大疱性皮肤病图文课件

第十三章 大疱性疾病 （Bullous Diseases） s原因不明 s水疱、大疱为主要表现 s40余种 s病情重 s治疗困难 第一节 天疱疮 Pemphigus 概念 天疱疮是一种由于棘层松解所引 起的慢性复发性的大疱性皮肤病。 病因: 是一种自身免疫性疾病 s在活动性患者的血清中和棘细胞间存在 抗表皮棘细胞的自身抗体。 s血清中抗体的滴度与病情一致。 s 把正常皮肤放在有天疱疮患者血清的培 养基中培养，可出现棘层松解 现象。 发病机制 释放与激活纤维蛋白溶酶 棘层松解 水疱与大疱 临床表现 s好发年龄：30岁以后 s性别：男女发病率均等 s皮损特点： 松弛性水疱和大疱 尼氏征阳性 s粘膜损害 s继发感染 Nikolsky Sign 临床分型 s寻常型 s增殖型 s落叶型 s红斑型 寻常型 寻常型 增殖型 落叶型 落叶型 红斑病型 红斑病型 红斑病型 尼氏征( Nikolsky Sign ) 用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周 围 扩大；或稍用力擦拭外观正常的皮 肤即可使表皮擦破。 寻常型/增殖型 落叶型/红斑型 病理变化 u棘层松解 u天疱疮细胞 直接免疫荧光检查 表皮棘细胞间可见IgG和补 体C3沉积。 直接免疫荧光检查示意图 诊断依据 s 疱壁薄的松弛性水疱或大疱。 s 尼氏征（Nikolsky)阳性。 s 组织病理可见棘层松解。 s 直接免疫荧光见棘细胞间有 IgG和补体C3沉积。 大疱性皮肤病 尼氏征（+） 尼氏征（-） 天疱疮 类天疱疮 大疱性表皮坏死松解症 疱疹样皮炎 棘细胞间IgG和C3沉积（+） 棘细胞间IgG和C3沉积（-） 天疱疮 大疱性表皮坏死松解症 棘层松解（深） 棘层松解（浅） 寻常型/增殖型 红斑型/落叶型 鉴别诊断 天疱疮 类天疱疮 疱疹样皮炎 皮损特点 松弛性大疱紧张性大疱 紧张性水疱 主要症状 疼痛/微痒 微痒 剧痒 尼氏征 阳性 阴性 阴性 水疱位置 表皮内 表皮下 表皮下 免疫荧光 棘细胞间有IgG 表皮基底膜带 真皮乳头顶部 C3沉积 IgG沉积 有IgA、C3沉积 治疗 （一）内用药物 s皮质类固醇类药物（首选） 强的松 60-120mg/日 早期、足量、长期维持 s 免疫抑制剂： 环磷酰胺1-2mg/Kg/日 治疗（二）支持治疗 s加强营养 s加强护理 治疗（三）外用药物 以清洁、预防感染为原则 s 1:8000高锰酸钾液 s 3硼酸溶液 第二节 疱疹样皮炎 （Dermatitis Herpetiformis） 是一种慢性皮肤病， 皮疹多形性，有红斑、丘疹、 风团、水疱、大疱等， 剧烈瘙痒。 【注】鉴别湿疹。 病因：病因不明，可能有三种。 （一）自身免疫： 直接免疫荧光:表皮真皮交界处有IgA、补体沉积。 患者血清中有自身抗体，如ANA等。 （二）肠道病变： 约2/3患者空肠粘膜、肠绒毛萎缩、变平。 肠功能异常：脂肪泻、腹痛及吸收障碍。 食用谷胶，皮损、肠道病变均加重。 （三）恶性肿瘤： 疱疹样皮炎患者常伴有内脏恶性肿瘤，如肠癌、 淋巴瘤、白血病等。 临床表现 年龄：2055岁。 部位：腋窝、肩胛间、臀部、四肢伸侧 。 多形性：红斑、丘疹、风团、水疱、血 疱等。 排列：环状、地图状。 水疱特点：直径1-2厘米，壁厚紧张，红 晕。 尼氏征：阴性。 皮损消退后色素沉着，偶见瘢痕。 自觉症状：剧痒。 组织病理 真皮乳头顶部毛细血管周围嗜 中 性、酸性白细胞浸润（小水 疱）。 小水疱融合成表皮下大疱。 诊断 s皮疹多形性，对称分布 s水疱集簇，环状排列 s剧烈瘙痒 s尼氏征阴性，表皮下水疱 s免疫荧光 治疗 一、一般治疗： 无谷胶饮食。 排除肿瘤。 二、内用药物： 氨苯砜（首选）。 长效磺胺。 强的松。 三、外用药物：（止痒、抗炎） 第三节 大疱性类天疱疮 （Bullous Pemphigoid） 又名老年性类天疱疮，临床 表现类似天疱疮，但无棘层松解， 水疱位于表皮下。 病因 可能是一种自身免疫性疾病。 表皮基底膜IgG沉积。 血清中抗表皮基底膜抗体。 临床表现 年龄：老年或小孩。 部位：胸腹、腋下、四肢屈侧 。 皮损：70%初发为水疱、大疱 ， 壁厚、紧张。 尼氏征阴性。 粘膜损害少见。 实验室检查 直接免疫荧光：基底膜 IgG及C3沉积。 组织病理 s表皮下大疱 s无棘层松解 诊断 s60岁以上老年人 s水疱、大疱，壁厚、紧张