软骨粘液样纤维瘤课件

病例讨论 患者一般信息 男性 56岁 3年前无明显诱因出现 左髋部疼痛，曾于当地诊所治疗，外用药物（ 具体不详），近1月自觉疼痛加重，伴跛行，遂 往医院就诊； 专科检查：左髋部外侧较健侧膨隆，局部压痛（+ ），髋关节活动受限，皮肤无红肿，左侧腹股 沟区淋巴结未触及。 轴位 T1WI T2WI T1WI T2WI STIR 轴位 T1WI T1WI/C 冠位 T1WI/C MR诊断意见：左侧股骨头、颈及股骨干上端异常 信号影，考虑良性骨肿瘤或骨肿瘤样病变，骨巨 细胞瘤可能。 手术记录：左侧股骨颈及股骨粗隆部膨隆，后侧 为重，骨皮质菲薄不完整，微波灭活后开骨窗刮 除白色粘液状肿瘤组织，有软骨光泽。病变累及 股骨头下，瘤腔内可见骨性分隔。 术后病理：软骨粘液样纤维瘤 软骨粘液样纤维瘤(Chondro myxoid fibroma)又 称纤维粘液样软骨瘤，是一种较少见的良性骨肿 瘤，起源于软骨组织，是良性软骨性肿瘤中最少 见的一种。WHO统计，占原发性骨肿瘤的1.04， 占良性骨肿瘤的2 .311。由Jaff和 Lichtenstein首先报道了此病，并对病理组织学 做了详细描述，并予以命名。 【 1 】 王玉凯，主编骨肿瘤X线诊断学：M：北京：人民卫生出版社1995：106 CMF病理基础：大体所见肿瘤呈圆形或椭圆形，偶 尔呈分叶状，切面呈黄白色或灰白色，边缘清楚 。瘤内可见纤维条索区、粘液样区、透明软骨区 三者呈不同比例相间存在。镜下瘤细胞核多呈星 形、椭圆形或梭形，瘤细胞常较为密集，主要由 两种基质存在，1、致密的软骨样基质，嗜碱性； 2、疏松的粘液样基质，嗜酸性，多以后者为主。 粘液样组织可纤维化或变为软骨样组织。【2】免疫 组化s-100（+），显示其为软骨类肿瘤。 【2】 曲亚罡等 软骨粘液样纤维瘤CT诊断 J吉林医学,2004;2:27; 肿瘤有时可见钙化或出血区。但往往钙化较少见 ，有学者解释为本病是从粘液样组织发生向软骨 及胶原纤维转化的特性，而非源于软骨组织后发 生粘液样变。【2】 【2】 曲亚罡等 软骨粘液样纤维瘤CT诊断 J吉林医学,2004;2:27; 临床资料：本病男性发病率多于女性，约为 1.9:1，年龄大多在10-30，占73.2%。发病部 位多见长管状骨的干骺端，尤以下肢多见，另外 本病也可发生于其他部位，如短管状骨、扁骨、 不规则骨等。 本病临床症状较轻微，生长缓慢，主要表现为局 部间歇性疼痛，病变范围较大时，可能影响关节 功能。表面皮肤多无变化。 影像表现 X线：本病多呈偏心性、膨胀性生长，可呈单房 或多房性透亮区，肿瘤内可见粗细不一的骨性间 隔，数目多少不等，骨皮质菲薄，亦可中断，该 病很少有骨膜反应。一般其内缘具有较厚的骨质 硬化，其外缘多呈扇形、分叶状。【3】 【3】骨肿瘤影像学 段承祥、王晨光、李健丁主编，北京 科学出版社，2004.7 CT: 除了X线片所见的基本表现外，能更好显示病 变全貌，更准确的显示病变范围及内部结构，特 别是对内部有无钙化或骨化较为敏感。 MR：主要表现为混杂信号影，其信号改变与内部 组成成分比例有关，其粘液样及软骨样组织多呈 T1为低信号，T2及STIR序列呈高信号表现，有些 粘液成分可呈T1稍高信号，而纤维成分多呈T2等 或低信号，但和所含纤维组织的多少有关，骨性 分隔影主要呈等或低信号影。若伴有出血则信号 更为混杂，和出血的时相有关。MR对于肿瘤的边 界，突破骨皮质后的软组织肿块，与邻近组织间 的关系显示具有优势。增强程度和所含血管丰富 程度而定。 鉴别诊断 骨巨细胞瘤 动脉瘤样骨囊肿 内生软骨瘤 骨囊肿 骨巨细胞瘤 多表现为偏心性、膨胀性生长，典型者其内呈“ 皂泡样”改变，两者主要不同点是骨巨细胞瘤发病 年龄相对较大，骨性间隔较细，膨胀更为明显， 但边缘处多无硬化性改变，内部无钙化。 右股骨远端骨巨细胞瘤 上述同一病理 骨巨细胞瘤 动脉瘤样骨囊肿 常表现为骨皮质膨胀为主病变，边缘可见骨 性薄壳包绕是其特征之一，其间隔较细而密，往 往由于伴出血而在影像表现中出现液液平/在MR中 由于化学位移伪影而成分层表现。 右肱骨近端动脉瘤样骨囊肿 内生软骨瘤 发病年龄多在20-40岁多见，常见于四肢短 管状骨，尤以手部多见，其他部位少见，常表现 为髓腔内密度减低之透亮区，钙化较常见，呈斑 点状、环状或弓状。 右肱骨内生软骨瘤 右肱骨内生软骨瘤 骨囊肿（多房性骨囊肿） 呈中心性膨胀性生长，无明显分叶状，密度 较低，多无硬化边，内无钙化。最初多发生于干 骺端，随年龄增长而移向骨干。 小结：软骨粘液样纤维瘤（CMF）是比较少见的 良性软骨类肿瘤，由纤维条索区、粘液样区、透 明软骨区三者呈不同比例相间存在，呈偏心性、 膨胀性生长，影像特点主要是骨皮质变薄，内缘 有较厚的骨质硬化，