基础医学胰腺少罕见疾病的影像学诊断课件

胰腺少罕见疾病的影像学诊断胰腺少罕见疾病的影像学诊断 杨正汉杨正汉 周诚周诚 叶晓华叶晓华 谭晔谭晔 卫生部北京医院放射科卫生部北京医院放射科 北京大学第五临床医学院北京大学第五临床医学院 中国医学计算机成像杂志中国医学计算机成像杂志20022002；8 8（4 4）：）：266266 浙江省金华市放射学术会议浙江省金华市放射学术会议 20032003年年9 9月月20-2120-21日日 目目 的的 胰腺不仅是人体重要的消化器官，也是最重要的胰腺不仅是人体重要的消化器官，也是最重要的 内分泌器官之一。内分泌器官之一。 胰腺疾病的诊断在很大程度上依靠影像学检查胰腺疾病的诊断在很大程度上依靠影像学检查 对急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺导管上皮腺对急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺导管上皮腺 癌等常见疾病的影像学表现比较熟悉癌等常见疾病的影像学表现比较熟悉 不熟悉胰腺少见疾病（发病率低，种类繁多）不熟悉胰腺少见疾病（发病率低，种类繁多） 胰腺少罕见疾病影像学胰腺少罕见疾病影像学 部分胰腺少见疾病影像学有较为特征性部分胰腺少见疾病影像学有较为特征性 的表现的表现 另一些胰腺少见疾病影像学缺乏特征性另一些胰腺少见疾病影像学缺乏特征性 胰腺少罕见疾病影像学诊断胰腺少罕见疾病影像学诊断 病因病因 主要临床表现或临床鉴别要点主要临床表现或临床鉴别要点 病理学特点病理学特点 影像学特点影像学特点 第一部分第一部分 胰胰 腺腺 先先 天天 性性 疾疾 病病 胰腺的胚胎发育胰腺的胚胎发育 正常情况下，胚胎正常情况下，胚胎7 7周时，腹胰由十二指肠腹侧周时，腹胰由十二指肠腹侧 转移到内侧，与背胰合成为胰腺转移到内侧，与背胰合成为胰腺 腹侧胰腺构成胰头的大部分腹侧胰腺构成胰头的大部分 背侧胰腺形成胰头小部分以及颈、体、尾部背侧胰腺形成胰头小部分以及颈、体、尾部 背侧胰管与腹侧胰管汇合，背侧胰管近段消失。背侧胰管与腹侧胰管汇合，背侧胰管近段消失。 1 1、异位胰腺、异位胰腺 异位胰腺又称迷走胰腺或副胰腺异位胰腺又称迷走胰腺或副胰腺 是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺组织是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺组织 尸检的发现率为尸检的发现率为0.11%-0.21%0.11%-0.21%。 80%80%发生于胃（幽门前区）和十二指肠，发生于胃（幽门前区）和十二指肠， 较少发生于回肠、肠系膜、胆道、脾脏、麦克尔较少发生于回肠、肠系膜、胆道、脾脏、麦克尔 憩室或阑尾。憩室或阑尾。 病因病因 胚胎发育过程中的先天性畸形胚胎发育过程中的先天性畸形 具体病因有争议：具体病因有争议： 胰腺原基与原肠粘连或穿透原肠壁，并随原肠胰腺原基与原肠粘连或穿透原肠壁，并随原肠 的旋转及纵行生长而分布于各个异常部位。的旋转及纵行生长而分布于各个异常部位。 也有人认为本病是内胚层异向分化所致。也有人认为本病是内胚层异向分化所致。 病理学病理学 圆形或不规则的浅黄色或淡红色实质性结节圆形或不规则的浅黄色或淡红色实质性结节 单发，偶见多发单发，偶见多发 直径直径2 2mmmm 4cm4cm，没有包膜没有包膜 7575位于粘膜下层，少数可位于肌层或浆膜下位于粘膜下层，少数可位于肌层或浆膜下 ， 位于胃或十二指肠粘膜下时，常有一两个管道位于胃或十二指肠粘膜下时，常有一两个管道 开口于胃肠腔内（在隆起最高处）开口于胃肠腔内（在隆起最高处） 镜检时异位胰腺具有正常胰腺的组织特点镜检时异位胰腺具有正常胰腺的组织特点 临床特点临床特点 40-5040-50岁多见岁多见 男女比例男女比例3:13:1 临床表现与病变所在部位及并发的病理改变有关临床表现与病变所在部位及并发的病理改变有关 多数病人无症状多数病人无症状 症状的主要原因为异位组织发生炎症引起的狭窄症状的主要原因为异位组织发生炎症引起的狭窄 和痉挛和痉挛 临床表现无特异性（腹胀、腹痛、恶心呕吐、溃临床表现无特异性（腹胀、腹痛、恶心呕吐、溃 疡、出血）疡、出血） 影像学表现影像学表现 GIGI最有帮助最有帮助 圆形充盈缺损圆形充盈缺损 脐状凹陷脐状凹陷 中央导管征中央导管征 CTCT和和MRIMRI对本病的诊断价值有限对本病的诊断价值有限 2 2、环状胰腺、环状胰腺 胰腺组织胚胎发生异常胰腺组织胚胎发生异常 胰头部胰腺组织呈部分或完全环绕十二指胰头部胰腺组织呈部分或完全环绕十二指 肠降部肠降部 发生率约为发生率约为1/200001/20000， 7070伴有其他先天性畸形伴有其他先天性畸形 十二指肠闭锁或狭窄十二指肠闭锁或狭窄 肠旋转不良肠旋转不良 病因病因 胰腺腹侧原基旋转异常学说胰腺腹侧原基旋转异常学说 胚胎期十二指肠背侧和腹侧的两个胰腺原基胚胎期十二指肠背侧和腹侧的两个胰腺原基 未能随十二指肠的旋转而捻动，腹侧原基以未能随十二指肠的旋转而捻动，腹侧原基以 带状延伸的形态继续留在十二指肠的前方，带状延伸的形态继续留在十二指肠的前方， 以致完全或部分环绕十二指肠降段。以致完全或部分环绕十二指肠降段。 病理学病理学 85%85%环状胰腺位于环状胰腺位于VaterVater乳头以上乳头以上 分型分型 完全型：完全型：环绕十二指肠全周环绕十二指肠全周 不完全型：不完全型：则环绕周长的则环绕周长的2/32/3 4/54/5 组织学与正常胰腺相同，含有腺泡、导组织学与正常胰腺相同，含有腺泡、导 管和胰岛组织。管和胰岛组织。 临床特点临床特点 根据发病年龄和临床表现分为根据发病年龄和临床表现分为2 2型型 新生儿型：新生儿型：多见，常在出生后多见，常在出生后1 1 2 2天内出现天内出现 症状，多为呕吐等十二指肠梗阻症状。症状，多为呕吐等十二指肠梗阻症状。 成人型：成人型：少见常于少见常于20-3020-30岁发病，依据有无岁发病，依据有无 十二指肠狭窄梗阻以及有无其他继发病变而十二指肠狭窄梗阻以及有无其他继发病变而 出现腹痛、腹胀、恶心呕吐及营养不良等非出现腹痛、腹胀、恶心呕吐及营养不良等非 特异性症状。特异性症状。 影像学特点影像学特点 平片：平片：有梗阻者可见有梗阻者可见“ “双泡征双泡征” ” GIGI诊断价值较高：诊断价值较高： 胃腔扩张，内有潴留胃腔扩张，内有潴留 十二指肠降段环形压迹，肠腔狭窄长约十二指肠降段环形压迹，肠腔狭窄长约1 1 4.54.5厘米，厘米， 其内粘膜无破坏；其内粘膜无破坏； 狭窄近端十二指肠扩张；狭窄近端十二指肠扩张； 狭窄段近端逆蠕动；狭窄段近端逆蠕动； 狭窄附近出现异位溃疡更提示本病。狭窄附近出现异位溃疡更提示本病。 ERCPERCP：胰管环绕十二指肠胰管环绕十二指肠 CT / MRICT / MRI：十二指肠狭窄，壁增厚，周围绕十二指肠狭窄，壁增厚，周围绕 以胰腺组织（密度、信号、强化）。以胰腺组织（密度、信号、强化）。 CTCT平扫平扫 CTCT增强扫描动脉期增强扫描动脉期 3 3、先天性胰腺分裂、先天性胰腺分裂 也称为腹侧和背侧胰管未融合也称为腹侧和背侧胰管未融合 胰管先天性发育异常胰管先天性发育异常 在无胰腺疾病的病人在无胰腺疾病的病人ERCPERCP或或MRCPMRCP中的中的 检出率为检出率为3 3 5 5 胰腺炎的病人中胰腺炎的病人中ERCPERCP可发现可发现2525的病人的病人 有胰腺分裂有胰腺分裂 病因病因 腹侧胰管和背侧胰管未融合腹侧胰管和背侧胰管未融合 腹侧胰管开口于主乳头腹侧胰管开口于主乳头 背侧胰管近段不消失而单独开口于副乳背侧胰管近段不消失而单独开口于副乳 头头 副乳头开口很小，大量胰液分泌后排流副乳头开口很小，大量胰液分泌后排流 障碍，常可导致胰腺炎障碍，常可导致胰腺炎 病理学病理学 如无并发症，除胰管汇合异常外，胰腺如无并发症，除胰管汇合异常外，胰腺 组织本身与正常胰腺无异。组织本身与正常胰腺无异。 如发生炎症则出现相应的病理变化。如发生炎症则出现相应的病理变化。 临床表现临床表现 如无并发症则无症状如无并发症则无症状 约有约有50%50%的病人可并发急性或慢性胰腺炎的病人可并发急性或慢性胰腺炎 患者常于患者常于2222 5050岁发病，岁发病， 有急性或慢性胰腺炎的表现，有急性或慢性胰腺炎的表现， 上腹痛，向背部放射和进食加重，上腹痛，向背部放射和进食加重， 食欲不振食欲不振 体重减轻体重减轻 淀粉酶改变淀粉酶改变 影像学特点影像学特点 超声、超声、CTCT、常规常规MRIMRI常无阳性发现，常无阳性发现， 偶可见胰头部胰管的扩张和胰管结石偶可见胰头部胰管的扩张和胰管结石 发生胰腺炎则可出现相应的影像学表现发生胰腺炎则可出现相应的影像学表现 ERCPERCP可确诊可确诊 主乳头插管：主乳头插管：腹侧胰管短粗并有分枝呈树枝状，胰体腹侧胰管短粗并有分枝呈树枝状，胰体 尾不显影；尾不显影； 副乳头插管：副乳头插管：背侧胰管显影，腹侧和背侧胰管无交通背侧胰管显影，腹侧和背侧胰管无交通 。 MRCPMRCP逐渐取代逐渐取代ERCP ERCP 胰泌素可使胰泌素可使MRCPMRCP显示胰管及其分支更清楚显示胰管及其分支更清楚 4 4、胰腺囊性纤维化、胰腺囊性纤维化 全身性遗传性疾病全身性遗传性疾病 主要病变为全身外分泌腺的功能障碍主要病变为全身外分泌腺的功能障碍 临床上以慢性肺部病变、胰腺外分泌功临床上以慢性肺部病变、胰腺外分泌功 能不全以及汗液电解质增多为特征能不全以及汗液电解质增多为特征 好发于白种人，极少发生于亚洲人种好发于白种人，极少发生于亚洲人种 病因病因 常染色体隐性遗传疾病常染色体隐性遗传疾病 造成遗传缺陷的基因可能位于第七对染造成遗传缺陷的基因可能位于第七对染 色体长臂的中部色体长臂的中部 患者为纯合子，其双亲为杂合子患者为纯合子，其双亲为杂合子 主要病变表现为粘液分泌异常和电解质主要病变表现为粘液分泌异常和电解质 异常，这两者在囊性纤维化病人的全身异常，这两者在囊性纤维化病人的全身 继发性病理改变中起重要作用。继发性病理改变中起重要作用。 病理学病理学 大量的粘液积聚在胰腺、肺、肝以及小肠，引大量的粘液积聚在胰腺、肺、肝以及小肠，引 起导管和腺泡的扩张。起导管和腺泡的扩张。 胰腺体积缩小，伴有明显的纤维化，可有囊肿胰腺体积缩小，伴有明显的纤维化，可有囊肿 形成形成 组织学改变为胰腺导管扩张、腺泡增大，其内组织学改变为胰腺导管扩张、腺泡增大，其内 充满含钙的嗜酸性凝结物充满含钙的嗜酸性凝结物 炎性改变明显炎性改变明显 纤维组织和脂肪组织增生取代正常腺泡纤维组织和脂肪组织增生取代正常腺泡 胰岛组织相对正常胰岛组织相对正常 临床表现临床表现 临床表现差异很大，轻者可无任何症状，临床表现差异很大，轻者可无任何症状， 重者则可出现严重的营养不良。重者则可出现严重的营养不良。 多数患儿为呼吸道与胰腺同时受累。多数患儿为呼吸道与胰腺同时受累。 胃肠道的症状是由于胰腺外分泌功能不足引胃肠道的症状是由于胰腺外分泌功能不足引 起的消化吸收不良，如腹泻、腹胀、食欲亢起的消化吸收不良，如腹泻、腹胀、食欲亢 进、营养不良、大便量大而不成形并有恶臭进、营养不良、大便量大而不成形并有恶臭 90%90%的患儿出现呼吸道症状，表现为慢性咳的患儿出现呼吸道症状，表现为慢性咳 嗽、支气管扩张、肺气肿或肺不张。嗽、支气管扩张、肺气肿或肺不张。 影像学特点影像学特点 胰腺囊性纤维化的诊断主要依靠临床表现和实验胰腺囊性纤维化的诊断主要依靠临床表现和实验 室检查室检查 影像学可用作病变程度和范围的评价影像学可用作病变程度和范围的评价 胰腺萎缩、外形不规则，胰腺萎缩、外形不规则， 大小不一的多发囊肿，大小不一的多发囊肿， 可有弥漫分布的钙化，可有弥漫分布的钙化， 胰腺实质强化明显减弱。胰腺实质强化明显减弱。 不少病人表现为不同程度的胰腺脂肪化，甚至整个胰不少病人表现为不同程度的胰腺脂肪化，甚至整个胰 腺组织几乎被脂肪组织取代而胰腺的轮廓尚保持。腺组织几乎被脂肪组织取代而胰腺的轮廓尚保持。 肺部病变可表现为支气管扩张、粘液嵌塞、肺炎、肺肺部病变可表现为支气管扩张、粘液嵌塞、肺炎、肺 不张等改变不张等改变 儿童和青少年同时出现上述胰腺和肺部变化，应儿童和青少年同时出现上述胰腺和肺部变化，应 考虑到本病。考虑到本病。 男性，男性，2828岁。胰腺岁。胰腺 囊性纤维化囊性纤维化 男性，男性，1616岁，胰腺囊性纤维岁，胰腺囊性纤维 化，消化不良合并糖尿病化，消化不良合并糖尿病 女性，女性，3939岁。囊性纤维化合岁。囊性纤维化合 并胰腺外分泌腺功能降低并胰腺外分泌腺功能降低 男性，男性，2626岁。岁。CFCF并胰腺外分并胰腺外分 泌腺功能降低及慢性肝病。泌腺功能降低及慢性肝病。 第二部分第二部分 胰腺少罕见炎症性病变胰腺少罕见炎症性病变 1 1、胰腺脓肿、胰腺脓肿 胰腺脓肿在临床上并不多见胰腺脓肿在临床上并不多见 男女比例男女比例2:12:1 发病年龄发病年龄20-7020-70岁岁 多继发于急性胰腺炎或胰腺外伤多继发于急性胰腺炎或胰腺外伤 病因病因 多继发于胰腺外伤和胰腺炎，多继发于胰腺外伤和胰腺炎， 胰酶对胰腺及周围组织的直接损害，发生缺胰酶对胰腺及周围组织的直接损害，发生缺 血坏死及渗出（良好培养基）。血坏死及渗出（良好培养基）。 病菌最多为大肠杆菌变形杆菌、产气杆菌、病菌最多为大肠杆菌变形杆菌、产气杆菌、 葡萄球菌，且多数病人为多种细菌混合感染葡萄球菌，且多数病人为多种细菌混合感染 。 临床表现临床表现 外伤或胰腺炎后外伤或胰腺炎后1-21-2周周 “ “胰腺脓肿三联症胰腺脓肿三联症” ”：上腹痛、压痛和脓毒血症上腹痛、压痛和脓毒血症。 腹痛常呈持续性由轻度转为中重度腹痛常呈持续性由轻度转为中重度 100%100%的病人有上腹部压痛，触痛明显处常为脓的病人有上腹部压痛，触痛明显处常为脓 肿所在部位。肿所在部位。 90%90%的病人有发热、恶心呕吐、心跳加快、呼吸的病人有发热、恶心呕吐、心跳加快、呼吸 浅等症状。浅等症状。 影像学表现影像学表现 平片如出现胃及空肠胀气、小网膜囊液平或气泡平片如出现胃及空肠胀气、小网膜囊液平或气泡 可提示胰腺脓肿。可提示胰腺脓肿。 CTCT是诊断胰腺脓肿较好的方法是诊断胰腺脓肿较好的方法 位于胰腺内或胰周，类圆形或不规则形，位于胰腺内或胰周，类圆形或不规则形， 边界清楚（纤维包裹），边界不清（周围炎症）边界清楚（纤维包裹），边界不清（周围炎症） 脓液密度略高于囊肿脓液密度略高于囊肿 脓腔内出现气泡，出现率仅有脓腔内出现气泡，出现率仅有3030 5050 增强扫描脓肿壁有较明显强化增强扫描脓肿壁有较明显强化 男性，男性，2626岁。酗酒多年，岁。酗酒多年，1010 天前，急性胰腺炎发作。再天前，急性胰腺炎发作。再 次出现腹痛，伴发热次出现腹痛，伴发热2 2天。天。 男性，男性，4343岁。车祸后胰腺损伤岁。车祸后胰腺损伤2 2 周，再次出现腹痛伴发热。周，再次出现腹痛伴发热。 2 2、胰腺炎性肿块、胰腺炎性肿块 慢性胰腺炎是临床上的常见疾病慢性胰腺炎是临床上的常见疾病 大多数慢性胰腺炎的胰腺组织萎缩大多数慢性胰腺炎的胰腺组织萎缩 但偶尔慢性胰腺炎也可表现为胰腺增大但偶尔慢性胰腺炎也可表现为胰腺增大 胰腺局限性增大则表现为胰腺肿块胰腺局限性增大则表现为胰腺肿块 病因病因 部分肿块型的慢性胰腺炎与饮酒等因素部分肿块型的慢性胰腺炎与饮酒等因素 有关有关 大部分胰腺炎性肿块的病因不明大部分胰腺炎性肿块的病因不明 病理学病理学 部位：部位：胰腺头颈部多见胰腺头颈部多见 肿块边界：肿块边界：大部分肿块不大部分肿块不 清，部分清楚。清，部分清楚。 周围：周围：血管一般不受累，血管一般不受累， 胆管胰管可有炎症胆管胰管可有炎症 镜下：镜下：淋巴细胞浸润、腺淋巴细胞浸润、腺 体成分减少以及纤维化。体成分减少以及纤维化。 少数肿块：少数肿块：有出血坏死，有出血坏死， 其周围则常有纤维组织膜其周围则常有纤维组织膜 ，因而这种肿块边界会比，因而这种肿块边界会比 较清楚。较清楚。 肿块外的胰腺组织：肿块外的胰腺组织：常有常有 慢性炎症、腺体萎缩、淋慢性炎症、腺体萎缩、淋 巴细胞浸润和纤维化。巴细胞浸润和纤维化。 胰腺炎性肿块胰腺炎性肿块 部分肿块型的慢性胰腺炎与饮酒等因素部分肿块型的慢性胰腺炎与饮酒等因素 有关有关 大部分胰腺炎性肿块的病因不明大部分胰腺炎性肿块的病因不明 临床表现临床表现 常有慢性胰腺的症状，如腹痛、消瘦等常有慢性胰腺的症状，如腹痛、消瘦等 。 部分病人出现梗阻性黄疸部分病人出现梗阻性黄疸 体检偶可触及腹部肿块体检偶可触及腹部肿块 影像学诊断影像学诊断 胰腺炎性肿块的影像诊断比较困难。胰腺炎性肿块的影像诊断比较困难。 周围组织炎症及纤维增生明显：周围组织炎症及纤维增生明显： 边界不清楚边界不清楚 CTCT上肿块呈等密度上肿块呈等密度 T T 1 1 WIWI和和T T 2 2 WIWI上均呈等信号或混杂信号上均呈等信号或混杂信号 与周围组织平行强化与周围组织平行强化 周围血管没有侵犯周围血管没有侵犯 9797 年年 1212 月月 CTCT 增增 强强 扫扫 描描 男性，男性，7070岁。上腹部隐痛反复发作岁。上腹部隐痛反复发作 。 19991999年年1010月月CTCT平扫平扫 19991999年年1010月月CTCT增强增强 男性，男性，6363岁。慢性胰腺炎病史岁。慢性胰腺炎病史1010余年。余年。 CTCT增强增强CTCT增强增强 胰体组织学胰体组织学胰头组织学胰头组织学 影像学诊断影像学诊断 周围组织炎性反应和纤维增生不明显周围组织炎性反应和纤维增生不明显 CTCT上低密度，上低密度， T T 1 1 WIWI上肿块信号低于周围胰腺，上肿块信号低于周围胰腺，T T 2 2 WIWI信号肿块可低于信号肿块可低于 周围胰腺或呈混杂信号，周围胰腺或呈混杂信号， 增强扫描时肿块强化程度不及周围胰腺组织边界较清增强扫描时肿块强化程度不及周围胰腺组织边界较清 楚的低密度或低信号，楚的低密度或低信号， 出血坏死，出血坏死，CTCT呈不均匀低密度，增强后肿块强化不明呈不均匀低密度，增强后肿块强化不明 显，与周围组织界限清楚。显，与周围组织界限清楚。 周围血管没有侵犯周围血管没有侵犯 与胰腺肿瘤鉴别困难，常需要穿刺活检与胰腺肿瘤鉴别困难，常需要穿刺活检 男性，男性，6363岁，慢性胰腺炎岁，慢性胰腺炎 CTCT增强增强 组织学组织学 CTCTMRIMRI病理病理 男性，男性，6969岁。慢性胰腺炎，胆道梗阻内支架植入后岁。慢性胰腺炎，胆道梗阻内支架植入后 。 平扫平扫 增强增强 T T2 2 WIWI 增强增强 胰头胰头 胰体胰体 女性，女性，4747岁。岁。 腹部外伤后全腹部轻度疼痛。腹部外伤后全腹部轻度疼痛。 平扫平扫增强增强 3 3、自身免疫性胰腺炎、自身免疫性胰腺炎 自身免疫异常有关的胰腺慢性炎症性病变自身免疫异常有关的胰腺慢性炎症性病变 类固醇类药物治疗有效，胰腺的形态和功能可恢复类固醇类药物治疗有效，胰腺的形态和功能可恢复 至正常。至正常。 本病好发于中老年，女性略多于男性。本病好发于中老年，女性略多于男性。 可合并有其他自身免疫性疾病。可合并有其他自身免疫性疾病。 病因病因 本病的具体病因不明本病的具体病因不明 与自身免疫异常有关与自身免疫异常有关 部分病人合并有其他自身免疫性疾病或胶原性疾病部分病人合并有其他自身免疫性疾病或胶原性疾病 激素治疗有效激素治疗有效 病理学病理学 胰腺常有弥漫性肿大胰腺常有弥漫性肿大 组织病理学：组织病理学： 伴有淋巴细胞浸润的纤维化改变伴有淋巴细胞浸润的纤维化改变 胰管也常有炎性细胞浸润胰管也常有炎性细胞浸润 胰腺包膜纤维增生胰腺包膜纤维增生 临床表现临床表现 血清血清 球蛋白和球蛋白和IgGIgG升高升高 胰腺抗原的自身抗体胰腺抗原的自身抗体 胰腺外分泌功能减退胰腺外分泌功能减退 消化不良消化不良 体重减轻体重减轻 类固醇类药物治疗后得以缓解或消失类固醇类药物治疗后得以缓解或消失 影像学特点影像学特点 CTCT或或MRIMRI均可表现为胰腺弥漫增大均可表现为胰腺弥漫增大 T T 1 1 WIWI上胰腺组织信号强度减低上胰腺组织信号强度减低 动脉期胰腺组织强化减弱，但出现延迟增强。动脉期胰腺组织强化减弱，但出现延迟增强。 病变区胰腺周围可见包膜样环状影病变区胰腺周围可见包膜样环状影 CTCT呈低密度呈低密度 T T 1 1 WIWI和和T T 2 2 WIWI上均为低信号强度上均为低信号强度 增强扫描有延时强化增强扫描有延时强化 ERCPERCP可见胰管广泛不规则狭窄。可见胰管广泛不规则狭窄。 胰周脂肪组织内常没有明显炎症性改变。胰周脂肪组织内常没有明显炎症性改变。 类固醇药物试验性治疗影像学改变常恢复正常。类固醇药物试验性治疗影像学改变常恢复正常。 女性，女性，6363岁。胰腺外分泌腺功能降低，岁。胰腺外分泌腺功能降低，B B超检查发现胰头增大超检查发现胰头增大 。 ERCPERCPCTCT门静脉期门静脉期CTCT延时延时5 5分分 T1WIT1WIT2WIT2WI MRIMRI动态增强扫描动态增强扫描 平扫平扫 延时延时3 3分分门脉期门脉期 动脉期动脉期 ERCPERCPCTCT门脉期门脉期 ERCPERCPCTCT门脉期门脉期 治疗前治疗前治疗后治疗后 女性，女性，4949岁。岁。SLESLE，消化不良。消化不良。 T2WIT2WIT1WIT1WIC C T2WIT2WIT1WIT1WIC C T2WIT2WIT1WIT1WIFSFS 治疗前治疗前治疗后 治疗后2 2个月个月 第三部分第三部分 胰胰 腺腺 间间 叶叶 组组 织织 肿肿 瘤瘤 胰腺间叶组织肿瘤胰腺间叶组织肿瘤 间叶肿瘤占胰腺肿瘤的间叶肿瘤占胰腺肿瘤的1 1 2% 2% ，通常来源于，通常来源于 结缔组织，淋巴组织，血管及神经组织等结缔组织，淋巴组织，血管及神经组织等 。 淋巴管瘤淋巴管瘤 脂肪瘤脂肪瘤 畸胎瘤畸胎瘤 胰腺母细胞瘤胰腺母细胞瘤 神经鞘瘤神经鞘瘤 神经纤维瘤神经纤维瘤 淋巴瘤淋巴瘤 胰腺肉瘤胰腺肉瘤 1 1、胰腺淋巴管瘤、胰腺淋巴管瘤 胰腺淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的胰腺淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的1%1%以下以下 组织学起源不清楚组织学起源不清楚 发育异常发育异常 创伤性病变创伤性病变 真正的肿瘤真正的肿瘤 一般无症状和体征一般无症状和体征 病理学病理学 可生长在胰腺实质内，也可生长于胰腺外，通过可生长在胰腺实质内，也可生长于胰腺外，通过 蒂和胰腺组织相连。蒂和胰腺组织相连。 多房囊性病变，多房囊性病变， 囊腔的大小差异很大，小的只能在显微镜下看到囊腔的大小差异很大，小的只能在显微镜下看到 ，大的直径可达，大的直径可达1010厘米。厘米。 囊内有薄层分隔，可有浆液、血性浆液或乳糜液囊内有薄层分隔，可有浆液、血性浆液或乳糜液 ， 内衬淋巴管上皮，内衬淋巴管上皮， 周边有薄的纤维组织被膜。周边有薄的纤维组织被膜。 囊内及囊壁均罕有钙化。囊内及囊壁均罕有钙化。 影像学诊断影像学诊断 影像学表现影像学表现 胰腺囊性肿块胰腺囊性肿块 可有分叶可有分叶 囊内分隔较薄且有轻度强化囊内分隔较薄且有轻度强化 囊壁很薄，少有钙化囊壁很薄，少有钙化 有时与胰腺其他囊性肿块难以鉴别，可进有时与胰腺其他囊性肿块难以鉴别，可进 行穿刺活检。行穿刺活检。 女性，女性，4242岁。胰头部淋巴管囊肿，囊壁有钙化。岁。胰头部淋巴管囊肿，囊壁有钙化。 CT+CCT+C 2 2、胰腺脂肪瘤、胰腺脂肪瘤 腹腔脏器的脂肪瘤通常发生在消化道腹腔脏器的脂肪瘤通常发生在消化道 发生在胰腺的很少见发生在胰腺的很少见 临床上常无明显症状临床上常无明显症状 影像学检查或手术时偶然发现影像学检查或手术时偶然发现 病理学病理学 由成熟的脂肪细胞组成由成熟的脂肪细胞组成 少量的纤维分隔少量的纤维分隔 薄层的胶原纤维被膜包饶薄层的胶原纤维被膜包饶 影像学诊断影像学诊断 影像表现颇具特征性，依据影像学可确诊影像表现颇具特征性，依据影像学可确诊 胰腺边界清楚的肿块胰腺边界清楚的肿块 边界清楚，对周围无浸润边界清楚，对周围无浸润 CTCT值值-30-30HU HU -120HU -120HU T T 1 1 WIWI和和T T 2 2 WIWI均呈高信号强度，施加脂肪抑制后均呈高信号强度，施加脂肪抑制后 病灶信号强度明显降低病灶信号强度明显降低 增强扫描病灶没有强化增强扫描病灶没有强化 有时可见菲薄的纤维间隔有时可见菲薄的纤维间隔 胰头胰头脂肪瘤脂肪瘤 CT+CCT+C 3 3、胰腺畸胎瘤、胰腺畸胎瘤 非常罕见非常罕见 起源于外胚层胚胎残留组织的多能细胞起源于外胚层胚胎残留组织的多能细胞 良性，至今未见胰腺畸胎瘤恶变的报道良性，至今未见胰腺畸胎瘤恶变的报道 症状和体征无特异性症状和体征无特异性 病理学病理学 通常是同时有囊实性成分通常是同时有囊实性成分 含毛发、牙齿、钙化、软骨和皮肤附属器如含毛发、牙齿、钙化、软骨和皮肤附属器如 毛囊、汗腺及皮脂腺成分毛囊、汗腺及皮脂腺成分 影像学诊断影像学诊断 影像学表现也颇具特征性影像学表现也颇具特征性 确诊常需要进行确诊常需要进行CTCT或或MRIMRI检查检查 影像学表现取决于肿瘤内各种成分的比例影像学表现取决于肿瘤内各种成分的比例 常为多种成分同时出现，如常为多种成分同时出现，如脂肪成分、实脂肪成分、实 质性成分、囊性成分、牙齿、骨骼、钙化质性成分、囊性成分、牙齿、骨骼、钙化 等，等，有时可出现液平面。有时可出现液平面。 女性，女性，3939岁，胰腺畸胎瘤。岁，胰腺畸胎瘤。 CT+CCT+C 4 4、胰腺母细胞瘤、胰腺母细胞瘤 胰母细胞瘤极为罕见胰母细胞瘤极为罕见 几乎均在少儿发病几乎均在少儿发病 起源于酷似胰腺胚胎的一种多能干细胞起源于酷似胰腺胚胎的一种多能干细胞 肿块常较大，恶性程度高肿块常较大，恶性程度高 容易侵犯门脉容易侵犯门脉 易转移，转移的常见部位为易转移，转移的常见部位为淋巴结、肝脏及肺淋巴结、肝脏及肺。 病理学病理学 肿瘤含有上皮和间叶组织成分肿瘤含有上皮和间叶组织成分 混杂功能性或无功能性的神经内分泌组织混杂功能性或无功能性的神经内分泌组织 肿块内可有囊变肿块内可有囊变 肿块好发于胰头，周围有坚韧的被膜肿块好发于胰头，周围有坚韧的被膜 影像学表现影像学表现 缺乏特征性缺乏特征性 实性肿块或复杂的多房性囊性肿块实性肿块或复杂的多房性囊性肿块 边界一般较清楚边界一般较清楚 乏血供乏血供 肿瘤体积较大，常误诊为神经母细胞瘤肿瘤体积较大，常误诊为神经母细胞瘤 确诊依靠穿刺活检确诊依靠穿刺活检 女性，女性，4 4岁。胰腺母细胞瘤。以颈部淋巴结肿大就诊岁。胰腺母细胞瘤。以颈部淋巴结肿大就诊 。 男性，男性，3 3岁。食欲减退，体重降低岁。食欲减退，体重降低 。 T T1 1 WIWI T T2 2 WIWI 5 5、胰腺神经鞘瘤、胰腺神经鞘瘤 内脏的神经鞘瘤来源于交感和副交感神经内脏的神经鞘瘤来源于交感和副交感神经 纤维的雪旺细胞，罕见于胰腺。纤维的雪旺细胞，罕见于胰腺。 常无症状，出现症状也不具特征性。常无症状，出现症状也不具特征性。 病理学病理学 常有被膜常有被膜 组织学上由两种成分构成：组织学上由两种成分构成： 安东尼安东尼A A型主要是结构规则的细胞成分型主要是结构规则的细胞成分 安东尼安东尼B B型主要是乏细胞的疏松组织型主要是乏细胞的疏松组织 影像学表现影像学表现 影像学表现与其组成密切相关影像学表现与其组成密切相关 主要由安东尼主要由安东尼A A型组织构成型组织构成 肿瘤实性部分明显增强伴中央坏死肿瘤实性部分明显增强伴中央坏死 需与胰岛细胞瘤鉴别需与胰岛细胞瘤鉴别 主要由安东尼主要由安东尼B B型组织构成型组织构成 囊性肿块，无明显强化囊性肿块，无明显强化 需与胰腺其他囊性病变鉴别需与胰腺其他囊性病变鉴别 女性，女性，5858岁。胰腺神经鞘瘤，主要由安东尼岁。胰腺神经鞘瘤，主要由安东尼A A型组织构成型组织构成 。 CT+CCT+C CT+CCT+C 男性，男性，6363岁。胰腺神经鞘瘤，主要由安东尼岁。胰腺神经鞘瘤，主要由安东尼B B型组织构成型组织构成 6 6、胰腺神经纤维瘤、胰腺神经纤维瘤 发生于胰腺的神经纤维瘤非常罕见发生于胰腺的神经纤维瘤非常罕见 常为神经纤维瘤病的一部分常为神经纤维瘤病的一部分 临床上出现神经纤维瘤病的其他表现临床上出现神经纤维瘤病的其他表现 皮肤软结节皮肤软结节 皮肤色素斑皮肤色素斑 骨骼畸形骨骼畸形 突眼突眼 病理学病理学 肿瘤成分包括纤维母细胞，雪旺细胞及一肿瘤成分包括纤维母细胞，雪旺细胞及一 些神经成分些神经成分 肿瘤沿着神经广泛浸润肿瘤沿着神经广泛浸润 影像学表现影像学表现 常由腹腔神经干向胰腺内蔓延常由腹腔神经干向胰腺内蔓延 肿块密度较低而均匀，肿块密度较低而均匀，CTCT值值2020 2525HUHU T T 1 1 WIWI上呈中度偏低信号强度，上呈中度偏低信号强度， T T 2 2 WIWI上呈高信号强度。上呈高信号强度。 增强扫描肿块轻度强化。增强扫描肿块轻度强化。 胰腺神经纤维瘤的影像学表现缺乏特征性，结合胰腺神经纤维瘤的影像学表现缺乏特征性，结合 腹部其他部位病变特别是腹部其他部位病变特别是显示病变与腹腔神经干显示病变与腹腔神经干 病变相延续病变相延续，以及神经纤维瘤病的其他表现有助，以及神经纤维瘤病的其他表现有助 于诊断。于诊断。 CT+CCT+C 男性，17岁。神经纤维瘤病累及胰腺 。 7 7、胰腺淋巴瘤、胰腺淋巴瘤 胰腺受累仅占胰腺受累仅占NHLNHL的的1%1%以下以下 大多为全身大多为全身NHLNHL的一部分，的一部分， 原发于胰腺或以胰腺为主的原发于胰腺或以胰腺为主的NHLNHL更为罕见更为罕见 AIDSAIDS患者的患者的NHLNHL累及胰腺的比例明显升高累及胰腺的比例明显升高 病理学病理学 病变可在胰腺内弥漫浸润或在局部形成病变可在胰腺内弥漫浸润或在局部形成 肿块。肿块。 肿瘤细胞呈圆形，胞浆稀少，体现出肉肿瘤细胞呈圆形，胞浆稀少，体现出肉 瘤的特点。瘤的特点。 影像学表现影像学表现 两种表现形式：两种表现形式： 病变弥漫侵润，表现为胰腺增大病变弥漫侵润，表现为胰腺增大 胰腺内边界清晰的限局性的肿块胰腺内边界清晰的限局性的肿块 肿瘤一般均质，肿瘤一般均质，CTCT密度低密度低 T T 1 1 WIWI上信号低于正常胰腺上信号低于正常胰腺 T T 2 2 WIWI上信号略高于正常胰腺上信号略高于正常胰腺 增强扫描示病变乏血供增强扫描示病变乏血供 病变区罕有坏死、出血或钙化病变区罕有坏死、出血或钙化 在腹膜后及腹腔内可有肿大淋巴结在腹膜后及腹腔内可有肿大淋巴结 与胰腺癌难以鉴别，确诊有赖于病理学与胰腺癌难以鉴别，确诊有赖于病理学 CT+CCT+C 男性，男性，1212岁。胰腺伯基特淋巴瘤岁。胰腺伯基特淋巴瘤 男性，男性，7575岁，胰腺岁，胰腺NHLNHL，肿块型肿块型 。 CT+CCT+C 8 8、胰腺肉瘤、胰腺肉瘤 胰腺原发性肉瘤罕见，仅占胰腺恶性肿瘤胰腺原发性肉瘤罕见，仅占胰腺恶性肿瘤 的的0.6% 0.6% 原发性未分化肉瘤原发性未分化肉瘤 纤维肉瘤纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤 平滑肌肉瘤（起源于胰腺导管或血管的平滑肌平滑肌肉瘤（起源于胰腺导管或血管的平滑肌 细胞）。细胞）。 胰腺肉瘤恶性程度高，转移早，较易发生胰腺肉瘤恶性程度高，转移早，较易发生 肝脏转移。肝脏转移。 影像学表现影像学表现 影像学表现多种多样影像学表现多种多样 均匀实性肿块均匀实性肿块 不均质的肿块不均质的肿块 增强扫描肿块常呈显著的不均匀强化增强扫描肿块常呈显著的不均匀强化 周边血供丰富，中央常有坏死组织周边血供丰富，中央常有坏死组织 有时胰腺肉瘤与胰腺癌不易鉴别。有时胰腺肉瘤与胰腺癌不易鉴别。 男性，男性，3030岁。胰头部平滑肌肉瘤岁。胰头部平滑肌肉瘤 。 CT+CCT+C CT+CCT+C 女性，女性，6767岁，胰尾部平滑肌肉瘤肝脏转移岁，胰尾部平滑肌肉瘤肝脏转移 。 第四部分第四部分 胰腺囊性上皮源性肿瘤胰腺囊性上皮源性肿瘤 胰腺囊性上皮源性肿瘤胰腺囊性上皮源性肿瘤 胰腺囊性肿瘤仅占全部胰腺肿瘤的胰腺囊性肿瘤仅占全部胰腺肿瘤的1010 恶性胰腺肿瘤中仅有恶性胰腺肿瘤中仅有2 2 4 4为囊性为囊性 除浆液性囊腺瘤为良性肿瘤外，其他肿瘤除浆液性囊腺瘤为良性肿瘤外，其他肿瘤 均属于恶性肿瘤或潜在恶性肿瘤均属于恶性肿瘤或潜在恶性肿瘤 1 1、实质性乳头状上皮肿瘤、实质性乳头状上皮肿瘤 约占胰腺肿瘤的约占胰腺肿瘤的0.170.17 2.5%2.5% 好发于中青年女性，好发于中青年女性，75%75% 95%95%发生于女性发生于女性 ，平均年龄，平均年龄2525 3030岁。岁。 大多数病变出现囊变大多数病变出现囊变 低度恶性，较少转移扩散，预后较好。低度恶性，较少转移扩散，预后较好。 临床表现临床表现 临床表现无特征性临床表现无特征性 腹部不适、疼痛、腹部肿块腹部不适、疼痛、腹部肿块 部分病人可出现黄疸部分病人可出现黄疸 病理学病理学 肿瘤可发生于胰腺任何部位肿瘤可发生于胰腺任何部位 较大，常见的直径为较大，常见的直径为5 5 8 8厘米厘米 较厚的纤维包膜，边界清楚，常突出于胰腺外较厚的纤维包膜，边界清楚，常突出于胰腺外 剖面可见明显出血和坏死，大的坏死区可形成囊腔，内含剖面可见明显出血和坏死，大的坏死区可形成囊腔，内含 血性或胶冻样物，构成囊实相间的结构血性或胶冻样物，构成囊实相间的结构 30%30%左右的肿瘤周边可见钙化左右的肿瘤周边可见钙化 病变内富有薄弱血管为本病的又一病理学特点病变内富有薄弱血管为本病的又一病理学特点 镜下可见胞浆呈嗜酸性的小肿瘤细胞围绕纤维血管形成假镜下可见胞浆呈嗜酸性的小肿瘤细胞围绕纤维血管形成假 乳头状结构。乳头状结构。 免疫组化及电镜示肿瘤同时具有内分泌和外分泌组织成分免疫组化及电镜示肿瘤同时具有内分泌和外分泌组织成分 。 影像学诊断影像学诊断 边界清楚的大肿块边界清楚的大肿块 囊实相间，实性部分主要位于病变周边，有强化囊实相间，实性部分主要位于病变周边，有强化 囊性部分位于中心，密度较高，囊性部分位于中心，密度较高，CTCT值值4040 5050HUHU 30%30%的病人病变周边可见钙化的病人病变周边可见钙化 由于病变内常有出血，由于病变内常有出血，T T 1 1 WIWI上可见不均匀高信上可见不均匀高信 号，号，T T 2 2 WIWI上见不均匀低信号。上见不均匀低信号。 MRCPMRCP或或ERCPERCP示胰管受压、移位或中断。示胰管受压、移位或中断。 女性，女性，3434岁。胰腺实性乳头状上皮肿瘤岁。胰腺实性乳头状上皮肿瘤 T T1 1 WIWI T T2 2 WIWI 女性，女性，4242岁。胰腺实性乳头状上皮肿瘤岁。胰腺实性乳头状上皮肿瘤 CTCTC C 2 2、浆液性囊腺瘤、浆液性囊腺瘤 最常见的胰腺囊性肿瘤最常见的胰腺囊性肿瘤 良性，不发生恶变良性，不发生恶变 好发年龄好发年龄30-5030-50岁岁 女性多见，男女比例女性多见，男女比例1:61:61:91:9 病理学病理学 可发生于胰腺的任何部位，可发生于胰腺的任何部位， 起源于胰腺中央的腺细胞起源于胰腺中央的腺细胞 直径可为直径可为2 22525厘米，平均厘米，平均1010厘米厘米 多个囊构成，内衬富糖原的扁平或立多个囊构成，内衬富糖原的扁平或立 方上皮细胞方上皮细胞 病理学病理学 病理类型病理类型 小囊型：小囊型：占绝大多数，其切面上肿块分叶，占绝大多数，其切面上肿块分叶， 由许多小囊构成，小囊直径在由许多小囊构成，小囊直径在2 2厘米以下，厘米以下， 囊腔更小者可呈蜂窝状，囊液清亮，囊间有囊腔更小者可呈蜂窝状，囊液清亮，囊间有 纤维结缔组织间隔，有时有中央瘢痕。纤维结缔组织间隔，有时有中央瘢痕。 大囊型：大囊型：直径常大于直径常大于3-53-5厘米，内可有纤维厘米，内可有纤维 分隔。分隔。 混合型：混合型：中间常为多发小囊，周围由多个直中间常为多发小囊，周围由多个直 径大于径大于2 2厘米的囊围绕。厘米的囊围绕。 临床表现临床表现 中年女性中年女性 一般无症状一般无症状 可有上腹部不适，疼痛可有上腹部不适，疼痛 有时可及肿块有时可及肿块 影像学表现影像学表现 小囊型表现小囊型表现 边界清楚的分叶状病变边界清楚的分叶状病变 CTCT或或MRIMRI显示病变由多个直径小于显示病变由多个直径小于2 2厘米的囊厘米的囊 构成构成 囊液在囊液在CTCT呈低密度呈低密度 T1WIT1WI上为低信号（如有出血可为高信号）上为低信号（如有出血可为高信号） T2WIT2WI上为高信号上为高信号 囊间可见纤维间隔，有时可见中央瘢痕，间隔囊间可见纤维间隔，有时可见中央瘢痕，间隔 和瘢痕可轻度强化。和瘢痕可轻度强化。 女性，女性，4242岁。胰头部浆液性囊腺瘤，小囊型岁。胰头部浆液性囊腺瘤，小囊型 。 CT+CCT+C 女性，39岁，胰 头部浆液性囊腺 瘤，小囊型。 CT+CCT+CCT-CCT-C T T2 2 WIWI 影像学表现影像学表现 大囊型：大囊型： 边界清楚的圆形或类圆形囊性病变边界清楚的圆形或类圆形囊性病变 中心可见稀少的间隔中心可见稀少的间隔 病变无明显强化病变无明显强化 间隔可有轻微强化间隔可有轻微强化 无明显壁结节或其他实质性结构无明显壁结节或其他实质性结构 与其他囊性肿瘤鉴别较难，常需活检与其他囊性肿瘤鉴别较难，常需活检 。 CT+CCT+C 女性，女性，2929岁。胰体浆液性囊腺瘤，大囊型。岁。胰体浆液性囊腺瘤，大囊型。 影像学表现影像学表现 混合型混合型 病变中心为多发小囊病变中心为多发小囊 周边被直径大于周边被直径大于2 2厘米的大囊包绕厘米的大囊包绕 T T 1 1 WIWI上周围大囊的信号往往低于中央的小囊上周围大囊的信号往往低于中央的小囊 T T 2 2 WIWI上周围大囊信号高于中央的小囊上周围大囊信号高于中央的小囊 病变中央出现钙化（放射状钙化）病变中央出现钙化（放射状钙化） 女性，女性，3838岁。胰体浆液性囊腺瘤，混合型岁。胰体浆液性囊腺瘤，混合型 。 CT+CCT+CCT+CCT+C 3 3、粘液性囊腺瘤、粘液性囊腺瘤、粘液性囊腺癌粘液性囊腺癌 多见于女性，男女比例多见于女性，男女比例1:21:2 40406060岁多见岁多见 粘液囊腺癌为恶性肿瘤粘液囊腺癌为恶性肿瘤 而粘液囊腺瘤有潜在恶性而粘液囊腺瘤有潜在恶性 囊腺瘤和囊腺癌为疾病发展的两个阶段囊腺瘤和囊腺癌为疾病发展的两个阶段 病理学病理学 起源于胰腺外周导管上皮起源于胰腺外周导管上皮 多发生于胰腺体尾部多发生于胰腺体尾部 一般较大，直径一般较大，直径2 22020厘米，平均厘米，平均1010厘米厘米 单囊或多房性，囊腔多在单囊或多房性，囊腔多在2 2厘米以上，内含粘液厘米以上，内含粘液 囊腺瘤包膜完整，边界清楚囊腺瘤包膜完整，边界清楚 囊腺癌则常与周围脏器有粘连或侵蚀囊腺癌则常与周围脏器有粘连或侵蚀 囊腺瘤内衬分泌粘液的高柱状上皮，局部可有乳头状突起囊腺瘤内衬分泌粘液的高柱状上皮，局部可有乳头状突起 囊腺癌的上皮常不完整，可混杂有分化程度不同的上