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文档简介

恶性肉芽肿 特征 恶性肉芽肿：逐渐侵及面部中线，以进行 性坏死性溃疡为特征少见的肉芽肿性疾病 。侵袭发展，有时可合并肺、肾和其他器 官病变。病因不明、病情险恶、治疗困难 、预后不良。 命名繁多 坏死性肉芽肿 致死性中线肉芽肿 面部特发性肉芽肿 中线恶性网织细胞增生症 分类 面中线肉芽肿型-局限在面中线部和上呼 吸道 Wegener肉芽肿型-合并肺、肾和其他脏 器病变。 分类 T淋巴细胞瘤 B淋巴细胞瘤 T/NK淋巴细胞瘤：CD56+ CD2+ 病理 非特异性肉芽肿性病变、可见异型网织红 细胞或核分裂。细胞形态多样，免役组化 可检测到抗原表型为CD56+ CD2+的淋巴 细胞。 临床表现 前驱期：鼻塞、水样或血性涕，鼻内干燥 结痂。下鼻甲鼻中隔肉芽肿性溃疡。 活动期：鼻塞加重、脓涕、臭味。全身情 况可。 终末期：全身衰及、驰张型高热、恶病质 。最终死于全身衰及、大出血。 诊断 临床表现 病理 实验室检查 治疗 放疗：病变局限。 T/NK淋巴细胞瘤对放 疗敏感。 化疗:病变侵及全身
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