小儿心力衰竭的诊断与治疗精要课件

小儿心力衰竭的诊断与治疗 北京大学第一医院 陈永红 心力衰竭（heart failure) 心力衰竭为心功能障碍 心输出量不能满足机体需要 血流动力学异常，神经体液激活 两方面特征的临床综合征 无症状性心力衰竭: 存在心肌损害的基础病 有心功能减退的客观证据(EF123pmol/L可以诊断心衰 lBNP440pg/ml,cTnT0.033mg/L的 心衰病人的病死率和心脏事件的发生率 明显增高,可作为心衰的预后指标 l4. 指导心衰的治疗: lBNP浓度的变化与治疗后左心室射血分 数,舒张末期容积的变化明显相关,可作为 病情改善的标志,并可用来指导卡维地洛 的治疗。 l5. 治疗作用： lBNP静脉滴注可降低肺楔压、右房压、 系统血管阻力，提高射血分数，伴有去 甲肾上腺素和醛固酮水平下降。 l脑利钠肽对于心血管疾病有重要 的临床意义,相信不久的将来检测 心血管病人的BNP就象糖尿病人 检测血糖、甲亢病人检测甲状腺 素一样普及。 细胞因子 抑制心肌收缩力 肿瘤坏死因子a（TNF-) 促进心肌细胞凋亡 白细胞介素2 白细胞介素6 心肌重塑:心肌结构、功能和表型的变化 包括：心肌细胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白的 再表达，心肌细胞外基质的量和组成的变化。 l临床表现：心肌肌重、心室容量的增加和心室 形态改变 l有关因素：去甲肾上腺素、血管紧张素II、 机械刺激、细胞因子、氧化应激 治疗心衰的关键 阻断神经内分泌系统 阻断心室重塑 临床表现 一. 心脏功能障碍的表现 心脏扩大 心动过速 心音改变：心音低钝，奔马律 脉压小，烦躁、多汗、尿少、末梢凉 发育迟缓 二. 肺循环淤血的表现 呼吸急促 运动后及阵发性夜间呼吸困难 咳嗽，紫绀，咯泡沫血痰 肺部罗音 三. 体循环淤血的表现 肝脏肿大伴触痛 颈静脉怒张 水肿 心功能分级（儿童） I级：体力活动不受限制 II级：体力活动轻度受限，可能存在生长障碍 III级：体力活动明显受限，存在生长障碍 IV级：不能从事任何体力活动，存在生长障碍 小儿改良Ross心衰分级计分方法 症状和体征 0 1 2 病史出汗 仅在头部 头部及躯干部 头部及躯干部 （活动时） （安静时） 呼吸过快 偶尔 较多 常有 体检呼吸 正常 吸气凹陷 呼吸困难 呼吸(次分) 01岁 60 16岁 45 心率(次分) 01岁 170 16岁 115 肝大肋下(cm) 3 总分02分无心衰；36分轻度心衰；79分中度心衰； 1012分重度心衰 辅助检查 一. X线检查：心脏扩大，心搏减弱，肺淤血 二. 心电图：心室肥大，心肌缺血，心律失常 三. 超声心动图 心室舒张末容量心室收缩末容量 射血分数（EF） 3个月,收缩功能改善 ,LVEF增加。 l治疗4-12个月,心肌肌重减轻,心室形态趋 向正常,逆转心室重塑。 l美托洛尔：选择性1-受体阻滞剂，初 始剂量0.20.5mg/(kgd)，每周递增1次 ，每次增加0.5mg/(kgd)，最大耐受量2 mg/(kgd)，分2次口服，持续时间至少6 个月以上，至心脏缩小到接近正常为止 。 卡维地洛:非选择性-受体阻滞剂，并有 -受体阻滞作用，兼有扩血管作用，可 降低肺楔压。 初始剂量0.1mg/(kgd)，分2次口服，每 周递增1次，每次增加0.1 mg/(kgd)，最 大耐受量0.30.8 mg/(kgd)，分2次口服 。 l注意事项： 宜在心衰症状稳定时使用，可与其他抗 心衰药物合用 小剂量开始，逐步增加至最大耐受量， 长疗程 心脏传导阻滞、心动过缓、基础血压过 低、心功能级及支气管哮喘等禁用 血管紧张素II受体拮抗剂（缬沙坦） 2002年缬沙坦第一个被批准用于心衰 减轻心脏负荷 保护心脏 改善心功能 在ACEI不耐受时应用 不主张与ACEI、 受体阻滞剂合用 抗心律失常药物治疗 非持续性、无症状者可不用 持续性室速、室上速室率快者应用 类和类药物减弱心功能不能用 胺碘酮较安全、有效 钙通道阻滞剂： 维拉帕米 负性肌力 地尔硫唑 反射性激活神经内分泌 硝苯地平 氨氯地平：扩张血管，缓解心衰 l抗细胞因子治疗: l(对抗细胞因子对心肌细胞的损害) l维司力农 l已酮可可碱 l氨氯地平 改善心肌代谢药: 辅酶Q10: 增强线粒体功能 改善心肌的能量代谢 改善心肌收缩力 保护缺血心肌 l1.6二磷酸果糖 l(每次100250mg/kg,710天一疗程) l调节葡萄糖代谢,促进磷酸果糖激酶活性 l增加心肌组织磷酸肌酸及ATP含量 l改善心肌细胞线粒体能量代谢 l稳定细胞膜和溶酶体膜,保持其完整性 l抑制氧自由基生成,保护心肌 l磷酸肌酸(每日12g) 小儿心力衰竭治疗指南小儿心力衰竭治疗指南 l发病机理：心肌病变 l 心脏前负荷加重 l 后负荷加重 l主要治疗：增加心脏收缩力 l 减轻心脏前后负荷 l 去除病因和诱因 急性心衰治疗急性心衰治疗 l1. 一般处理:饮食、休息、吸氧 l2. 原发病及诱因的治疗 l3. 正性肌力药物：洋地黄、肾上腺素能受体激 动剂、磷酸二酯酶抑制 l4. 利尿剂：速尿、双氢克尿塞、安体舒通 l5. 扩血管药：硝普钠、硝酸甘油、酚妥拉明、 哌唑嗪 l6. 神经内分泌调节剂：ACEI、血管紧张素受 体拮抗剂 l7. 心肌代谢赋活剂：1，6二磷酸果糖 慢性心衰治疗慢性心衰治疗 lACEI l血管紧张素受体拮抗剂 受体阻滞剂 醛固酮拮抗剂 利尿剂 洋地黄 血管扩张剂 l心功能级:ACEI、受体阻滞剂、地高辛 l心功能级： ACEI、受体阻滞剂、地高 辛、利尿剂 l心功能级： ACEI、地高辛、利尿剂、醛 固酮拮抗剂治疗好转心功能级以上者慎 加受体阻滞剂 美国心脏学会成人心衰诊治指南美国心脏学会成人心衰诊治指南 l心衰第一期：存在发生心衰危险因素，但无左 室功能减低或肥厚蒽环类药物及肌营养不良 应用ACEI l心衰第二期：有左室功能减低或肥厚，无心衰 症状-ACEI l心衰第三期：有结构性心脏病，曾有或现有心 衰症状-ACEI、受体阻滞剂、利尿剂 l心衰第四期：顽固性心衰 室间隔缺损合并心力衰竭室间隔缺损合并心力衰竭 l左心室容量负荷过重 l2-3个月开始出现症状 l喂养困难，气促、多汗、发育迟缓 l反复肺炎、心衰 l重者严重肺动脉高压 l重者心肌功能减退（EF6月,心衰迁延数月至数年(左心 衰表现,心脏大,心尖搏动弱,心音低钝,奔马 律,心动过速,多无杂音）。 病理改变与病理生理病理改变与病理生理 l心内膜明显增厚，呈灰白色，弹力纤维 及胶原纤维增生，心内膜下心肌变性或 坏死，左室受累为主。 l左室收缩功能障碍，EF低，左室扩大， 二尖瓣返流，左房大。 辅助检查辅助检查 l胸部X线检查：心脏大，肺淤血。 l心电图：左心室肥大有ST-T改变，亦可 有左房大，房室传导阻滞，左束支阻滞 。 l超声心动图：左房室大，左心功能降低 ，心内膜灰度增强。 l心内膜心肌活检：心内膜弥漫性肥厚， 内膜下胶原纤维及弹力纤维组织增生， 心肌空泡变性，心肌细胞膜断裂，细胞 间隙消失，肌原纤维排列紊乱。 诊断诊断 l1.婴儿发生充血性心力衰竭,听诊无心脏 杂音。 l2.X线示心脏增大。 l3.心电图示左心室肥大伴ST-T改变。 l4.超声心动图表现左室大,心内膜辉度增 强,收缩功能降低,排除其他心血管疾病临 床可考虑本病的诊断。 l5.组织学确诊须行心内膜心肌活检。 鉴别诊断鉴别诊断 l病毒性心肌炎 l扩张型心肌病 l心型糖原累积症 l左冠状动脉起始异常 l非致密性心肌病 治疗治疗 l洋地黄制剂:地高辛用至症状消失2年以 上, X线、心电图、超声检查恢复正常。 l可加利尿剂、ACEI或血管扩张剂。 l急性心衰或心衰加重可加多巴酚丁胺或 氨力农。 l激素：泼尼松1.5mg/kg.