精品新生儿先天性心脏病课件

新生儿先天性心脏病 病例讨论 首都医科大学附属 北京儿童医院内科 吴明昌 教授 主任医师 新生儿先心病 例1 有心脏杂音 例2 无心脏杂音 例3 青紫 例1 新生儿有心脏杂 音 第1胎足月儿，出生无窒息，体重 3200g, 查体未见异常。生后哭声好，无 青紫，反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 25 肋间有柔和的2 级收缩期杂音（ 简 写 L 25 G 2/6 SM）。 思考题：1 是生理性杂音还是先心病 2 需作进一步检查否 新生儿生理性杂音 1. 肺动脉相对狭窄：生后肺循环建立， 肺血量增多，肺动脉相对狭窄 2. 三尖瓣关闭不全：暂时性 3. 动脉导管未闭 ：L23 G 2/6 SM 4. 杂音短暂：23d, 无震颤 5. 可继续观察 肺动脉 三尖瓣 动脉导管 新生儿先心病杂音 1. 杂音持续存在，L 35 G 2/6 SM 2. 震颤：用指尖轻轻触诊,有轻微震颤 3. 临床诊断: 室间隔缺损（简称室缺） 4. 需作彩色多普勒超声心动图（简称 心彩超）检查 5. 心彩超：膜部室缺, 直径 4mm 思考题：1. 怎样估计预后 2. 何时手术 新生儿室缺 室缺的部位 膜部 流入部 肌部 右室剖面 双动脉瓣下 （流出部） 室缺的大小和预后 510 mm 5% 手术 肺炎心衰 15 % 手术 心衰 30%手术 2岁肺动脉高压 28% 子女风险率 3.3 4.1% 新生儿（小心脏）的标准？ 小 中 大 新生儿室缺 163 例（儿院） 直径 （mm） n % 3 67 41.1 4 5 55 33.7 6 41 25.2 * 合 计计 163 100.0 肺高压 21/41 例 51.2 中华围产医学杂志2001，4：9295 （简称儿院） 大室缺？ 室缺随访43例（儿院） ( 17岁，X 21.422月） 大室缺？ 新生儿室缺37例随访结果 (大兴、门 头沟) 随访11.99个月（336个月） 直径 例数 自闭 增大 不变 例 例 例 5 mm 23 12 52.2 4 17.4 7 30.4 5 mm 14 1 7.1 8 57.1 5 35.5 合 计 37 13 35.4 12 32.4 12 32.4 2 9.4 p2 2 2 未闭 自闭 手术 2 3 mm57.5 3.1 4.9 mmmm直径 大导管？ 5mm （流速） 房间隔缺损（简称房缺） 新生儿期无杂音 因生理性杂音作彩超时可发现， 小的房缺5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别。 本组出生时有房缺或卵圆孔未闭 30例： 随访： 5 mm：均在1岁内自闭 58mm： 4例未闭 (1/7) 应在上学前手术 大房缺？ 房缺随访22例（儿院） ( 3月2岁 X 9.28.6月) 6例 10例 6例 7 mm 5 6 21三体 大房缺？ 7 mm 房缺大小与自闭的可能性 (冰岛) 62% 64% 13% 0% mm 4 5 6 7 8 8 % 94% 89% 62.5% 8% 实际自闭% 预计自闭% 大房缺？7 mm 目前认为无论房缺的大小 或卵圆孔未闭者， 均应介入治疗， 可减少成年后发生脑中风的几率。 总之，轻症先心病不影响心功能， 可正常活动及预防接种， 但应定期随访观察有无增大。 问: 新生儿需早手术者 导管 5 mm 室缺 6 mm 房缺 7 mm 例2 新生儿无心脏杂音 第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g, 生后哭声好, 无青紫，查体未见异常 。母乳喂养，吃奶好, 第5d出院前再 查体，心脏无杂音。 生后42d复查,心脏杂音L35 G2/6 sm 思考题：1. 为何初生数日无杂音？ 是否漏诊？ 2. 怎样避免漏诊先心病？ 1277 例先心病查出的时期 Newcastle- Tyne LR分流 出生查体 出院前 6周 6周 室缺 房缺 房室隔缺损 动脉导管未 闭 50 100 50 100 50 100 50 100 300 右室出口梗阻 肺动脉狭窄 肺动脉闭锁 法洛四联症 例 出生查体 出院前 6周 6周 左室出口梗阻 主动脉缩窄 主动脉瓣闭锁 左心发育不良 主动脉弓断离 圆锥动脉干 共干 大动脉转位 肺静脉异常 其他 50 100 50 100 50 100 50 100 例 先心病的检出率 新生儿 50% 68周 30% 1岁 20% 出生时右心压力高，左向右分流量少， 杂音不明显 。以后在每次预防注射时、 健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。 大兴、门头沟妇幼保健院 筛查新生儿先心病 （2002年2005年） 出生的足月儿：5 640例 住院时查出先心病：54例（ 0.96% ） 随访后再确诊：6例（动脉导管未闭、房缺，1/7 ） 出院后补查出：5例（室缺2例 、肺窄1例、 肺静脉连接异常1例、法洛四联症1例） 先心病检出率：1.15（65 / 5 640） 例3 新生儿青紫 第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g, 生后哭声好, 无青紫，查体未见异常。 第2d面色青紫，呼吸促，反应差，经 吸氧无好转，出现轻微心脏杂音 L35 G 2/6 sm。心彩超：大动脉转位合并 动脉导管未闭及卵圆孔开放。 思考题：1. 治疗和预后？ 2.下一胎如何预防先心病？ 大动脉转位 右室主动脉全身 右房 腔静脉 左室肺动脉肺 左房 肺静脉 需合并 室缺 房缺（卵圆孔开放） 动脉导管未闭 临床：差异青紫 杂音 彩超（曲棍球 拐棍） 临床：差异青紫 杂音 彩超（曲棍球 拐棍） 临床：青紫、 杂音 LA 大动脉转位的重要性 1. 新生儿先心病死亡的病例中 1/3是大动脉转位（儿院） 2. 心彩超容易漏诊 3. 早期根治术： 6年存活率93% （儿院4d, 清华华新医院1d, 延误者冠脉含氧量少， 心肌缺氧，失去手术机会） 拐棍 曲棍球 先心病的预防 1. 避免各种高危因素 2. 孕早期避免病毒感染 3. 服叶酸 4. 宫内筛查 引起胎儿先心病的危险因素（大兴、门头 沟） 先心病组65例 对照组77例 例 （） 例 （） 遗传因素 8 （12） 2 （3） 先心病畸形儿史 2 0 近亲婚配 1 0 高龄35岁 5 2 环境因素 35 （54） 13 （17） 孕早期上感史 30 12 接触有害物* 5 1 合计 43 （66） 15 （20） x2 5.1 P 0.05 *油漆、甲醛、CO中毒 中华围产医学杂志2006，9：258261 孕早期避免病毒感染 心脏的胚胎发育期810周 1 2 心管 心球 心室 心房 静脉窦 心 动 脉 房 干 心室 1 围心腔心包腔 循环作用 2 生心板心管 19天 22天 23天 24天 35天 心内结构及动脉分隔的发育 1 2 * * * 3 4 1第1房隔 2第2房隔 卵园孔 瓣 动脉干分隔 *第1房间孔 *第2房间孔 3主动脉 (继发孔) 4肺动脉 3周 4周 56周 78周 10周 叶酸 神经管和心脏在胚胎发育时期有相关 叶酸缺乏可致畸 叶酸 ：孕前1月至孕后3月每日服 0.4mg 嘉兴妇幼 : 服叶酸者先心病少 51 未服者复杂先心病多 4.6倍 中华儿科杂志 2003, 41：951952 匈牙利：服叶酸者先心病少51.5 尤其是主动脉干和瓣膜的缺陷 中国医刊 2004, 39：2325 宫内筛查 妊娠1618周至28周，96%先心病可检 出 LV RV LA RA 四腔心不对称者 转至专科再查 室缺,房缺不易查出 复旦大学儿科医院 胎儿心脏 500例 先心病 5.4 心律失常 4.7 中华儿科杂志 2003,41:115 超声四腔心示意图 (主缩 30周) 宫内筛查：Guys 医院 年 例 1500例/年 200例/年 13.3% 胎儿先心病终止妊娠率 年 胎儿先心病 终止妊娠 n n ( % ) 1991 166 100 ( 60 ) 1992 203 123 ( 61 ) 1993 185 115 ( 63 ) 1994 173 93 ( 54 ) 1995 183 64 ( 35 )* Arch Dis Child 1997;77:F1 *（产、新生儿、外） 宫内筛查的胎儿先心病类型（例） 年 例 Guy 1997 72 Eronen芬 1998 55 京 湘 邯 892000 41/458 香港 2000 30/126 右室出口梗阻 法洛65 34 肺窄5 1 肺闭闭5 1 左室出口梗阻 左心发发育不良411 22 主缩缩5 11 主窄闭闭 弓断 2 1 宫内筛查胎儿先心病的类型（续） GuyEronen芬京 湘 邯香港 LR分流 室缺 房缺 房室隔缺损损 7 10 12 1 8 7 19（5） 2 3 2 大动动脉转转位6011 肺静脉异常11 复杂杂畸形148516 其他1053 大兴妇幼同期宫内筛查 单心室、右室双出口、左心发育不全、 完全性房室通道等，共8例均转至妇 产医院核实后，终止了妊娠。 而室缺则未能查出，可在出生后治疗。 先心病的防治 产科、儿科、儿保、超声室 必须通力合作 从孕前保健开始直至儿童期 谢 谢 ！ 先心 敬请指正 先心病 gPdLaI6F3C0y)v&s#pXlUiRfNcK9H5E2A+x(u$rZoWkThPeMbJ7G4D1z-w*t!qYmVjSgOdLaI6F3B0y)v%s#pXlUiQfNcK8H5E2A+x*u$rZnWkThPeMaJ7G4C1z-w&t!pYmVjRgOdL9I6E3B0y(v%s#oXlUiQfNbK8H5D2A+x*u$qZnWkShPeMaJ7F4C1z)w&t!pYmUjRgOcL9I6E3B+y(v%r#oXlTiQeNbK8G5D2A-x*t$qZnVkShPdMaJ7F4C0z)w&s!pYmUjRfOcL9H6E3B+y(u%r#oWlTiQeNbJ8G5D1A-x*t$qYnVkSgPdMaI7F3C0z)v&s!pXmUiRfOcK9H6E2B+x(u%rZoWlThQeNbJ8G4D1A- w*t$qYnVjSgPdLaI7F3C0y)v&s#pXmUiRfNcK9H5E2B+x(u$rZoWkThQeMbJ7G4D1z-w*t!qYmVjSgOdLaI6F3C0y)v%s#pXlUiRfNcK8H5E2A+x(u$rZnWkThPeMbJ7G4C1z-w&t!qYmVjRgOdL9I6F3B0y(v%s#oXlUiQfNbK8H5D2A+x*u$qZnWkShPeMaJ7G4C1z)w&t!pYmVjRgOcL9I6E3B0y(v%r#oXlTiQfNbK8G5D2A-x*u$qZnVkShPdMaJ7F4C0z)w&s!pYmUjRfOcL9H6E3B+y(v%r#oWlTiQeNbK8G5D1A-x*t$qZnVkSgPdMaI7F4C0z)v&s!pXmUjRfOcK9H6E2B+y(u%rZoWlThQeNbJ8G4D1A- 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