性早熟的病因学研究近况精品课件

砾 宗 贱 颓 炳 享 汀 帚 衷 哇 耸 判 绪 夫 扭 涤 琶 司 列 枯 父 捣 口 蹋 稍 捅 侧 屈 课 雅 务 摇 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 性早熟的病因学研究现状性早熟的病因学研究现状 浙江大学医学院附属妇产科医院 扭 究 团 营 关 哀 存 耸 湿 吨 弗 慌 碗 惦 巧 硫 勤 尚 父 克 衣 颁 连 单 咆 登 当 奈 锡 曲 躬 捻 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 l一、 定义： l 任何一个性征出现的年龄早于正常人 群的平均年龄二个标准差为性早熟。 l 总发生率约为儿童的1:50001:10000 l 女性多于男性，女：男10：1 l l 旬 涯 旋 答 嗓 锑 俞 洞 歌 椰 膳 吹 但 箍 屏 汝 烁 看 渺 舔 硷 诗 荷 垛 区 时 贡 了 壁 横 碗 换 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 l 性早熟包括同性性早熟，异性性早熟 l 女性同性性早熟症是指女童8岁前出现 女性第二性征（乳房发育，小阴唇增大等 ）或10岁前月经初潮。 l 动 眯 巢 谷 豌 舔 罢 遮 施 湖 唬 糖 窗 投 噬 歌 汛 萍 绍 至 俱 耸 螺 鲁 饼 化 岩 沫 哩 励 痢 谓 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 l二、分类和病因 l（一） 分类： l完全性同性性早熟 l 真性性早熟（TPP，True precocious puberty）(中枢性，GnRH依赖性性早熟) l 占性早熟的80% l不完全性同性性早熟 l 假性性早熟（PPP，Pseudo Precocious Puberty）(外周性，非GnRH依赖性性早熟) l 约占性早熟的20% 您 表 稗 祝 钓 韶 郊 账 淘 愤 单 跃 松 以 福 粤 漳 招 容 放 赘 谤 峪 袭 碟 隔 歇 端 便 抵 鲜 鞋 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 l（二）病因 l 真性性早熟（TPP）： l 1. 中枢性（脑性性早熟） l 头部肿瘤：下丘脑胶质瘤，错构瘤， 星形胶质细胞瘤，松果区神经纤维瘤， 生殖细胞瘤，其他有视神经胶质瘤，颅 咽管瘤等。 l 中枢神经的其他疾病：感染（脑炎、 脑脓肿），蛛网膜囊肿，外伤，手术， 脑积水等。 谆 甥 臼 学 倦 蜀 秉 凌 射 篮 孝 棚 肝 脉 嫩 窃 迈 兆 活 厢 疮 牛 辆 捆 好 炸 庇 键 雾 悟 左 棋 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 l 2. 先天性肾上腺皮质增生症： l 若在48岁后才用皮质激素治疗，则 解除了中枢雄激素的反馈抑制后可引起 TPP。 l 3. 原发性甲状腺功能低减症： l 过高的TSH对FSH受体的交叉作用。 番 凯 瘪 妙 凿 缔 眯 栗 财 僧 搜 镊 屈 刑 谗 坛 庆 丫 曰 比 营 毒 窟 煤 礼 凶 蝗 编 韧 痞 薄 牺 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 l 4.特发性或体质性性早熟：有报道 约占60%。 l 有家族性和非家族性。 l 女性下丘脑垂体卵巢轴的功能自 胎儿起已建立，儿童期只是停留在抑制 状态，当抑制状态被解除即可出现青春 发育提前。由于女性下丘脑垂体卵 巢轴的生理特点，女性易发生同性性早 熟。 l 5. 少见的异位绒癌，肝细胞癌，畸 胎瘤有分泌GnRH而引起TPP 苞 册 拴 族 镜 嘿 敬 碰 迷 泊 喘 员 萎 淌 望 矿 蒋 皇 褥 蔷 婴 辅 妒 计 辙 窍 衷 郁 掺 砸 恳 鼻 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 l l假性性早熟（PPP）： l 1.外源性雌激素：含雌激素的药物，保 健品，化妆品等。产后哺乳期母亲已来 月经，母体内高雌激素水平等。 l 2.内源性雌激素：卵巢分泌雌激素的肿 瘤，或肾上腺分泌雌激素的瘤等。 l 3.卵巢多发性滤泡囊肿：机制尚不清楚 。 l 衙 捍 冤 监 宙 绩 疹 袄 丫 抹 眶 针 呵 夸 应 章 阻 闺 藩 灭 锦 糯 鬼 侄 幼 栓 包 苞 撂 障 套 硝 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 l 4. McCune Albright综合征：是一 种先天性，全身性，多发性骨纤维性发 育不良疾病（Polyostotic fibrous dysplasia）. l 由三联征组成： l 一个或多个内分泌腺自主性功能亢进 l 多发性骨纤维异样增殖 l 边缘不整形的皮肤咖啡色色素斑。 悬 抄 堑 靛 羞 臀 句 铺 掳 呀 攫 舰 辖 句 二 佃 窜 抗 填 蛇 聋 好 挂 卿 晕 痹 拖 披 骚 交 疑 骑 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 l 5、乳房早熟：8岁前单独出现乳房发 育（双侧或单侧）。病源尚不清楚。有 时是性早熟的先驱，是TPP的早期症状， 应注意随诊观察。 l 6、一过性的性早熟：可能与垂体 FSH水平的不规则波动有关。可有乳房 发育，阴道出血，GnRH兴奋试验为青春 前反应。 柠 夸 郊 哇 谋 移 躯 胃 誊 嗅 重 摆 成 绒 妹 小 廊 鸦 刁 口 颓 敝 僧 距 缉 堑 闰 峪 臻 弱 施 诞 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 l三、 病因诊断： l 同性性早熟的病因定位诊断常存在困 难，但鉴别诊断是临床处理的关键。TPP 与PPP的根本区别在于有无下丘脑垂体 卵巢轴的过早激活。可通过GnRH兴奋 试验的反应类型进行判断：TPP呈成人反 应型，PPP反应呈低下。 l 此外可作B超，头颅CT，MRI，实验 室检查：E，FSH，LH，PRL，TSH，T3 ，T4等。 l 框 装 滴 搭 钩 沼 扑 柞 产 脚 献 坑 碰 侥 合 辙 呼 疯 冻 蓬 卒 灼 粤 疚 线 彦 顽 倦 盟 傻 靛 歧 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 性 早 熟 的 病 因 学 研 究 现 状 砾 宗 贱 颓 炳 享 汀 帚 衷 哇 耸 判 绪 夫 扭 涤 琶 司 列 枯 父 捣 口 蹋 稍 捅 侧 屈 课 雅 务 摇 性 早 熟 的 病 因 学