超声川崎病课件

超声心动图在川崎病 诊治中的应用 北京大学第一医院儿科 刘雪芹 川崎病， Kawasaki disease, KD 皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS) 1967年日本川崎氏首先报告 全身性非特异性血管炎，病因发病机理不明 急性热性发疹性疾病,心血管病变是主要死因 多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤 ，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓 ，甚至导致心肌梗死 病因 l 病因未明 l 发病呈一定的流行性、区域性及明显季节性 l 临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关 ，曾进行过多种病原包括溶血链球菌、葡萄 球菌、EB病毒、人类疱疹病毒-6（HHV-6 ）等研究，但多数研究未获得一致结果。 发病机制 l 近年研究表明微生物毒素类超抗原致病学说， 在KD发病机制中起重要作用。超抗原（ superantigen, sAg）指某些抗原物质（如细菌毒 素）只需极低浓度即可过度活化某些亚型的T 细胞克隆，产生极强的免疫应答。 病理改变 全身性非特异性血管炎 l 病程早期为全身微血管炎，约5日表现为冠状动脉内膜 炎，10日左右波及全层动脉和周围炎，约12日部分病 例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致)。 l 急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状 动脉瘤的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化 、血浆成分浸润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉 狭窄、闭塞或血管再疏通。 临床概况 年龄: 女(1.3-1.5:1) 同胞发病率1%-2% 复发率2%-3% 死亡率0.1% 临床表现 急性期(病程1-11天) 持续发热, ,高热,多7-14天,可达1月 双侧眼球结膜充血,无分泌物 l口腔表现： 口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口 腔 咽部黏膜弥漫性充血 皮疹：多样，但无疱疹 手足硬性水肿，掌跖及指趾端潮红; 10天后特征性性脱皮(甲床皮肤移行处膜样脱皮) 四肢末端变化： 口唇皮疹四肢 非化脓性淋巴结肿大 l 部位：下颌角胸锁乳突肌起始部下方最多见 l 性质：肿大淋巴结为非化脓性,一过性, 1.5cm l 颈部淋巴结显著增大者为多发性淋巴结炎（每个 淋巴结约1cm左右），与化脓性淋巴结（单个淋 巴结）肿大不同，局部超声波检查可确认。 其他症状 心肌炎:心脏扩大,心力衰竭 心包炎:心包积液 心内膜炎,乳头肌炎:瓣膜反流 肝炎,胆囊炎: 多关节炎: 无菌性脑膜炎: 无菌性脓尿: 虹膜睫状体炎 : 亚急性期（病程11-21天 ） 体温下降，症状缓解 指趾端脱皮 血小板升高 重症病例可持续发热,发生冠状动脉瘤 (破裂,心梗) 恢复期（病程21-60天) 临床症状消退，逐渐恢复 有的冠脉瘤者可发展至狭窄，发生心 梗或缺血性心脏病 少数严重冠脉瘤迁延数年，遗留冠脉 狭窄或阻塞 心绞痛，心肌梗塞 诊 断 采用日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准(2002年2月修 订，第5版)进行诊断4。 l 发热持续5天以上(包括经治疗后发热 4岁较多见 实验室检查提示系统性炎症 超声提示CA炎症病变： 不完全型KD的主要症状表现率：颈部非化 脓性淋巴结肿大表现率约为35%，不定型皮 疹约为50%，口腔表现（口唇潮红、杨梅舌 、口腔咽部黏膜弥漫性充血）约为65%，四 肢末端变化约为70%。原接种卡价苗（BCG ）瘢痕处再现红斑 ,肛周脱皮 实验室检查 白细胞增高，中性为主，核左移 C-反应蛋白 血沉 低钠血症，低白蛋白血症 血小板2周后 心电图:ST-T改变,异常Q波 治疗 急性期： 丙种球蛋白：2 g/kg ，12小时静脉输入 阿斯匹林：30-50mg/kg/d, 分4次口服 皮质激素：丙球耐药者可用 恢复期抗血小板治疗：阿斯匹林3-5mg/kg/d 溶栓治疗 冠脉成形术，支架置入 外科搭桥 心脏移植 起病10天内尤其7天内应用,才能 减轻冠状动脉损害, 早期诊断很重 要! 10天后用有助于CAA恢复. 丙种球蛋白 : 川崎病急性期心血管损害超声所见 心脏扩大，左室收缩功能降低 瓣膜反流：二尖瓣,主动脉瓣 心包积液； CA扩张或动脉瘤(CAA)形成 川崎病冠状动脉病变发生率 冠状动脉瘤：用丙球前：20%-25%， 用丙球后：5% 最早病程6天可观察到，一般10天， 病程3-6周高发，8周后少出现 一过性扩张：41%，最早病程3天出现 多在3-6月恢复 KD心血管并发症表现谱 冠状动脉 (%) 一过性扩张(急性期) 247/932 (26.7) 冠状动脉瘤 263/1545 (17.0) 19911993(IVGG-原田计分 ) 14/190 (7.3) 全身动脉瘤(腋、髂肾等) 23/1545 (1.7) 心包炎或心包积液 212/1235 (17.1) 心肌炎 50% (可能) 心肌梗死 21/1545 (1.3) 死亡 8/1545 (0.5) 冠状动脉瘤危险因素 年龄14天 贫血 白细胞 30X109 血沉100mm/h, CRP 低白蛋白血症 体动脉瘤 超声诊断技术要点 胸骨旁短轴主动脉根部、心尖五腔 高频探头3.5-5.5MH 烦躁患儿适当镇静（10%水合氯醛） 观察LMCA, LAD, (LCX),RCA近中远段 冠状动脉炎症的超声表现 CA周围回声增强，管壁增厚，管腔不规则 CA管腔无逐渐变细 CA扩张 CAA形成 冠状动脉瘤绝大多数病例发生于冠状动脉主干近端，远 端的动脉瘤总是伴随近端动脉瘤而存在。左冠状动脉 主干近段是动脉瘤最常见部位。其次受累部位为右冠 状动脉近段、左前降支、右冠状动脉中段(或水平段)及 左回旋支。 观察及检测内容 管壁厚度、回声 管腔形态 管腔内径测量：内膜 内膜 CAA的位置、大小、形态、数目 正常冠状动脉 男，10M，LCA管壁回声增厚增强，模糊 男，10M，RCA管壁回声增厚增强 （1岁）LCA管壁回声不均匀，管腔不规则 女，7M，病程3天，LCA扩张 男，1岁，病程6天，LCA小型瘤 男，3岁，病程10天，冠状动脉瘤（左） 男，3岁，病程10天，冠状动脉瘤（右） LCA扩张，管壁增厚，回声增强 LCA, RCA扩张: 内径分别为0.60cm及0.26cm LCA巨大CAA 弥漫型 球囊状型 梭状型 小瘤或扩张型 CAA类型 儿童冠状动脉病变诊断标准 （冠状动脉内径扩张） 国内： .mm 3-岁： mm 9-岁： .mm 日本: 3 mm 5岁: 4 mm 近端相邻管腔内径1.5倍（CAA ） 管腔明显不规则 美国心脏学会标准： 小型CAA: 8mm 管壁辉度增强， 近端至远端内径未逐渐变细 （不同年龄正常值范围需体表面积矫正） Circulation 2004 Nakano等对川崎病冠状动脉损害的分级 正常：冠状动脉管壁光滑，不伴有任何部位扩张， 体表面积=3.0mm，可为单发或多发性，属于冠状动脉中度 损害； 巨大冠状动脉瘤：冠状动脉内径大于或等于8mm， 病变多为广泛性，属于冠状动脉重度损害 其他评价指标 390例（年龄个月岁）正常小儿 表冠状动脉-主动脉指数（冠状动脉内径与主动 脉环内径之比值）不受年龄、性别、体重、身 高和体表面积的影响。 左冠状动脉内径/主动脉环内径（LCA/AoA） 为0.150.02，范围为0.092.1；右冠状动脉内 径/主动脉环内径（RCA/AoA）为0.130.02,范 围为0.09-0.20 超声检查时机 一般患儿：诊断当时或疑诊时（第1周）、起病 第2周、6-8周。6-8周完全恢复者，每3-5年评价 心血管病风险。 8周后根据患儿情况：小至中等冠状动脉瘤者每 年复查。 高危患儿：巨型冠状动脉瘤以及发生冠脉闭塞者 ，每年复查两次，同时进行ECG检查，每年进行 心肌负荷灌注扫描。若提示心肌缺血则作冠脉造 影。 （高危：持续发热、冠脉病变发生早、严重、心功 能降低、瓣膜反流） 超声心动图CAA对诊断价值 有效的无创性方法 重复性好 特异性97% 敏感性接近100% 超声对CA病变检测的局限性 对CA血栓和狭窄检测的敏感性和特异性 较差 对远端病变不敏感 年长儿及肥胖儿童CA显示清晰度较差 必要时做食道超声、 CTA、血管造影、 血管内超声 电子束CT示冠状动脉三维重建投影像( 川崎病并发冠状动脉瘤) 关于CA造影 轻度扩张或小型梭形CAA不用做 CA复杂病变要做 时机：急性期后6-12个月 长期随访中发现CA严重病变、 CAA有变 化、室壁运动降低、临床及无创检查提 示心肌缺血、经外科或导管治疗后复查 有体动脉瘤者：锁骨下A、肱A、腋下A 、髂A、股A 川崎病CAA的演变 约50%-67% CAA两年内消退 CAA越小，越易消退，大型瘤不易消退 、 患病时50%(EMB证实)，临床以轻症或亚临床表现为 主，多数无特异症状,重症左室扩大,LVEF ,舒 张功能 瓣膜反流