皮肌炎患者的护理课件

皮肌炎患者的护理皮肌炎患者的护理 孙佳丽孙佳丽 一一. .概述概述 l l 皮肌炎（皮肌炎（dermatomyositisdermatomyositis，DMDM）是以累及）是以累及 皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组 织病。没有皮肤改变仅有肌肉受累者称为织病。没有皮肤改变仅有肌肉受累者称为 多发性肌炎（多发性肌炎（polymyositispolymyositis，PMPM）。）。18631863年年 WagnerWagner首先报道本病，称多发性肌炎，首先报道本病，称多发性肌炎， 18871887年年UnverrichtUnverricht将其命名为皮肌炎。本病将其命名为皮肌炎。本病 病因至今不明，已知与遗传、肿瘤、药物病因至今不明，已知与遗传、肿瘤、药物 、化学物品、病毒、细菌感染及免疫机制、化学物品、病毒、细菌感染及免疫机制 有关。有关。 19751975年年BohanBohan和和PeterPeter将本病分为将本病分为5 5 型：型： l l I I、多发性肌炎；、多发性肌炎；II II、皮肌炎；、皮肌炎；IIIIII、合并肿、合并肿 瘤的皮肌炎；瘤的皮肌炎；IVIV、儿童型皮肌炎；、儿童型皮肌炎；V V、合并、合并 其他结缔组织病的皮肌炎。其他结缔组织病的皮肌炎。 l l 皮肌炎的发病率为皮肌炎的发病率为0.50.51.0/101.0/10万（平均万（平均 0.77/100.77/10万），男女比例为万），男女比例为1 1：2 2，5 51515岁岁 和和40406565岁为两个发病高峰。岁为两个发病高峰。 l l 19771977年年BohanBohan和和PeterPeter提出的皮肌炎诊断标提出的皮肌炎诊断标 准准 表表10101 1 1 1、特征性皮肤损害：、特征性皮肤损害：HeliotropeHeliotrope疹（眼睑水肿性紫疹（眼睑水肿性紫 红色斑）和红色斑）和GottronGottron征（肘部、膝部、踝部内侧和指征（肘部、膝部、踝部内侧和指 间关节背侧紫红色斑或萎缩斑）间关节背侧紫红色斑或萎缩斑） 2 2、四肢近端肌群对称性无力、四肢近端肌群对称性无力 3 3、血清肌酶升高，尤以肌酸磷酸激酶（、血清肌酶升高，尤以肌酸磷酸激酶（CPKCPK，CKCK） 和醛缩酶最有意义和醛缩酶最有意义 4 4、肌电图（、肌电图（EMGEMG）呈肌源性损害）呈肌源性损害 5 5、肌肉活检符合肌炎病理改变、肌肉活检符合肌炎病理改变 以上标准除第以上标准除第1 1条外，具备条外，具备3 3条即可诊断。条即可诊断。 l l 19951995年年TamimotoTamimoto等提出应增加下列诊断标等提出应增加下列诊断标 准准 表表10102 2 1.1.肌痛肌痛 2.2.抗抗Jo-1Jo-1抗体阳性抗体阳性 3.3.非破坏性关节炎或关节痛非破坏性关节炎或关节痛 4.4.全身出现炎症性体征如发热、血沉增快等全身出现炎症性体征如发热、血沉增快等 二、护理评估二、护理评估 l l （一）健康史（一）健康史 l l 1 1、询问患者既往史、询问患者既往史 l l 感染史：多种感染尤其是柯萨奇病毒、感染史：多种感染尤其是柯萨奇病毒、 人类细小细胞病毒人类细小细胞病毒B19B19、丙肝病毒、流感病、丙肝病毒、流感病 毒、毒、EBEB（Epstein-BarrEpstein-Barr）病毒、人）病毒、人T T细胞淋细胞淋 巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形虫感染巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形虫感染 与皮肌炎的发病有关。与皮肌炎的发病有关。 l l 用药史：乙醇、用药史：乙醇、D-D-青霉胺、西咪替丁、青霉胺、西咪替丁、 羟脲、非甾体类消炎药、抗菌药、降脂药羟脲、非甾体类消炎药、抗菌药、降脂药 （如氯贝丁酯和他（如氯贝丁酯和他 l l 汀类药物）、吐根和疫苗等易诱发皮肌炎汀类药物）、吐根和疫苗等易诱发皮肌炎 。恶性肿瘤：常见的恶性肿瘤如乳腺癌恶性肿瘤：常见的恶性肿瘤如乳腺癌 、女性生殖系统肿瘤（如卵巢癌）、肺癌、女性生殖系统肿瘤（如卵巢癌）、肺癌 、胃肠道肿瘤、白血病、淋巴瘤、多发性、胃肠道肿瘤、白血病、淋巴瘤、多发性 骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等，常与皮肌炎骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等，常与皮肌炎 并发，也可出现于皮肌炎之前或之后。肿并发，也可出现于皮肌炎之前或之后。肿 瘤有效治疗后皮肌炎症状可减轻，复发后瘤有效治疗后皮肌炎症状可减轻，复发后 可加重，并发恶性肿瘤者，预后较差。可加重，并发恶性肿瘤者，预后较差。 l l 2 2、患者肌功能分级、患者肌功能分级 定期检查肌功能，利定期检查肌功能，利 于判断病情及疗效于判断病情及疗效 l l 肌功能分级肌功能分级 表表10103 3 1 1级级 上楼和梳头困难上楼和梳头困难 2 2级级 需扶把手上楼；不能梳头需扶把手上楼；不能梳头 3 3级级 不能上楼；上肢不能抬举过肩不能上楼；上肢不能抬举过肩 4 4级级 四肢均不能活动四肢均不能活动 （二）临床表现（二）临床表现 l l 评估患者自身免疫的临床表现：关节炎、雷诺评估患者自身免疫的临床表现：关节炎、雷诺 现象、毛细血管扩张、抗核抗体阳性、类风湿因现象、毛细血管扩张、抗核抗体阳性、类风湿因 子阳性、丙球蛋白增高、血沉增快等。子阳性、丙球蛋白增高、血沉增快等。 l l 皮肌炎症状：皮肤表现与肌肉表现可同时发生，皮肌炎症状：皮肤表现与肌肉表现可同时发生， 也可在其前后发生。也可在其前后发生。 l l 评估患者特异性皮肤表现：评估患者特异性皮肤表现： Heliotrope Heliotrope erythemaerythema（眼睑水肿性紫红色斑）和（眼睑水肿性紫红色斑）和GottronGottron征（征（ 发生于指关节、掌指关节及肘、膝关节伸侧的扁发生于指关节、掌指关节及肘、膝关节伸侧的扁 平紫红色鳞屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷萎缩平紫红色鳞屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷萎缩 ，伴毛细血管扩张）。，伴毛细血管扩张）。 l l 评估患者非特异性皮肤表现：异色性皮肌炎（前额、面评估患者非特异性皮肤表现：异色性皮肌炎（前额、面 颊部、头皮、颈前及胸前颊部、头皮、颈前及胸前V V型区出现暗红斑，日晒后加重型区出现暗红斑，日晒后加重 ，部分患者在红斑基础上可出现色素沉着、色素减退、毛，部分患者在红斑基础上可出现色素沉着、色素减退、毛 细血管扩张、皮肤萎缩）、恶性红斑（皮肌炎伴恶性肿瘤细血管扩张、皮肤萎缩）、恶性红斑（皮肌炎伴恶性肿瘤 者常于面、头皮、颈和肩出现的鲜艳的红斑）、甲周病变者常于面、头皮、颈和肩出现的鲜艳的红斑）、甲周病变 （甲周红斑、毛细血管扩张，甲小皮角化，并有瘀点）、（甲周红斑、毛细血管扩张，甲小皮角化，并有瘀点）、 坏死性血管炎、雷诺现象、口腔溃疡、光敏、脱发、网状坏死性血管炎、雷诺现象、口腔溃疡、光敏、脱发、网状 青斑、指腹丘疹及皮肤钙沉着等。青斑、指腹丘疹及皮肤钙沉着等。 l l 狼疮皮肌炎患者的临狼疮皮肌炎患者的临 床表现图片床表现图片 l l 评估患者肌肉表现：四肢近端肌肉对称评估患者肌肉表现：四肢近端肌肉对称 性无力，并进行性加重，可伴肌痛、肌压性无力，并进行性加重，可伴肌痛、肌压 痛、肌肿胀。患者常主诉上肢抬举无力、痛、肌肿胀。患者常主诉上肢抬举无力、 步行困难、小肌群受累时可有复视、说话步行困难、小肌群受累时可有复视、说话 带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难甚至呼吸困带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难甚至呼吸困 难。后期可出现萎缩和关节炎改变，可致难。后期可出现萎缩和关节炎改变，可致 关节强直。关节强直。 l l 评估患者系统表现：心肌受累可引起心肌炎、评估患者系统表现：心肌受累可引起心肌炎、 心律失常和心包炎。肺部受累可引起胸膜炎和间心律失常和心包炎。肺部受累可引起胸膜炎和间 质性肺炎。周围神经系统受累表现为多神经炎（质性肺炎。周围神经系统受累表现为多神经炎（ 患者感觉四肢烧灼感、瘙痒）、运动感觉障碍，患者感觉四肢烧灼感、瘙痒）、运动感觉障碍， 中枢神经系统受累表现为脑膜刺激征、颅内压升中枢神经系统受累表现为脑膜刺激征、颅内压升 高、脑脊液异常等。高、脑脊液异常等。 l l 评估患者全身症状：发热、全身不适、关节痛评估患者全身症状：发热、全身不适、关节痛 、食欲下降、体重减轻、睡眠障碍等。、食欲下降、体重减轻、睡眠障碍等。 （三）辅助检查（三）辅助检查 l l 1 1、评估患者实验室检查、评估患者实验室检查 少数患者可有白少数患者可有白 细胞和嗜酸粒细胞增多、轻度贫血、轻度细胞和嗜酸粒细胞增多、轻度贫血、轻度 蛋白尿等；血沉显著增快；蛋白尿等；血沉显著增快；C-C-反应蛋白阳反应蛋白阳 性，且在急性期升高，血清肌红蛋白也升性，且在急性期升高，血清肌红蛋白也升 高，其浓度与病情变化一致。约高，其浓度与病情变化一致。约60%60% 80%80%的患者的患者ANAANA阳性，约阳性，约35%35%40%40%的患的患 者有肌炎特异性抗体。者有肌炎特异性抗体。 l l 2 2、评估患者组织病理检查、评估患者组织病理检查 病变肌肉示局病变肌肉示局 l l 灶性或弥漫性肌纤维变性、坏死和纤维化灶性或弥漫性肌纤维变性、坏死和纤维化 ，纤维间有淋巴细胞浸润；皮肤改变为表，纤维间有淋巴细胞浸润；皮肤改变为表 皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮胶原纤皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮胶原纤 维水肿、黏蛋白沉积，血管周围有淋巴细维水肿、黏蛋白沉积，血管周围有淋巴细 胞浸润。胞浸润。 l l 3 3、评估患者肌电图、评估患者肌电图 提示肌源性损害。提示肌源性损害。 l l 4 4、评估患者肌活检、评估患者肌活检 示异常，表现为肌纤示异常，表现为肌纤 维变性或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，维变性或空泡性坏死，肌纤维粗细不一， l l 有再生现象，间质有炎性细胞浸润和纤维有再生现象，间质有炎性细胞浸润和纤维 化。化。 l l 5 5、评估患者肌酶谱的测定、评估患者肌酶谱的测定 有助于诊断。有助于诊断。 肌酸激酶对活动性肌炎最敏感，其改变常肌酸激酶对活动性肌炎最敏感，其改变常 出现于病情改变前数周，可在一定程度上出现于病情改变前数周，可在一定程度上 预示病情的变化。醛缩酶、乳酸脱氢酶和预示病情的变化。醛缩酶、乳酸脱氢酶和 转氨酶也是常用指标。转氨酶也是常用指标。 （四）心理社会因素（四）心理社会因素 l l 本病呈进行性，很少能自行缓解，机体功本病呈进行性，很少能自行缓解，机体功 能逐渐降低，患者易产生恐惧和焦虑的心能逐渐降低，患者易产生恐惧和焦虑的心 理，不利于治疗和护理的配合。理，不利于治疗和护理的配合。 三、护理问题三、护理问题 l l （一）躯体移动障碍（一）躯体移动障碍 疾病使肌肉受损害所疾病使肌肉受损害所 致。致。 l l （二）疼痛（二）疼痛 疾病引起肌炎所致。疾病引起肌炎所致。 l l （三）焦虑（三）焦虑 疾病进行性加重所致。疾病进行性加重所致。 l l （四）知识缺乏（四）知识缺乏 患者缺乏皮肌炎的相关知患者缺乏皮肌炎的相关知 识来源所致。识来源所致。 四、护理目标四、护理目标 l l （一）患者在病情允许的情况下，进行适（一）患者在病情允许的情况下，进行适 当的活动。当的活动。 l l （二）患者自述疼痛减轻。（二）患者自述疼痛减轻。 l l （三）患者自述焦虑减轻，积极配合治疗（三）患者自述焦虑减轻，积极配合治疗 。 l l （四）患者可自诉皮肌炎的相关疾病知识（四）患者可自诉皮肌炎的相关疾病知识 。 五、护理措施五、护理措施 l l （一）一般护理（一）一般护理 l l 1 1、根据患者病情，给予相应级别护理。使、根据患者病情，给予相应级别护理。使 用激素及免疫抑制剂期间，患者应安排单用激素及免疫抑制剂期间，患者应安排单 间，限制探视及陪住人员，并限制患者间间，限制探视及陪住人员，并限制患者间 的相互接触，以避免交叉感染。急性期肌的相互接触，以避免交叉感染。急性期肌 肉肿胀、疼痛明显时，患者应绝对卧床休肉肿胀、疼痛明显时，患者应绝对卧床休 息，缓解期再酌情安排活动。注意保护皮息，缓解期再酌情安排活动。注意保护皮 肤，避免日晒及冷热刺激。肤，避免日晒及冷热刺激。 l l 2 2、病室每日定时通风，紫外线消毒空气，保持安、病室每日定时通风，紫外线消毒空气，保持安 静、温湿度适宜。墙面、地面及用物等均应使用静、温湿度适宜。墙面、地面及用物等均应使用 消毒剂擦拭，床单位及被服保持整洁，用物专人消毒剂擦拭，床单位及被服保持整洁，用物专人 专用。医护人员操作前后要洗手，严格无菌操作专用。医护人员操作前后要洗手，严格无菌操作 规程。规程。 l l 3 3、每日定时测量生命体征，注意患者肌肉受累情、每日定时测量生命体征，注意患者肌肉受累情 况，评估患者有无疼痛、呼吸困难、心率和节律况，评估患者有无疼痛、呼吸困难、心率和节律 异常、便秘等，及时给予对症处理。遵医嘱定时异常、便秘等，及时给予对症处理。遵医嘱定时 监测血常规、肝肾功等，以了解药物作用及副作监测血常规、肝肾功等，以了解药物作用及副作 l l 用情况。用情况。 l l 4 4、评估患者饮食、睡眠及二便的情况。指、评估患者饮食、睡眠及二便的情况。指 导患者选择营养丰富、清淡易消化的高蛋导患者选择营养丰富、清淡易消化的高蛋 白、高维生素饮食，进食困难者给予进食白、高维生素饮食，进食困难者给予进食 帮助，吞咽困难者可鼻饲饮食。此外应多帮助，吞咽困难者可鼻饲饮食。此外应多 吃水果蔬菜，戒烟戒酒，避免摄入辛辣刺吃水果蔬菜，戒烟戒酒，避免摄入辛辣刺 激食物和浓茶、咖啡等饮料，足量饮水，激食物和浓茶、咖啡等饮料，足量饮水， 保持二便通畅，并保证良好的睡眠环境、保持二便通畅，并保证良好的睡眠环境、 条件和充足的睡眠时间。条件和充足的睡眠时间。 l l 5 5、中老人患者需认真进行系统性检查，利、中老人患者需认真进行系统性检查，利 于早期发现内脏恶性肿瘤，并及时处理。于早期发现内脏恶性肿瘤，并及时处理。 （二）心理护理（二）心理护理 l l 评估患者心理状况，倾听患者主诉，了解评估患者心理状况，倾听患者主诉，了解 患者的经济状况，针对具体心理问题给予患者的经济状况，针对具体心理问题给予 指导。帮助家庭、单位等社会支持系统给指导。帮助家庭、单位等社会支持系统给 予患者支持，态度和蔼，并告知患者皮肌予患者支持，态度和蔼，并告知患者皮肌 炎的相关知识，树立信心，以利于患者的炎的相关知识，树立信心，以利于患者的 治疗配合。口咽部肌肉受累，言语不能者治疗配合。口咽部肌肉受累，言语不能者 ，应采用非语言交流。，应采用非语言交流。 （三）皮肤护理（三）皮肤护理 l l 1 1、首先要告知患者避免皮肤刺激如日晒、首先要告知患者避免皮肤刺激如日晒、 冷热刺激等。冷热刺激等。 l l 2 2、要注意皮肤清洁，温水洗浴，选择偏酸、要注意皮肤清洁，温水洗浴，选择偏酸 性或中性的浴液或皂类，避免使用化妆品性或中性的浴液或皂类，避免使用化妆品 。