血液系统疾病总论7版孙建荣滨医附院ppt课件

血液系统疾病总论 滨医附院 血液内科 孙建荣 概 述 血液：血浆 血细胞(RBC WBC PLT) 造血器官：骨髓 脾 胸腺 淋巴结 血液系统疾病： 原发(如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血） 血液和造血器官的疾病 血液系统 血液系统生理基础 骨髓及血细胞生成 卵黄囊造血期：3-9周 胚胎期造血 胎肝造血期：2-5月 骨髓造血期：5月以后 出生后造血 骨髓主要 脾、胸腺、淋巴结次要 血细胞的破坏血细胞的破坏 骨髓正常代偿能力为正常68倍 RBC：平均寿命:120天 .即 每日1/120破坏， 相当于625g Hb生成；如RBC寿命 10天，每天约有75g Hb破坏。 粒细胞：半存留期67小时 存活期9天， BM中有大量储备 血小板：寿命710天，BM中无储备 血液系统生理基础 骨髓构成 造血微环境：基质细胞、基质、细胞因子 骨髓 微血管系统、末梢神经 造血细胞： 造血细胞造血细胞 造血干细胞（Hemopoietic stem cell） 祖细胞（Progenitor） 前体细胞（Precursor cell） 成熟细胞（Mature cell） 正常血细胞分化 造血干细胞 多向祖细胞淋巴系干细胞 BFU-E、CFU-E CFU-GM CFU-G CFU-M 原幼红 原幼粒 原幼单 网红、RBC 成熟粒细胞 单核细胞 CFU-Meg原幼巨核成熟巨核血小板 原幼B淋巴细胞前B细胞 前胸腺细胞 B细胞 原幼T淋巴细胞 T细胞 造血干细胞造血祖细胞原始幼稚细胞成熟细胞 骨髓造血微环境 基质细胞 骨髓中的网状细胞，内皮细胞，纤维母细胞，吞噬细胞， 脂肪细胞 产生细胞因子 调节HSC的增殖与分化 提供HSC的营养和粘附的场所 细胞因子 造血因子种类和数量 各种细胞因子相互作用 一般认为分化后期的受体特异性强，只接受专一的细胞因子作用。 但早期HSC上的细胞因子受体特异性差，为 细胞因子竞争受体创造了 条件。 细胞外基质 骨髓中胶原，蛋白多糖及糖蛋白 胶原形成支架，构筑造血空间 蛋白多糖粘于细胞表面，选择性结合细胞因子 糖蛋白促进细胞粘附，控制细胞移动，保证HSC在骨髓增殖池中分 化、增殖、成熟 血液系统生理基础 l血细胞生成 造血微环境：基质细胞 Epo 造血细胞生长因子 G-CSF、GM-CSF Meg-CSF、Tpo 神经体液调控 造血调控 淋巴和单核巨噬细胞系统 l 淋巴系统：以淋巴细胞为主要成分的组织器官，包括 骨髓、脾、胸腺、淋巴结、扁桃体及沿呼 吸道、消化道分布的淋巴组织 淋巴细胞循环于血液和淋巴系统内 体液免疫 细胞免疫 l 单核巨噬细胞系统：即网状内皮系统，包括骨髓内原幼 单核细胞、血液单核细胞及组织中巨噬细胞 来源于骨髓粒单系祖细胞 共同结构 细胞膜免疫球蛋白和补体的受体 参与免疫过程 铁脂肪蛋白质的代谢 清除被激活的凝血因子 血液系统疾病分类及特点 分类 红细胞疾病：贫血、红细胞增多症 粒细胞疾病：粒缺、类白反应、遗传性白细胞异常 单核巨噬细胞疾病：恶组 淋巴和浆细胞疾病：MM、ML、ALL、CLL 造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、ANLL、MPD 出血性及血栓性疾病：ITP 、 DIC 脾机能亢进： 血液系统疾病分类及特点 特点 血液病代表性症状和体征多缺乏特异性 实验诊断在血液病诊断中具突出地位 继发性血液学异常相当多见 血液系统疾病分类及特点 详细的病史询问 认真的体格检查 可靠的实验检查 血液系统疾病的诊断方法 病史采集 常见症状：贫血、出血、发热（感染） 病史中需特别询问药物毒物、饮食习惯、家族史 血液系统疾病的诊断方法 体格检查 皮肤：色泽、瘀点、瘀斑 淋巴结： 眼：睑结膜、巩膜、眼球突出 口腔：牙龈、舌、扁桃体 胸骨压痛 肝脾肿大 血液系统疾病的诊断方法 实验室检查：诊断重要环节 l外周血象：最基本检查 初诊应作全面血象检查 注意Ret计数和RBC形态学观察 定期复查血象动态观察 血液系统疾病的诊断方法 实验室检查：诊断重要环节 l骨髓象：重要检查；对许多血液 病具决定性诊断价值 l淋巴结病理活检：淋巴瘤确诊依 据 血液系统疾病的诊断方法 实验室检查：诊断重要环节 l其他检查 出凝血检查 溶血试验 免疫学检测 铁代谢检查 染色体及基因检测 血液系统疾病的治疗 一、去除病因 二、保持正常血液成分及其功能 补充造血所需营养 刺激造血 细胞因子 切脾 过继免疫 成分输血及抗感染药物的使用 三、去除异常