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肾病综合征肾病综合征 福建医科大学附属协和医院肾内科 叶锦 简要病史 患者:李水金,男,49岁 缘于入院前10年无明显诱因出现双下肢浮肿,以脚踝及 足背为甚未予诊治。12天前无明显诱因出现双下肢浮 肿,左下肢轻度凹陷性浮肿,右下肢肿胀明显,局部 皮肤呈广泛性片状红斑,皮温升高,伴疼痛就诊东莞 医院,予“头孢西丁钠”治疗后无明显好转,七天前就 诊中国人民解放军第九二医院予“丹红注射液、哌拉西 林钠”治疗无明显好转。今为求进一步诊治,就诊我院 ,拟“NS、右足丹毒、乙肝病毒携带者”入院。 入院查体: 2013-09-06 T:36.8 P85次 /分 R20次 /分 BP 110/74 体重61kg 血清白蛋白18.5g/L,总蛋白 50.8g/L,谷丙转氨酶57IU/L,24小时尿蛋白14.5g,纤 维蛋白原6.02g/L,钙2.03mmol/L 简要病程 2013-09-06 T:36.8 P85次 /分 R20次 /分 BP 110/74 体 重62kg 以”NS、右足丹毒、乙肝病毒携带者“为诊断平 车入院,予入院介绍,II级护理,优质蛋白饮食,予完 善相关检查,速碧林抗凝,甲硝锉、特治星抗感染, 凯那改善循环,达喜保胃,呋塞米利尿,葡萄糖酸钙 补钙。 2013-09-07 T36.5 P84次 /分 R19次 /分 BP 118/73予加 用双益健、天晴甘美保肝、科罗迪补充氨基酸, 甲强龙 )激素治疗,急诊外科会诊后加用扶他林、百多邦消 肿抗炎40mg和强的松10mg(甲强龙40mg大约50mg强 的松。 2013-09-09 T36.6 P80次 /分 R19次 /分 BP 108/73胃肠 道无诉不适,遵嘱暂停达喜、多潘立酮。 2013-09-14患者体重60kg左下肢水肿消退遵嘱暂停呋塞 米。生化提示:钙2.45mmol/L暂停葡萄糖酸钙静推, 谷丙转氨酶53IU/L 继续保肝。 简要病程 2013-09-22凝血四项提示纤维蛋白原4.0,患者可下床 活动暂停速碧林,谷丙转氨酶41IU/L 暂停双益健。 2013-09-24生化提示血清白蛋白26.0g/L,总蛋白 59.8g/L, 24小时尿蛋白3.0g右下肢肿胀消失,红斑减 退,皮温正常暂停抗生素。 2013-09-26患者一般情况良好,各项指标大致正常予办 理出院手续,做好出院指导。 疾病概述 肾病综合征(NS)是肾小球滤过膜 通透性增加使血浆蛋白质大量从尿 中丢失引起的一系列临床症状,表 现为大量蛋白尿(大于3.5g/d)、血 浆白蛋白小于30g/L、水肿、高脂血 症的一组临床症候群。其中,前两 项诊断是必须的。 水肿分类 (1)轻度水肿:见于眼睑、眶下软组织、 胫骨前、踝部皮下组织,指压后可出现 组织轻度下陷,平复较快。 (2)中度:全身疏松组织均有可见性水肿 ,指压后可出现明显的或较深的组织凹 陷,平复缓慢。 (3)重度:全身组织严重水肿,身体低垂 部皮肤紧张发亮,甚至可有液体渗出, 有时可伴有胸腔、腹腔、鞘膜腔积液。 病理类型 (1)微小病变肾病,多见于儿童及青少年。起病隐匿,肉眼血尿 。 (2)膜型肾病,一般发病于35岁以后,起病隐匿,病变发展缓 慢,易发生肾静脉血栓。 (3)膜增殖性肾病,多发病于30岁以前,起病急,几乎所有的 患者都有镜下血尿,肾 功能呈进行性减退,约1/3患者伴有高血 压。 (4)系膜增生性肾炎,好发于青少年,隐匿起病,也可急性发 作,多伴有血尿,以镜下血尿为主,及轻、中度高血压。 (5)局灶性阶段性肾小球硬化,多见于青少年,多数患者几乎 都是隐匿发病,表现最多的是肾病综合征,其次是镜下血尿,肾 功能进行性减退。 病因 继发性NS:(1)系统性红斑狼疮肾病女性。 (2)糖尿病肾病。 (3)肾淀粉样变 (4)紫癜性肾炎 (5) 病毒感染(如水痘、流行性腮腺 炎、乙型肝炎等) (6)细菌(如上呼吸道感染,特别是溶 血性链球菌、肺炎链球菌等) 原发性NS:一般源于肾脏本身的病变。 病理生理 N S并发症 1、感染:与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及 应用糖皮质激素治疗有关,常见感染部位顺序 呼吸道、泌尿道、皮肤。 2、血栓、栓塞:NS容易发生血栓、栓塞并发症 ,其中以肾静脉血栓最为常见(发生率约 10%40%)。 3、急性肾功能衰竭:NS可因有效血容量不足而 致渗血流量下降,诱发肾前性氮质血症,少数 可出现急性肾功能衰竭。 4、代谢紊乱:长期低蛋白血症可致营养不良、 小儿生长发育迟缓 实验室检查和其他检查 尿液常规检查: 大量尿蛋白,定性+ 肾炎型肾病可有血尿 尿蛋白定量:24小时尿蛋白定量大于3.5g d 血液检查: 血浆白蛋白小于30g L、总胆固醇、甘油三脂、VLDL、 LDL常升高,HDL也可升高。 血清蛋白电泳:见白蛋白比例减少,Z和D球蛋白比例增高, 球蛋白比例减少。 血免疫球蛋白:IgG降低,可有IgA降低、IgM升高、IgE升高 。 肾功能检查:肾衰竭时血尿素氮、血肌酐升高。 肾活检:可明确肾小球的病变类型,对指导治疗及明确预后 具有 重要意义 治疗 1、一般治疗 低盐(24gd)、低脂(多吃富含多聚不饱和脂肪酸)高热能 146.4167.4kJ(kgd)饮食。 注意休息。 2、糖皮质激素 (简称激素)疗法:抑制免疫与炎症反应。 3、通常在激素治疗下无需应用抗生素,发生感染者应使用敏感抗 生素。 4、选用适当利尿剂如氢氯噻嗪、呋塞米(速尿)、螺内酯等。必要 时也可给予血浆、人血清白蛋白等。酌情给予肝素、潘生丁等抗 凝药。适当补充钙剂。 5、 细胞毒类免疫抑制疗法:CTX、环孢素 6、 预防并发症:感染、血栓及栓塞、急性肾衰 激素疗法 糖皮质激素治疗肾病综合征,应强调:“ 首始量足,减量要慢,维持要长”原则 所谓糖皮质激素治疗肾病综合征的标准 疗法主要分三个阶段: 1、肾病综合征首始治疗阶段: 2、肾病综合征减量治疗阶段 3、肾病综合征维持治疗阶段 1、肾病综合征首始治疗阶段 新诊断的原发性肾病综合征病例,首始治疗阶 段的剂量要足够大。成人强的松剂量为每日 1mg/kg,体重按理想体重计算,我们认为可以 用下列公式简易推算出理想体重=实际体重+ (身高-105)/2。儿童用量为每日12mg/kg ,年龄越小,用量越大,但激素的每日用量不 宜超过70mg。如果患者肝功能减退,则改用等 剂量的强的松龙治疗。激素的应用以7时左右 餐后清晨顿服为好。此阶段为大剂量激素治疗 阶段。 2、肾病综合征减量治疗阶段 使用大剂量糖皮质激素治疗8周12周,无论效果好坏均 应开始减量。每12周减少原剂量的10%,成人通常每 次减5mg。小儿每日为1mg/kg。然后按病人情况:如 果首始治疗阶段患者已获完全缓解,则应继续减量,缓 慢进行,剂量越小时,则减量宜越慢,持续用药时间宜 越长;如果8周大剂量糖皮质激素治疗不见好转,仍有 大量尿蛋白甚或恶化,应迅速减量,乃至停用,改用中 药治疗。如首始治疗阶段后,只获得部分缓解(蛋白 尿3g/d或较原先减少一半以上,水肿等症状有所减轻 ,则小剂量糖皮质激素应维持治疗8个月或更长时间,希 望能达到完全缓解。 3、肾病综合征维持治疗阶段 糖皮质激素用量为0、2 mg/(kgd)视病情变 化再酌量维持一段时间后逐渐减量至停药。 若是首始治疗阶段患者已获完全缓解,则维持4 个月或更长时间,然后缓慢减量,直到停药; 如首始治疗阶段后,只获得部分缓解(蛋白尿 3g/d或较原先减少一半以上,水肿等症状有 所减轻则维持治疗1年左右,然后缓慢减量,直 到停药。 护理诊断1:体液过多(6/9)与疾 病引起水钠储留有关 护理目标:左下肢凹陷性水肿减轻。 护理措施: 1、患者左下肢轻度凹陷性水肿,需适当限制摄入水,饮水量 不宜超过尿量。 2、必须准确记录患者每日的尿量,及每日监测体重一次,了 解水肿有无增减。 3、患者左下肢水肿,右下肢肿胀明显,应予以抬高双下肢, 并做好皮肤护理,避免长时间受压。 4、水肿期应卧床休息,待水肿减轻或消失后可下床活动。 5、遵嘱予呋塞米20mg利尿,严密观察病情,如出现副作用: 低钾、低钙等电解质紊乱的及时报告医生。 6、在应用利尿剂的同时,应密切监测电解质。 评价: 14/9 患者可以床边活动。 护理诊断2:感染(6/9)与大量蛋 白尿导致机体营养不良免疫功能 下降有关 护理目标:控制感染,右下肢片状红斑消退,肿胀减轻。 护理措施: 1、抬高双下肢,避免长时间受压,做好皮肤护理,避免皮肤 破溃。保持皮肤清洁、干燥 2、注意做好个人卫生,每日清洁右下肢后涂以百多邦、扶他 林软膏,并注意观察局部皮肤颜色,皮温。 3、注意观察患者的疼痛情况,判断感染的控制情况。 4、遵嘱给予抗生素治疗,并做好用药观察。 5、注意体温的监测。注意保暖,避免诱发其他部位感染。 6、保持环境清洁舒适,限制探访人数。 评价: (24/9)右下肢片状红斑明显消退,肿胀减轻,未再 疼痛。 护理诊断3:营养失调:低于机体 需要量(6/9)与低蛋白有关 护理目标:血清白蛋白有较明显提高。 护理措施: 1、给予优质蛋白饮食:如鱼、牛奶、鸡肉等动物蛋白,避免 植物蛋白,如豆类。植物蛋白为粗蛋白,会加重肾的负担, 增加补充维生素及微量元素如铁、钙。 2、定期监测生化和24小时尿蛋白定量,并予以追踪。 3、合理制定患者的饮食计划,根据饮食习惯,促进患者的食 欲。 4、对于患者及家属,认真讲解饮食护理的重要性,使病人能 够很好的控制饮食,真正做到“三分治疗七分养护”。 评价: (24/9)生化提示血清白蛋白26.0g/L,总蛋白59.8g/L ,24小时尿蛋白3.0g/24h。 护理诊断4:潜在并发症:血栓形 成(7/9)与NS引起血液高凝状态 有关 护理目标:住院期间未发生血栓。 护理措施: 1、注意观察双下肢皮肤温度及颜色、足背动脉博动及肿胀 消退情况。 2、卧床休息期间,应抬高下肢,有利于静脉回流,减轻静 脉内压力。 3、给予速碧林抗凝和一些改善循环药物治疗,做好用药护 理,观察用药不良反应。抗凝期间应注意观察是否有出血 症状。 4、定期监测凝血功能,如有发现情况变化,应及时报告医 生,及时控制。 5、向病人及家属讲解血栓形成的原因、临床表现,教会病 人自身做好预防。 评价: (26/9)住院期间未发生血栓。 健康教育 1、准确测量及入体重队水肿的患者非常重要,体重波动受很多 因素影响,应选择在每日的相同时间以及相似条件下,最好选 择在清晨起床排便后、早餐前、赤脚、穿同样衣裤进行称量, 选择固定的称量仪器。 2.水肿期应卧床休息并抬高下肢,待水肿消退后可下床活动,根 据水肿的情况限制水的摄入,水肿明显的伴尿量少的可适当应 用利尿剂。 3、指导患者应进食优质蛋白饮食,进食低脂肪饮食。 4、适当抗凝治疗,抗凝期间应注意有无出血症灶。 5、NS是一种较反复的疾病,应做好患者及家属的心理护理,使 他们正确认识疾病,千万不要治疗一半就放弃,应长期坚持治 疗。 6、出院后应避免感染(感冒)和劳累等诱发因素,定期门诊随 访 7、坚持服用护肝肾药物,避免服用损害肝功能的药物。 8、告知乙肝方面知识,做好适当隔离。 健康教育 9、告知患者应遵循激素治疗的原则,不可 自行增减,或者停药,长期服用激素可能会 有一些副作用,如出现满月脸、水牛背等等 应及时就医,定期门诊随防。 提问 1、正确测量体重的方法? 2、肾病综合征为什么会引起全身浮肿? 3、糖皮质激素的不良反应? 正确测量体重的方法? 应选择在每日的相同时间以及相似条件 下,最好选择在清晨起床排便后、早餐 前、赤脚、穿同样衣裤进行称量,选择 固定的称量仪器。 肾病综合征为什么会引起全身 浮肿? 肾病综合征为什么会引起全身浮肿? 水肿常是肾病综合征患者最明显的体征 ,低蛋血症引起血浆胶体渗透压下降患 者出现水肿的主要原因 糖皮质激素的不良反应? 1. 库欣综合征:满月脸、水牛背、多毛 2. 烦躁、失眠、易激动,甚至出现神经精 神紊乱 3. 血压升高、应激性溃疡、代谢紊乱、血 糖身高、电解质紊乱、水钠潴留。 4. 感染:机体免疫力下降导致难以控制的 感染,严重者甚至可以引起致死性败血 症。 5. 长期使用可能出现生长发育迟缓、白内 障、骨质疏松、股骨头无菌性坏死等 讨论:糖皮质激素使用注意事 项 1.

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