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文档简介

血液系统疾病总论 滨医附院 血液内科 孙建荣 概 述 血液:血浆 血细胞(RBC WBC PLT) 造血器官:骨髓 脾 胸腺 淋巴结 血液系统疾病: 原发(如白血病)或主要累及(如缺铁性贫血) 血液和造血器官的疾病 血液系统 血液系统生理基础 骨髓及血细胞生成 卵黄囊造血期:3-9周 胚胎期造血 胎肝造血期:2-5月 骨髓造血期:5月以后 出生后造血 骨髓主要 脾、胸腺、淋巴结次要 血细胞的破坏血细胞的破坏 骨髓正常代偿能力为正常68倍 RBC:平均寿命:120天 .即 每日1/120破坏, 相当于625g Hb生成;如RBC寿命 10天,每天约有75g Hb破坏。 粒细胞:半存留期67小时 存活期9天, BM中有大量储备 血小板:寿命710天,BM中无储备 血液系统生理基础 骨髓构成 造血微环境:基质细胞、基质、细胞因子 骨髓 微血管系统、末梢神经 造血细胞: 造血细胞造血细胞 造血干细胞(Hemopoietic stem cell) 祖细胞(Progenitor) 前体细胞(Precursor cell) 成熟细胞(Mature cell) 正常血细胞分化 造血干细胞 多向祖细胞淋巴系干细胞 BFU-E、CFU-E CFU-GM CFU-G CFU-M 原幼红 原幼粒 原幼单 网红、RBC 成熟粒细胞 单核细胞 CFU-Meg原幼巨核成熟巨核血小板 原幼B淋巴细胞前B细胞 前胸腺细胞 B细胞 原幼T淋巴细胞 T细胞 造血干细胞造血祖细胞原始幼稚细胞成熟细胞 骨髓造血微环境 基质细胞 骨髓中的网状细胞,内皮细胞,纤维母细胞,吞噬细胞, 脂肪细胞 产生细胞因子 调节HSC的增殖与分化 提供HSC的营养和粘附的场所 细胞因子 造血因子种类和数量 各种细胞因子相互作用 一般认为分化后期的受体特异性强,只接受专一的细胞因子作用。 但早期HSC上的细胞因子受体特异性差,为 细胞因子竞争受体创造了 条件。 细胞外基质 骨髓中胶原,蛋白多糖及糖蛋白 胶原形成支架,构筑造血空间 蛋白多糖粘于细胞表面,选择性结合细胞因子 糖蛋白促进细胞粘附,控制细胞移动,保证HSC在骨髓增殖池中分 化、增殖、成熟 血液系统生理基础 l血细胞生成 造血微环境:基质细胞 Epo 造血细胞生长因子 G-CSF、GM-CSF Meg-CSF、Tpo 神经体液调控 造血调控 淋巴和单核巨噬细胞系统 l 淋巴系统:以淋巴细胞为主要成分的组织器官,包括 骨髓、脾、胸腺、淋巴结、扁桃体及沿呼 吸道、消化道分布的淋巴组织 淋巴细胞循环于血液和淋巴系统内 体液免疫 细胞免疫 l 单核巨噬细胞系统:即网状内皮系统,包括骨髓内原幼 单核细胞、血液单核细胞及组织中巨噬细胞 来源于骨髓粒单系祖细胞 共同结构 细胞膜免疫球蛋白和补体的受体 参与免疫过程 铁脂肪蛋白质的代谢 清除被激活的凝血因子 血液系统疾病分类及特点 分类 红细胞疾病:贫血、红细胞增多症 粒细胞疾病:粒缺、类白反应、遗传性白细胞异常 单核巨噬细胞疾病:恶组 淋巴和浆细胞疾病:MM、ML、ALL、CLL 造血干细胞疾病:AA、PNH、MDS、ANLL、MPD 出血性及血栓性疾病:ITP 、 DIC 脾机能亢进: 血液系统疾病分类及特点 特点 血液病代表性症状和体征多缺乏特异性 实验诊断在血液病诊断中具突出地位 继发性血液学异常相当多见 血液系统疾病分类及特点 详细的病史询问 认真的体格检查 可靠的实验检查 血液系统疾病的诊断方法 病史采集 常见症状:贫血、出血、发热(感染) 病史中需特别询问药物毒物、饮食习惯、家族史 血液系统疾病的诊断方法 体格检查 皮肤:色泽、瘀点、瘀斑 淋巴结: 眼:睑结膜、巩膜、眼球突出 口腔:牙龈、舌、扁桃体 胸骨压痛 肝脾肿大 血液系统疾病的诊断方法 实验室检查:诊断重要环节 l外周血象:最基本检查 初诊应作全面血象检查 注意Ret计数和RBC形态学观察 定期复查血象动态观察 血液系统疾病的诊断方法 实验室检查:诊断重要环节 l骨髓象:重要检查;对许多血液 病具决定性诊断价值 l淋巴结病理活检:淋巴瘤确诊依 据 血液系统疾病的诊断方法 实验室检查:诊断重要环节 l其他检查 出凝血检查 溶血试验 免疫学检测 铁代谢检查 染色体及基因检测 血液系统疾病的治疗 一、去除病因 二、保持正常血液成分及其功能 补充造血所需营养 刺激造血 细胞因子 切脾 过继免疫 成分输血及抗感染药物的使用 三、去除异常

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