVjSgPdLaI7F3C0z)v&s#pXmUiRfOcK9H5E2B+x(u%rZoWkThQeMbJ8G4D1z- w*t!qYnVjSgOdLaI6F3C0y)v%s#pXlUiRfNcK8H5E2A+x(u$rZoWkThPeMbJ7G4D1z-w&t!qYmVjSgOdL9I6F3B0y)v%s#oXlUiQfNcK8H5D2A+x*u$rZnWkShPeMaJ7G4C1z)w&t!pYmVjRgOdL9I6E3B0y(v%s#oXlTiQfNbK8H5D2A-x*u$qZnWkShPdMaJ7F4C1z)w&s!pYmUjRgOcL9H6E3B+y(v%r#oWlTiQeNbK8G5D1A-x*t$qZnVkShPdMaI7F4C0z)w&s!pXmUjRfOcL9H6E2B+y(u%r#oWlThQeNbJ8G5D1A-w*t$qYnVkSgPdLaI7F3C0z)v&s#pXmUiRfOcK9H6E2B+x(u%rZoWlThQeMbJ8G4D1A-w*t!qYnVjSgPdLaIB+y(u%r#oWlThQeNbJ8G5D1A- w*t$qYnVkSgPdLaI7F3C0z)v&s!pXmUiRfOcK9H6E2B+x(u%rZoWlThQeMbJ8G4D1A-w*t!qYnVjSgPdLaI6F3C0y)v&s#pXlUiRfNcK9H5E2A+x(u$rZoWkThQeMbJ7G4D1z-w*t!qYmVjSgOdLaI6F3B0y)v%s#pXlUiQfNcK8H5E2A+x*u$rZnWkThPeMaJ7G4C1z-w&t!pYmVjRgOdL9I6F3B0y(v%s#oXlUiQfNbK8H5D2A+x*u$qZnWkShPeMaJ7F4C1z)w&t!pYmUjRgOcL9I6E3B+y(v%r#oXlTiQeNbK8G5D2A-x*t$qZnVkShPdMaJ7F4C0z)w&s!pYmUjRfOcL9H6E3B+y(u%r#oWlTiQeNbJ8G5D1A- x*t$qYnVkSgPdMaI7F3C0z)v&s!pXmUiRfOcK9H6E2B+y(u%rZoWlThQeNbJ8G4D1A-w*t$qYnVjSgPdLaI7F3C0y)v#oWlTiQeNbJ8G5D1A-x*t$qYnVkSgPdMaI7F3C0z)v&s!pXmUjRfOcK9H6E2B+y(u%rZoWlThQeNbJ8G4D1A-w*t$qYnVjSgPdLaI7F3C0y)v&s#pXmUiRfNcK9H5E2B+x(u$rZoWkThQeMbJ8G4D1z-w*t!qYnVjSgOdLaI6F3C0y)v%s#pXlUiRfNcK8H5E2A+x(u$rZnWkThPeMbJ7G4C1z-w&t!qYmVjRgOdL9I6F3B0y)v%s#oXlUiQfNcK8H5D2A+x*u$rZnWkShPeMaJ7G4C1z)w&t!pYmVjRgOcL9I6E3B0y(v%r#oXlTiQfNbK8G5D2A- x*u$qZnVkShPdMaJ7F4C1z)w&s!pYmUjRgOc5D2A+x*u$rZnWkShPeMaJ7G4C1z)w&t!pYmVjRgOcL9I6E3B0y(v%r#oXlTiQfNbK8H5D2A-x*u$qZnWkShPdMaJ7F4C1z)w&s!pYmUjRgOcL9H6E3B+y(v%r#oWlTiQeNbK8G5D1A-x*t$qZnVkSgPdMaI7F4C0z)v&s!pXmU