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法洛氏四联症围手术 期的护理 刘巧灵 定义 法洛四联症(tetralogy of fallot)是存活婴儿中最 常见的青紫型先天性心脏病,其发病率占各类先 天性心脏病的10%-15%。 由以下四种畸形组成: 肺动脉狭窄:以漏斗部狭窄多见; 室间隔缺损; 主动脉骑跨:主动脉骑跨于室间隔上; 右心室肥厚:为肺动脉狭窄后右心室负荷增加 的结果。 病理生理 由于肺动脉狭窄,血液进入肺循环受阻,引 起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高,出现右 向左分流,血液大部分进入骑跨的主动脉。主动 脉接受来自左右心室的血液,特别是右心室的静 脉血而出现发绀。另外,肺循环进行气体交换减 少,也加重了青紫的程度。在动脉导管关闭后, 青紫会日益明显。因逐渐加重的青紫和发绀,会 随时威胁到患儿的生命安全及影响患儿生命质量 的提高,所以,作为一名护理工作者,掌握正确 而良好的护理措施有很重要的意义。 临床表现 1、青紫、发绀; 2、蹲踞; 3、杵状指; 4、阵发性缺氧发作; 5、发育落后; 并发症 1、脑血栓; 2、脑脓肿; 3、感染性心内膜炎; 非典型的法乐四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而 在心室水平仍有左至右分流者,还可在胸骨左缘 第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂 音。肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂,但亦可能 呈单一而响亮的声音(由主动脉瓣区第二心音传 导过来)。主动脉瓣区可听到收缩喷射音,并沿 胸骨左缘向心尖部传导。心浊音界可无增大或略 增大。心前区和中上腹可有抬举性搏动。 诊断 1、根据病史,患儿有紫绀,活动后气促、呼吸困 难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵 状指; 2、胸骨左缘二、三肋间有-级收缩期喷射性 杂音; 3、心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、 靴形心; 4、超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现 可诊断。 治疗 手术治疗 当体循环血氧饱和度将至75%-80%时必须手术干 预。缺氧发作也视为手术指针。 不手术治疗自然死亡率很高,常死于缺血缺氧导 致的脑血管意外,脑脓肿,充血性心力衰竭,细 菌性心内膜炎等。 术前护理 1体位 当患儿疾病发作时,年长儿会主动蹲下片刻,恢 复后再走。因蹲踞可使下肢受压,回心血量减少 ,缺氧症状会暂时得到缓解。如在院内我们可以 协助患儿采取胸膝卧位,这样也可以减少回心血 量,减轻呼吸困难。同时,充分利用医院资源, 立刻给予吸氧。在新生儿发病时,患儿一般烦躁 ,喘憋,发绀,哭闹不止,经给予立体位可予以 缓解,立体位时,患儿下肢回心血量减少,减少 心脏负担,减轻呼吸困难症状。 2 补液 法洛四联症的患儿由于长期缺氧,红细胞数量增 加,加上静脉血中脱氧血红蛋白的进入,发热, 出汗,呕吐时,血容量减少,血液粘稠度高,血 流减慢会发生栓塞,如脑栓塞,若为细菌性血栓 ,则易形成脑脓肿。因此,及时补液,多饮水, 必要使,静脉输液。但是如果伴有心衰时,要根 据病情,用无盐或低盐饮食,以免进一步加重水 钠潴留。 3 药物应用 当患儿因哭闹,活动,便秘等引起缺氧发作时, 在给予吸氧同时,遵医嘱给予吗啡及普奈洛尔。 吗啡为镇静剂,避免患儿活动过多,加重心肌缺 氧,但禁用洋地黄类药物,因洋地黄会加重心肌 收缩力,进一步使肺动脉压增高,加重缺氧;普 奈洛尔可以减慢心率,减少心肌氧耗,同时增加 心输出量,减轻肺动脉压力。 4预防感染 因肺部循环血流量增加及心内膜损伤,可能导致 心力衰竭,感染性心内膜炎及脑血栓等并发症, 因此,护士在操作中必须严格无菌操作,护理患 儿前后要洗手,室内定期消毒,开窗通风,保持 适度的温湿度(温度湿度22-24,50%-60%) ,但避免患儿感冒,及时加减衣服。定期做口 腔及皮肤护理,做小手术时,要预防性使用抗生 素,以防感染性心内膜炎的发生。 5集中操作 由于肺循环压力增加,肺循环血容量增加而体循 环血容量减少,加之血氧饱和度下降会导致患儿 活动无耐力,所以尽量给患儿更多的休息,一切 护理操作尽量集中进行,避免情绪激动及大哭大 闹。严重的患儿,应卧床休息。 6观察病情 患儿在活动,哭闹,便秘等情况下会引起缺氧发 作,应密切监视;因血液粘稠度高,可能迸发栓 塞,因此要注意液体的补充和生命体征的观察, 如意识状态的改变及生命体征的监测;因肺动脉 血容量增加等因素,患儿易发生感染,因此密切 监视患儿有无心率加快呼吸困哪,端坐呼吸,吐 泡沫样痰及浮肿肝肿大等,如发生心衰,立即给 予半卧位,吸氧,与医生取得联系。若发生急性 肺水肿,还应该在湿化瓶内加入20%-30%的酒精 ,减轻肺泡表面的张力。 7 心理护理 心理护理几乎贯穿于整个护理过程,良好的护患关系,可 以消除对患儿及家长的紧张心理。更能取得家长的和患儿 的配合。一般患法洛四联症的孩子由于生长发育落后,正 常活动及社交受限,往往会表现出抑郁,焦虑,自卑,恐 惧等心理;而患儿的家长则对治疗预测担心,费用高压力 大等出现焦虑和恐惧。因此,我们在护理时,首先不是治 疗护理,而是心理护理,做好与患者的疏通工作,取得支 持和配合,然后再患者满意的情况下,我们在进行相关的 治疗和护理,并对其进行健康宣教讲解治疗过程目的,护 理方法,出现的副作用及预后等,取得患者配合,在合作 后,要感谢患者的参与配合,鼓励并增加患者对抗疾病的 信心。 术后的护理 生命体征 密切观察体温,心率,血压等 有临时起搏器的要妥善固定及按起搏器常规护理 CVP的检测:法四术后应保持略高的CVP,因为 法四患者术前存在肺动脉狭窄,术后可能会发生 肺动脉挛缩,肺循环阻力较高,只有CVP略高才 有利于右心室血液射入肺循环系统,从而保证正 常的肺循环,进而保证正常的血压。因此法四患 者术后要保证足够的有效循环血容量。 心动过速和心律失常根据起搏点选择不同的药物 治疗: 室上性心动过速(西地兰) 频发室早(利多卡因) 房室传导阻滞(异丙嗪、起搏器) 及时补充电解质 循环功能的维护 1、术后常规应用正性肌力药物,维持心率正常, 达到有效心输出量,增强心肌收缩力,预防低心排 ; 2、正常法四跨环补片或心功能差,在维护心功能 的同时还要调整血容量,使BP、CVP达到最佳状态 ,观察用药效果。 3、早期补充血容量,维持胶体渗透压,适当补充 晶体,降低血液粘稠度。观察学期乳酸值,确保组 织灌注。 4、控制入量,加强利尿,保护肾功能,保持电解质 平衡。 循环波动的原因 临床表现: 1、血容量不足 1、心率快 2、心律失常 2、血压低,脉压变小 3、心脏畸形矫治 3、乳酸高 不满意 4、心包填塞 4、末梢潮凉、CVP高 处理方法 补充血容量,提高CVP; 适当使用正性肌力药物和扩血

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