扩张型心肌病ppt资料祥解课件

渭南市中心医院功能科 刘晓晖 扩张性心肌病的超声 诊断与鉴别诊断 1、心肌病：扩张型心肌病（dilated cardiomyppathy DCM） 是一种以心腔（左心 室和（或）右心室）扩大、心肌收缩功能障碍为主 要特征的原因不明的心肌疾病，也是除冠心病和高 血压以外导致心力衰竭的主要原因之一。 一、概述 病因不明，可能与下列因素有关： 一、 病毒性心肌炎，Coxsackie B病毒对心肌具有 亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心肌肥大最后形成 心肌病。 二、变态反应 本病部分患者抗病毒抗体增高，常 有抑制T细胞功能障碍，认为本病是病毒感染后， 机体变态反应所致。 三、高血压 本病中大约10%血压增高。但血压增 高多发生在心力衰竭时，随心力衰竭的控制，血压 下降，因而血压增高不是本病的主要因素。 病因 四、营养不良 门脉性肝硬化并发本病者，多于一 般人群，生活贫困居民发病率较高提示本病与营养 有关，机体某些必要氨基酸或微量元素的缺乏，可 能是本病发病的因素。 扩张性心肌病 扩张型心肌病主要特点是心脏扩大，心室壁在一定 程度上先增厚继而变薄，心脏重量增加。心腔扩大 以两侧心室最为明显，心房表现为不同程度的扩 大。 由于心肌纤维化，心肌收缩无力，射血分值下降， 半月瓣口可能出现功能狭窄，左右心室扩张，可导 致房室瓣口相对性关闭不全，血流反复冲击致房室 瓣膜轻度增厚，心肌病变可扩及心内膜，以及心内 局部压力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤 维性增厚，约60%的病理有附壁血栓形成。 病理系病理生理 冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变 ，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大，排列不等 ，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电竞下可见肥大的 心肌细胞核增大，线粒体数目增多，提示心肌细胞合成代 谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明 显，心室软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少， 心腔残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受 阻，则肺淤血，左心衰竭。 本病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即全心衰竭。 病理及病理生理 扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30-50岁最多 见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或 表现何种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。 可先有左心衰竭、心慌、气短、不能平卧，然后出现右心衰竭 ，肝脏肿大，浮肿，尿少，亦可起病即表现为全心衰竭。 胸部隐痛或钝痛，典型绞痛少见。 由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。 由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。 心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房 颤动发生率10-30%，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。 心律失常也可能是病人唯一表现。 可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。 症状 心脏扩大最常见，心尖部第一心音减弱，由于相对 性二尖瓣关闭不全，心尖常有收缩期杂音，偶尔心 尖部可闻及舒张期杂音，心衰加重时杂音增强，心 衰减轻是杂音减弱或消失，大约75%患者可闻及第 三心音或第四心音。 10%患者血压增高，可能与心衰时儿茶酚胺分泌增 高水钠潴留有关。 心衰控制后，血压回复正常，也有并存高血压病 者。 体征 扩张型心肌病 1、二维超声心动图 （1）全心扩大，尤以左心室、左心房为著。左心 室呈球形。侵犯右心者表现为右心扩大为主。 （2）左心室壁相对变薄，部分病例也可略增厚。 室壁收缩期增厚率明显降低，25%-30%。 （3）部分病例左心室心尖部可见附壁血栓。血栓 表现为大小不等、单发或多发的形态各异的（团块 状、半球状、条状）异常回声附着。血栓回声根据 形成时间不同而呈略高回声，血栓较大者呈回声不 均，一般左心室面回声略强，中心部位回声略低。 超声表现 扩张型心肌病 （1）左心室明显扩大，左心房、右心室扩大。 （2）左心室壁相对变薄，运动弥漫性减低，振幅小于 或等于5mm。 （3）二尖瓣前后叶开放幅度变小，前后叶E-E间距小 于10mm，D-E幅度降低，形成“大心腔、小开口”， 但前后叶仍呈镜像运动，呈“钻石样”改变，E峰至室 间隔间距（EPSS）明显增大，一般大于20mm。 （4）左心室收缩功能减低，射血分数（EF）小于等于 30%，短轴缩短率（FS）1520%，射血时间（ET）减 慢，射血前期与射血期（PET/ET）之比增大。 （5）主动脉振幅减低，主动脉瓣开放小，关闭速度减 慢。 2、M型超声心动图 （1）CDFI见各瓣口血流色彩暗淡，呈现均匀的暗淡 血流，很少出现色彩混叠。 （2）合并多瓣膜反流，常见二、三尖瓣反流，以二 尖瓣为著，肺、主动脉瓣反流较少见。反流为相对 性的，反流程度随心室收缩功能，心室大小和瓣环 扩张程度不同而发生变化。 3、彩色多普勒血流显像（CDFI） 扩张型心肌病 扩张型心肌病 扩张型心肌病 扩张型心肌病 （1）主动脉瓣口血流峰值流速（Vmax），流速积分 （VTI）均减低，射血时间（ET）缩短，射血前期（ PEP）延长。一般认为主动脉收缩期最大血流速度和流 速积分降低是评价左心室收缩功能较为敏感的指标。 （2）二尖瓣口血流频谱形态随疾病时期和程度不同： 1、在病变早期常表现为A峰增高、E峰减低，E/A小于 1.0；2、伴有较严重的二尖瓣反流时，二尖瓣E峰正常 或增高，A峰减低，E/A大于1.0，呈假性正常化的频谱 ；3、终末期发生严重心力衰竭时，常出现“限制性” 充盈异常，即E峰呈高耸的尖峰波，A峰明显减低或消 失，E/A大于2.0，此时为不可逆性舒张功能不全。 （3）右心压力增加，肺动脉高压：通过三尖瓣和肺动 脉瓣反流频谱估测肺动脉压力。 4、频谱多普勒 1、心腔扩大 左心腔扩大（或）右心腔扩大；甚 至全心扩大。 2、室壁运动弥漫性减低，左室射血分数与室壁收 缩期增厚率明显减低。 3、二尖瓣前后叶开放幅度小，开放幅度小于 10mm，“大心腔小开口”。 4、二尖瓣血流频谱早期表现为A峰增高,E峰减低， E/A小于1，心室充盈时间缩短；晚期表现为E峰高 尖、A峰减小，E/A大于2。 5、彩色血流可见多瓣口反流。 6、排除其他心肌病病因。 超声诊断要点： 1、缺血性心肌病（ICM）：节段性室壁运动异常是鉴 别的关键。缺血性心肌病也可表现为弥漫性的室壁运动 减低，二者很难鉴别。DCM常以左心收缩减低为主， ICM常以左心舒张功能减低为主，晚期出现收缩功能减 低。 如果某些区域有正常的室壁运动而其他区域是无运动或 反常运动，其病因常是缺血性的。缺血性的右室常不受 累，特发性的心肌病常扩张，但二者之间有重叠， DCM心室常呈弥漫性运动减低，ICM常有明显节段性运 动异常。 必要时应进行冠状动脉造影。DCM冠造正常，ICM冠造 多支冠脉病变。 鉴别诊断 急性重症心肌炎是指某种感染（如病毒、细菌等） 引起的心脏急性炎症反应。急性重症心肌炎青年多 件，有炎症感染史。心脏大多以左心室、左心房扩 大为主，但多不及DCM明显。 急性重症心肌炎心肌肥厚，呈弥漫性运动减弱，为 短暂性，病情好转时可恢复，而DCM心肌相对变薄 ，呈弥漫性运动减弱，常不可逆性改变。 急性重症心肌炎早期心肌回声以减低型为主，亚急 性期心肌回声不均或弥漫性增强，常合并心内膜回 声的不均匀性增强或强回声密集斑点形成“串珠样 ”改变。以左心室舒张功能障碍为主。 2、与急性重症心肌炎的鉴别 1、高血压性心脏病失代偿期：有高血压病史，超 声表现室间隔和左室壁普遍增厚，晚期心脏增大， 室壁呈普遍运动减低。 2、甲状腺功能亢进性心脏病：有甲亢病史，超声 表现早期室间隔、左室后壁搏幅增强，晚期同DCM 。 3、围生期心肌病：妊娠最后3个月或产后6个月首 次发生，超声表现早期左心室节段性运动搏幅减低 ，晚期同DCM。 4、酒精性心肌病：大量饮酒史（白酒150g/日） ，持续10年，超声表现早期左心室扩大为主，晚期 全心扩大，同DCM。 其他鉴别诊断： 目前超声仍不能明确诊断扩心，只能采用排除法， 排除引起心脏扩大的疾病，如冠状动脉粥样硬化性 心脏病、高血压性心脏病、风湿性心脏病及先天性 心脏病等。 心功