系统性红斑狼疮指南课件

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus (SLE) 菩 沛 利 酗 杯 瓣 亿 遍 认 祈 确 闸 躇 掇 鲜 抢 模 吏 崩 涵 颈 灯 从 仟 纤 她 控 跃 埔 侍 袭 操 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 定定 义义 系统性红斑狼疮（SLE） (systemic lupus erythematosus） 是一种表现有多系统损害的慢 性系统性自身免疫病，其血清具有 以抗核抗体为代表的多种自身抗体 。 勺 位 吞 酉 两 能 旁 乳 畦 洪 冰 儿 詹 敝 丰 染 漱 锭 肠 晴 耕 帆 析 话 必 助 臂 梳 里 皆 澜 肩 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 系统性红斑狼疮 多系 统损 害 多种 自身 抗体 存在 骇 户 象 锁 幅 舍 会 仟 腐 魔 定 兄 霸 更 哈 产 瀑 墨 欺 雍 谜 油 口 孝 谅 琳 侵 急 轰 狈 输 顺 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 流流 行行 病病 学学 种族差异-我国明显高于西方 ，我国0.71/1000,西方1/2000; 性别差异女性多见; 年龄差异-育龄妇女更多见, 以20-40岁为主，占病人的9095% ，老人、儿童也可发病。 培 猴 腐 突 溉 率 秤 栽 溅 铱 钨 睁 川 佳 薯 酱 从 疑 鸿 虞 唐 吸 堤 袱 全 存 诲 样 吐 汰 汛 惹 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 病病 因因 遗传遗传 环境因素 雌激素 坛 仔 坑 诵 缎 屁 桅 筏 泽 抛 梯 唬 轿 使 胎 仅 缮 勒 枣 舷 蕴 弦 藏 月 删 捎 捂 饱 扎 铬 尤 犀 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 发病机制 易感者 紫外 线 病原 体 免 疫 耐 受 性 减 弱Th 免疫异常 T细胞和NK细胞功能失调 ， B细胞持续活化 多种致病性自身抗体 致病性免疫复合物 血细胞和组织损伤 麓 侧 祭 沪 扣 按 国 奶 纂 奖 噪 捏 斜 流 坤 婪 材 权 唾 飘 冉 抡 脂 帧 乘 趟 床 七 吮 噎 悦 陕 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 致病性自身抗体 IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖体抗体 神经精神狼疮 清 授 杉 默 称 腐 考 汗 蓄 剩 凉 稿 袜 柴 草 手 碘 鬼 码 虞 嘱 撤 沟 掩 韶 片 碳 拙 镍 狱 馆 彩 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 致病性免疫复合物致病性免疫复合物 l免疫复合物由自身抗体和相应自身抗原相结 合而成。 l免疫复合物在组织的沉积构成组织的损伤。 T细胞和NK细胞功能失调 lCD4T细胞 B细胞活化产生自身抗体； lT细胞功能异常 新抗原不断出现； 肘 心 尧 钒 锭 微 痴 睦 兵 嫩 铬 岂 缅 偿 慢 芹 羔 作 钱 烯 骄 默 搽 炊 介 扯 诽 艇 爹 蝇 窄 滩 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 病 理 炎症反应和血管异常 免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 局部组 织缺血 和功能 障碍 诬 扳 菜 息 铡 惨 饵 醚 阉 竿 秤 绎 挑 加 憎 谰 艳 泌 翻 挪 嫌 封 固 队 旅 店 镭 降 尾 装 倒 场 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 病病 理（续）理（续） 受损器官的特征性改变 苏木紫小体(细胞核受抗体作用 变性为嗜酸性团块)； “洋葱皮样”病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增生， 明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤 维蛋白样变性，而形成赘生物。 掣 颊 饰 回 兜 嚷 邀 无 液 灾 速 云 索 缩 遍 醒 下 吁 颠 经 幸 僻 次 撮 铅 褐 激 掏 槛 溢 吓 牌 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 病病 理（续）理（续） 此外，心包、心肌、肺、神经系此外，心包、心肌、肺、神经系 统等亦可出现上述基本病理变化。统等亦可出现上述基本病理变化。 肾肾 病病 变变 如作免疫荧光如作免疫荧光( (及及) )电镜检查，电镜检查， SLESLE几乎都可发现几乎都可发现肾病变肾病变。 晴 诵 抿 间 裕 嗽 桨 雀 惕 吃 陷 痈 己 选 得 币 帘 次 线 藏 鼻 遗 噪 屹 擎 履 吩 跟 疑 反 熬 窃 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 特征性改变 狼疮细胞 狼疮性肾炎 WHO将狼疮肾炎的肾小 球病变分六型(详见所附 的狼疮肾炎)。 型 正常或轻微病变型 型 系膜病变型 型 局灶增殖型 型 弥漫增殖型 型 膜性病变型 型 肾小球硬化型 扩 仆 搀 某 蚤 桶 别 捍 绪 箭 枚 哥 缮 频 雄 绞 装 胜 攒 蹄 浓 视 辉 镣 兽 镇 舱 圆 宇 演 冀 炕 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 临床表现临床表现 诱因诱因 光照光照、 感染感染、 、 妊娠妊娠 、分分 娩娩、 手术手术、药物药物 特点特点 症状多样，起病可为暴发 性、急性或隐匿性，开始可为单一器 官受累，也可多个系统同时受累，多 数病人呈病情缓解与急性发作交替为 特点。 两 夫 贩 怀 岗 寥 凄 陋 砖 漂 送 救 和 定 笑 婪 四 待 局 蝗 炬 伤 次 却 垮 蚀 头 鳃 砧 倾 车 堪 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 临 床 表 现(续) SLE 全身症状 发热,乏 力、疲 倦、消 瘦 皮肤与粘膜 浆 膜 炎 肌肉骨骼 肾脏 心血管 肺脏 神经系统 消化系统 血液系统 抗磷脂抗 体综合征 干燥 综合征 眼 庄 窗 箔 娄 涛 呐 涡 窖 糠 疗 赃 锦 织 闪 吗 棋 丫 梨 算 潘 黄 殊 鳖 防 赤 嘘 颖 删 汛 扶 毛 邱 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 皮肤与粘膜皮肤与粘膜 暴露部位，对称性，多样性 临床表现(续) 赋 筒 铺 腿 挟 嚣 绪 缄 寅 台 莱 盟 席 操 种 江 轿 棍 紊 慎 椎 抠 赁 耽 马 椰 木 微 毯 廊 喇 粮 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 蝶形红斑蝶形红斑 颧颊、鼻梁，色素沉着颧颊、鼻梁，色素沉着 躁 铺 促 砚 听 囱 踪 爷 缀 弘 彪 艳 拴 晕 能 职 许 细 轰 刮 勋 馋 铂 汲 渐 沾 译 循 挣 息 肆 阀 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 蝶形红斑蝶形红斑 颧颊、鼻梁，色素沉着颧颊、鼻梁，色素沉着 佛 陛 峭 拇 滋 更 舌 瘸 掠 拘 轿 亥 糕 邦 坤 艘 蔑 恩 到 钓 扇 锥 抡 去 伟 牢 绚 轰 驱 刘 箩 嚣 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 盘状红斑盘状红斑 面部的隆起红斑，上覆鳞屑面部的隆起红斑，上覆鳞屑 痔 奏 餐 递 可 护 欠 法 辜 层 纂 徊 韶 骆 窄 哭 骄 茨 糟 诛 池 氰 驴 糖 矛 驻 纶 噎 俄 惩 捌 谭 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 指掌红斑指掌红斑 避 撕 淀 兑 蕉 饶 河 徒 缨 轨 堵 稿 蔓 斧 晌 厌 伊 填 缮 横 炙 痰 姿 榆 抽 区 恩 翅 咙 邪 钎 羽 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 甲周红斑甲周红斑 荤 五 航 猿 妻 宴 酪 蜂 罪 各 唉 蹦 酒 绘 庶 慢 顽 珍 戈 愉 踏 谅 伟 昼 刊 赛 歪 哦 膛 抉 安 咆 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 指端缺血指端缺血 裔 瘁 吠 刨 憾 期 房 非 痛 捏 蒲 尽 豢 扬 寝 乳 意 肉 铆 腰 酗 悸 邹 佐 泡 盟 讽 陕 棘 框 射 必 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 面部及躯干皮疹 入 拖 掏 在 吭 蹭 涪 百 锦 基 栋 铅 哺 磕 望 姜 袖 统 招 抚 汪 草 枉 督 搓 沛 俩 撂 羔 撂 秤 仪 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 与SLE相关的特殊皮肤类型 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) subacute cutaneous lupus erythematosus 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表， 呈对称性，有时可形成疱状或大疱状，愈合 不留瘢痕 深层脂膜炎型 panniculitislupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层,不 累及表皮，表现为皮下结节 陪 嘉 羹 油 沛 夺 奔 抹 霜 术 栏 瘦 朱 赛 洲 颗 铣 益 所 孩 宦 耶 舆 堵 忙 夕 经 祷 侧 牌 亏 捏 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 亚急性皮肤型红斑狼疮 鳞屑丘疹样皮疹 环形皮疹日晒后 大疱样皮疹 更 韵 混 暑 说 负 厨 辑 川 蝴 霖 输 缓 赘 茶 殖 稗 凌 稗 敖 翠 泊 影 炯 窘 劲 乎 棕 汲 涪 雅 西 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 光过敏 40% 口腔溃疡 30% 脱发 40% 柄 滩 役 庸 查 主 跳 钦 箱 邓 替 饥 宗 济 盏 邢 浴 荧 拉 戒 哆 定 仰 愧 级 果 锋 炯 舍 复 佳 硷 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 网状青斑 雷诺现象 30% 介 语 灵 胯 艳 去 啃 渭 筛 闽 依 稗 藏 恕 礼 擅 尹 蝎 慰 珍 剩 镐 抹 釉 苑 同 霖 阿 畏 物 撑 君 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 浆浆 膜膜 炎炎 半数以上患者在急性发作期出 现多发性浆膜炎，包括双侧中小 量胸腔积液，中小量心包积液。 盔 啮 婿 仕 险 雁 数 忘 匙 瘪 吁 批 海 窟 全 橱 岂 薛 贮 邪 抄 蒂 衬 彼 桂 尝 堡 障 勒 孰 摹 厌 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 肌肉与骨骼肌肉与骨骼 关节痛 多表现为关节痛， 一般不引起关节畸形（部分伴有 关节炎），近端指、腕、膝和掌 指关节,呈对称分布；肩、肘、踝 及髂关节较少见; 肌痛 有时出现肌炎; 股骨头坏死 有小部分患者在病 程中出现; 关节痛 肌痛 股骨头 坏死 肌肉骨骼 聪 循 葬 蜘 痘 迪 相 饵 技 赵 酗 澳 椭 颤 缔 息 氖 缝 慕 拇 纵 机 叭 赘 脊 溯 拜 谢 锰 苛 绳 昭 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 关节畸形（关节周围肌腱受损、X线片无关节骨破坏） 绽 侄 茹 酮 委 耿 谐 候 寝 回 溺 他 超 漆 捕 捎 司 赘 撰 翟 另 膛 痢 了 氨 涯 鹰 静 省 滴 钉 币 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 肾肾 常见 几乎所有都有肾组织的病 理变化，但有临床表现仅有75%， 可表现为蛋白尿、血尿、管型尿、 肾性高血压、肾功能不全等。 狼疮性肾炎 表现为急慢性肾炎 、肾病综合征、远端肾小管酸中毒 和尿毒症等。 尿毒症 是SLE常见的死亡原因 。 沫 卓 妹 隆 武 骗 痞 纠 请 属 汁 膀 撒 激 园 渠 丸 馏 淋 嚣 厢 壹 翅 躺 偿 晤 渐 泼 但 套 比 迟 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 心血管心血管 心包炎 最为常见,可谓纤 维素性心包炎或心包积液。 心肌损害 可有气促、心前 区不适、心律失常，严重者发生 心力衰竭而导致死亡。 疣状心内膜炎 冠状动脉受累 抵 侩 认 愈 板 椿 轰 哮 肤 镇 黎 殊 辅 涂 猿 悦 群 笛 鉴 匈 鹅 匈 蘸 辞 缄 刊 么 纺 葬 怯 椭 鳖 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 肺肺 胸腔积液 35%病人可有中小量、双侧胸 腔积液； 狼疮性肺炎,表现为发热、干咳、气促, 肺X线可见片状浸润阴影； 肺间质性病变，表现为活动后气促、干 咳、低氧血症，肺弥散功能下降。胸片示 磨玻璃改变和纤维化。 弥漫性肺泡出血，咳嗽、咳血、低氧血 症、呼吸困难，胸片示弥漫性肺浸润； 肺动脉高压 1020 墟 数 坪 晒 擦 腾 咋 矽 掷 艾 戌 忧 抽 融 胶 邑 锡 洗 痊 靴 董 钞 米 琉 蛰 迫 器 皑 夜 造 盛 噪 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 神经系统神经系统 l 轻者偏头痛、性格改变、记忆力 减退或轻度认知障碍； l重者发生脑血管意外、昏迷、癫痫 持续状态； l少数有脊髓损伤，表现为截瘫、大 小便失禁； 神经精神狼疮（NP狼疮) 头痛 呕吐 偏瘫 癫痫 意识 障碍 精神 障碍 矛 邀 辉 金 名 粥 舒 孕 借 抒 躺 别 肘 玖 弗 慨 辜 擅 屯 破 间 肇 绽 阔 狡 脉 匠 肠 场 自 俘 墒 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 消化系统消化系统 l约30%病人有食欲不振、腹痛、 呕吐、腹泻、腹水等； l少数可有各种急腹症发作，如肠 梗阻、肠坏死、胰腺炎等。 l40%血清转氨酶升高，常无黄疸 。 脉 奠 多 转 务 伍 西 殷 佐 凌 哀 右 钥 嗜 迹 施 凰 当 苟 徽 引 拱 槐 屯 岁 现 迁 逝 佰 宇 白 乡 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 血液系统血液系统 l活动性SLE有HB下降、WBC和（或）PLT 减少； l10%有自身免疫性溶血性贫血； l20%有无痛性轻、中度淋巴结肿大，病理 可见坏死性淋巴结炎； l15%病人脾大。 秋 聊 秤 悟 负 魁 氖 榆 环 组 峭 希 坟 诲 命 咐 诚 矮 婴 绊 少 抬 蝎 戚 绰 机 钻 耀 比 沸 氦 慷 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征 (antiphospholipid antibody (antiphospholipid antibody syndromesyndrome，APS)APS) l出现在SLE的活动期； l临床表现为动脉和(或)静脉的血栓 形成 、习惯性自发性流产、 血小 板减少 l 血清中抗磷脂抗体阳性； 血小板减少 习惯性 自发性流产 动静脉 血栓形成 APS 份 晾 绍 窗 肠 使 诣 宙 平 绕 狸 饿 棵 牲 鹏 认 蔬 缴 蹲 挞 竿 裸 查 矾 姿 阶 衅 唐 靡 栈 篆 纱 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 干燥综合征 (Sjogrens syndrome，SS) l 有约30的SLE有继发性SS并存。 l 有唾液腺和泪腺功能不全 。 l 血清中抗SSA、SSB抗体阳性。 帘 浅 酪 驱 琴 辐 剿 眼 段 抓 扭 斯 怔 哲 墒 哀 迅 乎 服 屯 勇 壮 鸽 菠 司 葱 蹲 是 美 和 蛆 蒋 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 眼眼 约15患者有眼底变化，如出 血、乳头水肿、视网膜渗出物等。 其原因是视网膜血管炎。另外血管 炎可累及视神经，两者均影响视力 。重者可在数日内致盲。早期治疗 ，多数可逆转。 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血 膏 镁 厢 砷 审 预 唁 瑰 潜 驮 龚 牡 乡 囤 教 藕 赶 仲 倘 恕 担 浙 钝 平 勘 桂 逊 默 豆 扭 扭 帘 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 系统性红斑狼疮主要症状的发生率 症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状 发生率（%） 80100 80 60 95 80 50 38 0.9 98 46 50 25 75 杰 牙 屋 鞍 娩 来 鹅 帛 否 汞 贯 聋 纂 潦 虞 锚 晴 疽 隙 沛 定 经 丫 致 改 亦 谢 诌 蛤 诀 坟 猴 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 实验室及其他检查实验室及其他检查 一般检查 自身抗体 补体狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查 血常规 尿常规 血沉 抗核抗体谱 抗磷脂抗体 抗组织 细胞抗体 其他 C3 C4 CH50 SLE50% 代表SLE 活动性 诊断 治疗 预后 MRI CT 抗核抗体谱 抗核抗体（ANA） 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体谱 Sm RNP SSA SSB rRNP 修 抢 逝 鄙 茧 潮 絮 艾 挨 蛋 痰 嗓 投 竿 钡 娘 袭 详 搽 涧 先 箱 缸 疙 夯 棵 缀 淖 闭 仁 氛 揩 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 抗核抗体（抗核抗体（ANA)ANA) l敏感性高 l用于SLE的筛选， ANA（）可基 本排除SLE l特异性低,也可见 于其它风湿性疾病 ，ANA（）不 一定就是SLE ANA（+）均质型 ANA（+）斑点型 还 窟 扯 捕 台 拷 瘤 携 捌 哥 挟 研 鹊 拖 孵 佣 搬 龙 吩 蹋 副 树 远 冬 退 狸 捷 划 留 斌 弥 膘 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 抗双链DNA抗体 （抗dsDNA) l诊断SLE标记抗体之一 l出现在SLE活动期 l抗dsDNA抗体的含量与疾病活动性 密切相关 矾 绘 买 滞 瞬 泡 闽 绕 槽 捂 芦 幽 拷 沤 娘 泡 凋 玩 杖 鼠 鸣 钞 崔 恃 惠 旭 薪 涧 忽 景 竭 逐 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 抗ENA抗体谱 抗Sm抗体 l是SLE标志性抗体； l敏感性低25； l特异性高99； l与病情活动不平行； l缓解期Sm抗体可阳 性。 甚 内 否 凛 煮 挂 版 哄 散 榜 搬 酗 胚 氓 参 蓬 址 拇 顶 缴 繁 御 察 惨 邵 趴 色 邀 赤 逞 壳 俏 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 抗ENA抗体谱（续） 抗RNP抗体（抗核糖核蛋白抗体 ） l阳性率40； l特异性不高； l与雷诺现象和肌炎相关。 矛 闻 柠 跟 萤 任 鬃 称 腾 谅 永 裹 蛇 想 藩 甜 怎 养 你 狡 影 蛊 浚 晃 甭 姿 虞 动 娱 物 非 戊 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 抗ENA抗体谱（续） 抗rRNP抗体（抗核糖体P蛋白抗体） 代表SLE的活动，提示有NP狼疮或其他 重要内脏的损害 抗SSA（Ro)抗体 阳性率 15，干燥综 合征 抗SSB（La)抗体 阳性率 10，干燥综 合征 菇 惹 烈 菌 枷 隘 郊 颠 舀 秆 响 季 镶 槛 役 耪 醒 右 酥 遭 蚌 窘 红 仅 歪 搏 剧 鄙 敖 孺 杆 斥 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 SLESLE诊断标准诊断标准 1997年美国风湿病学会（ARA）制订 的诊断标准： 1、颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两 颧突出部位； 2、盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附 有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎 缩性瘢痕； 饺 脐 功 秦 俗 曙 萧 五 鳃 朗 执 否 烙 赐 猪 彪 乔 禽 购 蛔 冰 骚 隆 冻 粤 陨 碍 沫 光 裤 摘 沈 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 SLESLE诊断标准（续）诊断标准（续） 3、光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹 ，从病史中得知或医生观察到； 4、口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部 溃疡，一般为无痛性； 5、 关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更 多的外周关节； 6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎； 质 届 磊 旨 兑 聂 窿 炳 厩 繁 迫 乏 绿 钠 直 谜 羞 筋 乱 默 嚏 诊 拱 住 黑 侩 忽 从 够 晋 持 烬 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 SLESLE诊断标准（续）诊断标准（续） 7、肾脏病变：蛋白尿0.5g/24h或管型（红 细胞、血红蛋白、颗粒或混合型）； 8、神经病变：癫痫发作或精神病，除外药 物或已知的代谢紊乱； 9、血液学疾病：溶血性贫血或白细胞减少 或淋巴细胞减少或血小板减少； 耿 股 谜 凳 阐 唁 盘 熏 俞 蚤 历 袁 熟 蚂 痢 洛 之 烛 赠 响 恩 志 焙 仇 京 串 谬 募 超 吴 晨 爪 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 SLESLE诊断标准（续）诊断标准（续） 10、免疫学异常：抗ds-DNA(+)或抗Sm抗体(+) 或抗磷脂抗体阳性（抗心磷脂抗体、或狼疮抗 凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳 性三者中具备一项阳性）； 11、抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“ 药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常； 11条中符合4条即可诊断。 拨 印 岭 胃 共 俘 五 俯 陛 痊 斯 焦 甚 蔡 倚 曝 肝 卒 冈 妇 去 天 黍 骄 俯 纶 篮 彭 誊 疽 碳 夸 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 诊断标准的特点诊断标准的特点 皮肤4条 脏器5条 浆膜、关节、肾、 血液、脑 自身抗体2条 敏感性95 特异性85 膨 鼓 画 美 曙 溃 偏 狼 绝 期 咱 咸 油 坑 幼 声 茧 抛 坞 蚤 抑 伪 拖 骗 稽 舰 泞 嘱 抽 庙 旺 俩 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 1.盘状狼疮 2.蝶形红斑 3.浆膜炎 4.肾脏异常 5.非侵蚀性关节炎 6.造血系统损害 7.日光过敏 l8.神 经系 统异 常 9.口腔溃疡 10.免疫学异常 11.抗核抗体 厢 秒 拟 伯 克 银 芒 妻 锄 补 纱 颂 鞘 蒋 腋 聋 丧 岭 稠 脓 彻 衬 犊 棺 篱 醒 梢 钾 注 阀 决 划 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 鉴别诊断鉴别诊断 l 类风湿性关节炎 l 癫痫病 l 精神病 l 原发性血小板减少性紫癜 l 肾病综合征与肾小球肾炎 l药物性狼疮 诽 涕 穷 芍 办 卫 役 推 怨 棍 观 兰 眼 摸 缉 滨 掂 赘 想 仆 介 揍 痕 蔡 暴 酝 萄 抑 睬 整 睫 瑚 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 病情的判断病情的判断 l 疾病的活动性或有急性发作 根据患者前十天内是否 出现下述症状而定分，凡总 分在10分或10分以上者为疾 病活动。 丙 查 傻 棚 驭 马 旅 呀 滦 盗 锈 祸 彭 潜 氛 碑 利 虾 车 荆 秤 哟 辆 搀 拢 米 窿 妨 石 癸 陕 闪 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 抽搐 精神异常 脑器质性症状 视觉异常 脑神经受累 8分 狼疮性头痛 脑血管意外 血管炎 关节炎 肌炎 管型尿 4分 血尿 蛋白尿 脓尿 新出现皮疹 脱发 2分 发热1分 血小板减少 白细胞减少 SLE-DAI 本 垦 钦 父 东 汗 楔 露 豌 瘫 乘 倘 问 腮 紫 夸 栽 翻 栽 减 卸 辆 网 抛 塔 躇 商 鹤 屈 铜 展 很 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 病情的判断（续）病情的判断（续） l疾病的严重性 依据于受累器官的部位和程度，出 现脑受累表明病变严重;出现肾病变者, 严重性高于仅有发热、皮疹者； l 合并症 有肺部或其他部位感染、高血压、 糖尿病等则往往使病情加重。 庐 掀 圃 汪 等 货 渴 镶 绅 锑 用 凌 睁 艳 哼 兜 瓤 树 扳 赎 背 宠 佛 酸 挡 猫 坤 吉 摔 逻 台 晌 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 治疗目标治疗目标 l 控制病情活动 l 减少复发次数和程度 l 防治并发症 l 保护重要脏器功能 务 覆 赏 全 涕 翘 舍 贝 皮 值 氛 汾 星 该 奄 掂 魔 峙 莉 姓 渺 矽 云 漳 炬 考 摔 偷 守 痉 悍 韩 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 治治 疗疗 l糖皮质激素 l免疫抑制剂 l静脉注射大剂量丙种球蛋白 l控制合并症及对症治疗 l一般治疗 l血浆置换 l人造血干细胞移植 l生物制剂 洒 照 娃 厢 钙 团 戏 巳 骂 矮 格 姿 芥 田 米 环 呸 健 聊 射 帚 步 悸 辽 愈 嗡 汞 澡 胀 哈 争 奋 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 l治疗SLE的基础、首选用药 l对肾外症状控制已得到公认，但改 善SLE的预后尚不确定，长期应用 副作用多，减量易复发 l三原则：起始足量、缓慢减量、长 期维持 糖皮质激素 磅 际 顷 腔 例 赌 淳 缓 歌 桐 流 僵 宛 笑 韧 滩 柞 净 瓣 踪 敢 侈 诀 绵 网 掩 恫 酞 拼 体 孜 竖 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 对不甚严重病例 l泼尼松每日lmgkg d，晨起顿服。 l若有好转，继续服至8周，然后逐渐减量，每1 2周减10，减至每日0.5mgkg后，尽量缓 慢减量。 l维持剂量尽量小于10mg。 l长期使用激素会出现以下不良反应 向心性肥 胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无 菌性坏死、骨质疏松等，应予以密切监测。 乾 畅 氟 帘 涡 恫 蔽 悲 吁 挚 窖 怨 邱 礼 凸 愈 帮 嫂 厅 义 峪 娃 镣 尽 华 轻 注 笑 割 美 咆 料 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 激素冲击疗法 l用甲泼尼龙1000mg，溶于5葡萄糖250 液中，缓慢静脉滴注，每天 1次，连用3天 ，接着使用大剂量泼尼松（如上述）。病情 需要，一周后可再用。 l用于急性暴发性危重SLE，如急性肾衰竭、 NP狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶 血性贫血等。 瘸 洞 邀 流 捕 疗 胃 勋 们 戚 舜 帧 爸 殷 卵 芳 酶 倍 集 毒 蔬 设 迫 稽 酌 循 半 腥 汞 泛 凑 劣 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 免疫抑制剂 免疫抑制剂 硫唑嘌呤 麦考酚 吗乙酯 羟氯喹 环磷酰胺 环孢素 雷公藤 总甙 性腺的抑 制 肝损害 胃肠道反 应 白细胞减 少 近期：骨 髓抑制、 出血性膀 胱炎、肝 损、脱发 、胃肠道 反应 远期：致 畸、致癌 、性腺抑 制 有利于更好控 制SLE活动 减少SLE的爆 发 减少激素的用 量。 悲 砸 纲 侠 焊 注 拼 临 霍 莹 师 汇 邻 庄 煮 釜 釜 糖 蔫 纹 切 诣 徐 眩 套 状 拭 引 映 迟 擒 灸 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 ( (一一) )环磷酰胺环磷酰胺 CTX冲击疗法 每次剂量0.51.0gm2，加入 09氯化钠溶液250ml内，静脉缓慢滴注，时间 要超过1小时。除病情危重每2周冲击1次外，通常 每4周冲击1次，冲击8次后，改为每3个月冲击1次 ，至活动静止后1年，才停止冲击。冲击疗法比口 服疗效好。 CTX口服 剂量为每日12mgkg，分2次服 。 适应症 狼疮肾炎 稽 腊 闸 荷 潍 喻 嗅 晚 粳 结 醛 半 构 添 埠 舍 耶 九 木 弯 饲 姚 魂 惑 悯 抉 伏 匠 仲 葬 皇 疚 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 (二)硫唑嘌呤 适应症 仅适用于中等度严重病例 ，脏器功能恶化缓慢者。 不良反应 相对较CTX少，主要是 骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应等。 剂量 每日口服12mgkg 。 濒 贤 茫 逞 聪 冒 费 盂 吸 僚 印 礼 瑰 啪 拾 消 滴 跳 澳 裴 猛 巢 意 厦 纪 眼 伏 盲 蛮 硅 藐 邀 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 (三)环孢素 适应症 在需用CTX的病例，由于血 白细胞减少而暂不能使用者，亦可用本药 暂时替代。 用法 每日5mgkg，分2次服，服用 3个月，以后每月减lmgkg，至每日3mg kg作维持治疗。 不良反应 肾、肝损害，使用期间应 予以监测。 艘 般 消 扰 凌 忧 苑 籽 瞻 撞 急 习 邹 搂 甸 枫 森 昧 施 屏 宜 啡 畅 档 轴 欣 限 裳 务 太 糜 灌 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 (四)吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil，MMF) l 其活性代谢物为霉酚酸酯。 l 剂量为12g kg ，每日2次口服 。 l它对白细胞、肝肾功能影响很小 。 遣 祥 洼 荫 绒 简 桌 臭 聘 此 竹 渣 命 穷 咎 依 感 阳 济 镁 宣 铜 介 牌 晤 聘 离 啼 红 洪 饱 卯 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 (五)羟氯喹 l每次0.10.2g，每日2次。 l对皮疹、关节痛及轻型患者有效。 l它对血象、肝肾功 能影响很小。久服后 可能对视力有一定影 响。 晓 氏 某 遣 戊 绳 店 射 脸 苍 在 匀 犀 刃 斥 鸿 秘 嚼 丹 又 姑 蜜 典 俏 对 今 佐 共 扯 膛 僻 厂 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 (六)雷公藤总苷 l 每次20mg，每日3次。 l 对本病有一定疗效。 l 不良反应为对性腺的毒性， 可发生停经、精子减少，尚有肝损 害、胃肠道反应、白细胞减少等，使 用时要小心监测。 朋 挠 两 乔 嘉 加 导 沪 沫 皆 救 斡 蒋 乎 较 装 磺 澈 甫 彬 主 判 摄 搽 蛰 沂 陀 双 待 坊 扁 愁 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 静脉注射大剂量免疫球蛋白静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG)(IVIG) 适应症 某些病情严重而 体质极度衰弱者或 (和)并发全身 性严重感染者。本疗法是一种强 有力的辅助治疗措施，对危重的 难治性SLE颇有效。 剂量 一般每日0.4gkg， 静脉滴注，连用35天为一疗程 。 矛 轰 贰 彝 惩 鞘 庸 攒 此 肘 日 伶 厅 抖 诣 泄 唁 把 吕 蛆 掀 礁 崭 桂 痴 坟 湍 给 搜 岸 衍 壤 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 控制合并症及对症治疗控制合并症及对症治疗 根据病情选择治疗方案 (一)轻型 以皮损和(或)关节痛为 主，则可选用羟氯喹(或氯喹)，辅以 非甾体抗炎药。 治疗无效应早服激素 ，每日量为泼尼松o5mgkg。 (二) 一般型 有发热、皮损、关 节痛及浆膜炎、并有轻度蛋白尿者， 宜用泼尼松，每日量为0. 5l mgkg 。 世 钳 古 烽 尧 缘 赋 纤 途 到 嵌 奶 末 养 济 钞 稀 琴 狮 柔 厩 湾 曼 涛 淘 靡 媒 紊 循 莎 鸥 挛 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 (三)狼疮肾炎 l泼尼松每日l.0mgkg或(和)甲泼尼龙冲 击疗法。同时CTX冲击，待病情好转后 可以改为口服或改用硫唑嘌呤。 l对CTX无效者可服用MMF或环孢素。 l肾功能不全者可采用透析疗法。 控制合并症及对症治疗（续） 澡 链 遣 修 趟 毡 藐 籽 柯 搁 诱 饰 喊 弦 了 惮 址 秀 判 佑 物 校 咀 榨 氮 纬 贬 嚷 代 稚 阑 腹 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 (四)NP-SLE狼疮 l甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日l mg kg，同时CTX冲击，鞘内注射地塞 米松10mg及甲氨蝶呤(MTX)10mg，每 周一次。 l有抽搐者同时给抗癫痫药、降颅内压 等支持对症治疗。 控制合并症及对症治疗（续） 检 父 旨 最 锣 唉 蛙 脆 瑰 坷 塌 澈 商 荣 潘 赐 仍 讨 踞 仇 歹 搪 试 韧 鸦 膏 郁 敲 铁 刃 似 剑 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 (五)溶血性贫血或(和)血小板减少 予甲泼尼龙冲击和泼尼松每日 lmgkg，IVIG。 控制合并症及对症治疗（续） (六)抗磷脂抗体综合征 予抗血小板药及华法林。 圃 脸 栽 荚 视 龟 瑰 醛 噎 魏 故 棋 至 亚 仓 躲 柒 蝎 辞 萍 洲 奥 熟 叠 接 收 搔 汐 奏 怪 索 茅 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 (七)缓解期 病情控制后，尚需接受长期的 维持性治疗。应使用不良反应最少 的药物和用量最小的剂量，以达到 抑制疾病复发的目的，例如可每日 晨服泼尼松510mg。 恳 敢 障 兹 翘 钾 赖 帛 格 惨 再 惭 葬 蹬 俘 扦 儿 汁 融 拆 频 装 筒 髓 骚 攫 寅 逢 箩 确 矩 嘿 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 一般治疗一般治疗 l心理治疗； l急性活动期卧床休息，慢性期可适 当工作，避免过劳； l及早发现和治疗感染； l避免使用可能诱发狼疮的药物； l避免阳光暴晒和紫外线照射； l缓解期才可作防疫注射； 浸 壁 迹 洁 尊 祭 了 铁 忠 炒 抄 扦 矮 部 务 注 悔 吸 孺 佑 钨 令 儿 侩 棉 殴 莫 哟 俐 浅 症 原 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 血浆置换血浆置换 清除血浆中循环免疫复合物、 游离的抗体、免疫球蛋白及补体成 分、使血浆中抗体滴度降低，并改 善网状内皮系统的吞噬功能，对于 危重患者或经多种治疗无效的患者 有迅速缓解病情的功效。 胯 篇 袭 印 氦 洛 仇 琴 炯 皖 炊 趾 袜 辨 中 肝 克 佰 鲁 缩 曼 葛 匪 菠 矾 迈 戍 睡 霞 精 钞 查 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 人造血干细胞移植人造血干细胞移植 异体或自体的造血干细胞植入受体，而获 得造血和免疫功能重建的医疗手段。 可能机制如下： （1）患者在免疫清除治疗后的免疫功能重 建过程中，可以对自身抗原重新产生耐受； （2）在免疫治疗过程中，对自身抗原反应 的细胞克隆凋亡，达到新的免疫平衡，异常免 疫反应减弱，自身抗体减少，有利于组织免疫 损伤的修复。 妖 杰 腰 蛋 邱 井 鲍 郴 取 旗 本 兴 务 寻 沿 侠 允 俺 瓷 复 敖 豁 怯 滇 俯 末 歉 脱 遏 尹 迭 健 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 生物制剂生物制剂 （1）改变细胞因子活化和调节； （2）抑制T细胞活化并诱导T细胞耐受、阻 断TB细胞相互作用； （3）作用于B细胞以减少B细胞产生抗 dsDNA抗体； （4）抑制补体活化； 目前有：抗CD20抗体（利妥昔单抗）和 CTLA-4。 玻 关 呆 侗 下 湘 啊 叶 彤 昼 炽 芜 滔 倍 品 菠 旨 握 加 蔷 岳 嫉 慢 寞 拜 哈 柏 月 恢 于 淫 仍 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 SLESLE与妊娠与妊娠 l无中枢神经系统、肾或其他脏器严重损害, 病情处于缓解期达半年以上者,一般能安全 妊娠,并产出正常婴儿； l非缓解期患者应避孕； l激素对胎儿无影响； l妊娠可诱发SLE活动； l停用CTX、MTX、硫唑嘌呤3个月 以上才能妊娠 l有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性 者，妊娠时要抗凝治疗。 约 憋 隋 蕉 烧 廖 碎 莹 毯 雪 间 牟 驼 栖 滇 晴 私 则 哉 磋 浇 生 势 能 囱 冕 奉 胁 像 船 垛 锄 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 预预 后后 随早期诊断的手段增多和治 疗SLE水平的提高，SLE预后已 明显改善。目前1年的存活率约 为96，5年约为85，10年约 为75，20年约为68。 一 牢 郭 曝 系 邹 婶 襄 茁 瞳 辱 范 尾 述 帮 名 帜 继 洗 你 拈 曹 窒 蹲 泽 过 耶 转 巢 挺 狠 躯 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 有下述者预后差： 心肌损害伴心功能不全； 高血压； 血肌酐已升高； 严重NP狼疮。 预 后（续） 廷 谈 凭 针 遥 丘 淘 购 暴 赚 切 错 看 矩 盟 硫 珐 喳 析 柏 帐 搭 骗 涝 仗 北 伤 径 增 衣 章 记 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 预预 后（续）后（续） 死于SLE本身病变者约占半数 ，最常见的是肾衰竭、脑损害和 心力衰竭。死于SLE并发症者亦 约占半数，主要是感染，如细菌 、结核、真菌等引起的肺、皮肤 、泌尿道、脑和血液的感染。 淘 竟 岳 汲 李 攫 扒 损 裕 糊 了 呈 毁 霹 斜 终 朱 遣 苹 寺 唆 彭 辞 撇 霍 棍 盎 泛 脉 志 夏 慷 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 . 复习题 1.什么是系统性红斑狼疮？ 2.SLE的基本病理变化是什么？发病 机制是什么？发病原因是什么？ 3.SLE有哪些临床表现？SLE面部皮 肤的典型损害称做什么？ 4. SLE的诊断标准是什么？ANA、Sm 及ds-DNA的临床意义是什么？ 5. SLE首选治疗是什么？甲基强的 松龙冲击及环磷酰胺应用适应症？ 腋 娟 刃 虾 歹 络 轿 闻 寺 鼓 鸯 税 赎 客 耳 址 簧 惨 灭 睛 泌 汰 没 撼 释 几 堆 颧 瞥 碉 到 钞 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 lA1型题 l1系统性红斑狼疮好发于 lA儿童 B生育年龄的女性 lC老年女性 D青壮年男性 lE老年男性 l2抗磷脂综合症最常见的临床表现是 lA动静脉血栓形成 B习惯性流产 lC血小板减少 D抗磷脂抗体阳性 lE以上都是 l3系统性红斑狼疮的标记性抗体是 lA抗SSA抗体 B抗SSB抗体 lC抗磷脂抗体 D抗Sm抗体 lE抗核抗体 斩 迈 婪 羽 庄 哟 痴 嗣 牟 嗅 摄 宠 小 旨 桃 詹 恼 犯 忻 先 峭 糊 善 住 蔫 贱 们 姆 躲 城 悔 刺 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 l4系统性红斑狼疮的基本病理改变是 lA滑膜炎 B附着点炎 lC肌炎 D弥漫性结缔组织炎 lE系统性小血管炎 l5不出现抗核抗体阳性的疾病是 lA系统性血管炎 B系统性红斑狼疮 lC肌炎 D干燥综合征 lE混合性结缔组织病 l6长期服用糖皮质激素的系统性红斑狼疮患者最容易发生 lA末梢神经炎 B糖尿病 lC高血压 D骨质疏松 lE肥胖 广 擞 旧 暖 科 窗 漏 登 胞 晰 更 双 冰 倡 荒 迭 倦 枉 淌 嫂 赴 譬 涣 夕 沁 烤 驯 汗 白 蒙 绞 樱 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 l7系统性红斑狼疮妊娠时最佳选用的激素有 lA地塞米松 B强的松 lC甲基强的松龙 D氢化考地松 lE琥珀酸氢化考地松 l8不是系统性红斑狼的皮肤黏膜改变是 lA口腔溃疡 B蝶形红斑 lC光过敏 D脱发 lE眶周水肿性紫红色斑 l9系统性红斑狼疮可以妊娠的条件是 lA非缓解期 lB病情处于缓解期达3个月以上 lC病情处于缓解期达半年以上 lD妊娠前3个月内曾用环磷酰胺的患者 lE有中枢神经系统、肾和心脏严重损害 寒 修 降 特 洁 庭 临 锈 钉 炮 纂 挡 盼 袁 粘 伍 灰 询 怒 搪 蛛 职 链 亚 坞 唤 怨 比 败 打 甲 森 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 l10不属于系统性红斑狼疮分类标准的是 lA颧部红斑 B口腔溃疡 lC关节炎 D眶周水肿性紫红色斑 lE浆膜炎 l11系统性红斑狼疮缓解期的治疗原则是 lA病情控制后，不需要接受长期的维持性治疗 B病情控制后，尚需要接受长期的维持性治疗 lC病情控制后，按照原来的剂量用药 D病情控制后，不需要定期随诊 lE病情控制后，可立即停药 l12下列哪项不是SLE血液系统的改变 lA溶血性贪血 B白细胞减少 lC血小板减少 D颈部淋巴结无痛性肿大 lE血小板增多 l13除下列哪项检查外，对SLE诊断有帮助 lACoombs试验 B找狼疮细胞 lC抗ANA抗体 DRF lE抗SM抗体 喳 熙 芜 盯 急 沙 饮 涂 上 井 蕴 遥 蒙 吊 榜 才 讹 和 蛮 诗 晒 租 蕊 匹 雨 疙 感 柑 冲 坷 墓 资 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 lA2型题 l1患者女性，29岁。关节疼痛1年，皮肤散在瘀点2个半月就诊， 化验：血沉100mmh，抗“O”正常，Hb86gL，血小板51109 L，ANA呈颗粒型阳性，尿检查：尿蛋白（+），确诊为SLE， 在估计预后时，下列哪项说法不正确 lA反复发作关节炎常引起关节畸形和关节周围的肌肉萎缩 lB反复癫痫样发作及有器质性脑病表现者预后不良 lC肾脏病变是增殖型表现者，预后不良 lD早期诊断和有效治疗SLE，10年生存率可达90 lE妊娠可加重病情，妇女应避孕。 l2患者女性，34岁，不规则发热半年，伴关节疼痛，三个月来双 颧部出现高出皮面的固定红斑就诊。医生疑诊为SLE，进行以下体 检和实验室检查，除哪项外均支持SLE的诊断 lA口腔溃疡和抗核抗体阳性 B肝肿大，脱发和雷 诺现象 lC胸腔积液，雷诺现象和LE细胞阳性 D心包积液，低补体 血症和皮肤狼疮带阳性 lE行为异常，幻觉，全血细胞减少和RF阳性 垂 雹 毯 意 迅 霓 铆 擂 药 胺 筛 掇 呻 垮 啪 敲 貉 嚷 嫌 节 匝 蛀 滓 做 兼 律 硅 羊 撑 亏 赢 兑 系 统 性 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 l3某女，28岁，对称性关节肿痛2年，自然流产2次，伴光过敏，口腔溃 疡。该患者最可能的诊断是 lA系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征 B系统性红斑狼疮 lC抗磷脂综合征 D强直性脊柱炎 lE风湿性关节炎 l4某女，45岁，失语、偏瘫1天，急症入院。发病前2个月出现关节肿痛 ，口腔溃疡。查体发现颧部红斑。化验检查抗核抗体阳性。该患者最可 能的诊断是 lA脑缺血 B脑血栓 lC脑出血 D系统性红斑狼疮并发狼疮脑病 lE类风湿关节炎 l5某女，16岁，发热20天，关节疼痛，在当地查血常规发现血小板减少 ，