海绵窦综合征课件

海绵窦综合征 吉林省中医药科学院 纲要 o 解剖引流 o 影像解读 o 常见病因 o 病例分析 n肿瘤：淋巴瘤, 脑膜瘤, 垂体瘤 n血管病：海绵窦血栓，颈内动脉动脉瘤，CCF n炎症 o 非特异：Tolosa-Hunt综合征，结节病， 垂体炎，炎性假瘤 o 特异性：真菌，细菌 海绵窦的概念 o硬脑膜静脉窦 o位于中颅窝底蝶鞍两侧，是硬脑 膜的内侧脑膜与外侧骨内膜间不 规则的腔隙，由多间隔的静脉丛 构成，左右各一，两侧相通。 o这些相互交通的小腔，使之状如 海绵而得名。 冠状位 侧位 1. 颈内动脉 2. 动眼神经 3. 滑车神经 4. 三叉神经第一支眼神经 5. 三叉神经第二支上颌神经 6. 外展神经 7. 垂体 8. 交感神经 9. 三叉神经第三支下颌神经 海绵窦位于蝶鞍和垂体两侧 ，蝶窦外侧壁的外上方，前方达 前床突和眶上裂的内侧部，后方 至后床突和颞骨岩部尖端，内面 是蝶骨体外侧面，海绵窦的顶部 和外侧壁由硬膜封闭。 海绵窦的解剖 海绵窦的解剖 海绵窦的解剖 Ac：前床突 Pc：后床突 Se：蝶鞍 OF：眶尖 SOF：眶上裂 FR：圆孔 CC：颈动脉管 海绵窦的解剖 海绵窦的解剖 海绵窦的解剖 海绵窦的解剖 海绵窦的引流 o 引流至海绵窦的静脉 n眼上静脉 n部分或全部眼下静脉 n翼丛 n大脑中静脉 n大脑半球额叶眶面静脉 n蝶顶窦 o 出海绵窦 n岩上窦乙状窦或横窦 n岩下窦颈内静脉 翼丛 o 是位于颞下窝内，翼内、外肌与颞肌之间的 静脉丛 n 经面深静脉面静脉 n 卵圆孔静脉网 破裂孔导血管 o 口、鼻、咽等部位的感染，可沿上述途径蔓 延至颅内 海绵窦 面静脉与海绵窦的交通 眼上静脉 内眦静脉 面静脉 颈内静脉 海绵窦 眼下静脉 翼丛面深静脉 卵圆孔 静脉丛 破裂孔 导血管 海绵窦的正常MRI影像 海绵窦的正常MRI影像 Rennert J et al. Clinical Neurology and Neurosurgery. 2007, 109: 111124. John T et al. Otolaryngol Clin N Am. 2008, 41: 195213 海绵窦综合征的临床表现 o 海绵窦综合征概念：、中2个或2个 以上颅神经损伤，或者1个神经损伤并同时有影像 证实的海绵窦病变。 o 海绵窦病变时可引起第、颅神经损 伤，临床上出现的眼周疼痛、麻木，病侧眼睑下 垂，复视，角膜反射消失，病变引起静脉回流障 碍时可有眼结膜充血和水肿，眼球突出，有的出 现视乳头水肿。 o 症状中复视最常见，其次是眶周痛；统计学发现 男性、无痛、V2受累是肿瘤的易患因素。 o 在美国，的眼肌麻痹继发于海绵窦病变。 海绵窦综合征的病因 o肿瘤 n原发颅内肿瘤:淋巴瘤, 垂体瘤, 脑膜瘤等 n转移瘤 oCNS以外肿瘤转移 o头颈部肿瘤局部扩散 oCVD n颈动脉-海绵窦瘘（Carotid-Cavernous fistula, CCF） n颈动脉海绵窦段动脉瘤 n后交通动脉瘤 n血管源性颅神经病：DM o炎症 n非特异性 oTolosa-Hunt syndrome o系统性疾病 n结节病 n巨细胞动脉炎 n韦格肉芽肿 n特异性：鞍区和鞍旁炎症：细菌性（放线菌），霉菌性（毛霉菌、曲霉菌） ，钩体病，结核 o其他：不明原因 病 因 Keane, JR. Arch Neurol,1996, 53: 967 - 971. 病 因 o除去外伤、手术造 成者， o除去已知的CNS以 外的恶性肿瘤者 Fernndez S, et, al. Medicine. 2007, 86: 278 -281. 辅助检查 o血液学试验 n血常规 n血沉 n生化全项 n抗体三项 n血清蛋白电泳 n风湿三项（CRP，RF，抗”O”） n免疫五项（免疫球蛋白和C3， C4） ndsDNA n抗ENA（可提取的核抗原 ）抗 体（抗Sm， RNP，SSA， SSB抗体等 ） nANA（抗核抗体 ） nANCA nACE o脑脊液检查 n常规，生化，免 疫球蛋白 n结明三项 n莱姆抗体 n涂片找菌 n细胞学 o影像学检查 nMRI+强化：垂 体薄层，冠扫 nCT nCTA或DSA o活检 n鼻咽部 n蝶窦 病例1淋巴瘤 病例2-垂体瘤 病例3-脑膜瘤 病例4-海绵窦血栓形成 概念：多由耳源性、鼻窦和眶面部局部感染引起海绵窦的血栓性 静脉炎（thrombophlebitis）。也可由其他硬脑膜窦感染扩散而 来。极少因肿瘤、外伤、动静脉畸形阻塞等非感染性病因所致。 临床表现 局部症状 由于静脉回流障碍可发生眼球突出、球结膜及眼睑水肿、淤血、鼻根部水肿及耳后 乳突水肿等。眼底可见视网膜静脉扩张、纡曲、视网膜水肿、出血，甚至有轻度视 乳头水肿。 由于窦内神经受压迫可引起瞳孔散大，直接、间接光反应消失，眼外肌麻痹,眼球 固定,角膜知觉消失以及三叉神经分布区的疼痛等 上述静脉回流受阻及颅神经受累的症状,可因疾病的继续发展而于数日内迅速扩延 至对侧。 全身症状 起病急骤，主要为头痛、恶心、呕吐，体温升高、脉搏变速、 呼吸加快、白细胞增高，并可出现谵妄、嗜唾、烦燥不安以至昏 迷等。 海绵窦血栓形成 病例5动脉瘤 病例6-CCF 病例7-Tolosa-Hunt 综合征 o Tolosa-Hunt综合征，是一种以偏侧头痛、眼眶痛 和眼外肌麻痹为主要表现的，发生于眶内或海绵窦 的对激素有反应的非特异性炎性肉芽肿。 o 注意：只占痛性眼肌麻痹的2.9-3.4%，其它原因 包括血管病、恶性肿瘤、感染、系统性肉芽肿性疾 病、基底脑膜炎、DM、眼肌麻痹型偏头痛、甲状 腺相关眼病和外伤等。且结节病、淋巴瘤、转移瘤 均对激素治疗有反应。 o MRI特点：T1等信号，T2略低信号，部分患者头 颅MRI正常，即临床表现与影像不匹配。 ICHD(头痛的国际分类)诊断标准 o Possible THS n 一次或多次单侧眼眶痛持续数星期（未治疗者） n 、颅神经中1个麻痹，和/或MRI或活检 发现肉芽肿 n 麻痹与疼痛同时或在疼痛出现2周内发生 n 充分激素治疗后72 H症状缓解 n 排除其它原因 o Probable THS n 随访两年后未发现其它原因者 病例8结节病 o 结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病，是一种原因未明的慢性肉芽 肿病，可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结发病率最高。 o 约5%的结节病患者侵犯神经系统。可侵及脑膜、垂体、周围神 经、肌肉和脊髓。 o 结节病临床诊断 1. 结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病。其临床表现多 种多样。但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾 病。 2. X线检查 可见肺门及纵隔淋巴结肿大，并常对称性，伴有或 不伴有肺内网状、片状或结节状阴影。 3. Kveim实验呈阳性反应。 4. 组织活检病理证实或符合结节病。 5. 高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白增高。 6. 血清血管紧张素转换酶活性增高。 上述标准中的2、3、4条为诊断的主要依据，而1、5、6条为重 要的参考依据。 病例8结节病 病例9-淋巴细胞性垂体炎(垂体炎) o淋巴细胞性垂体炎是一种自身免疫性内分泌疾病, 以垂体淋巴细 胞浸润为特征。可反复发生，多见于女性。 n颅内占位引起的症状 o垂体增大使颅内压升高, 出现头痛、恶心、呕吐等症状; o病变压迫视交叉常常导致视力下降, 视野缺损; o下丘脑受累可出现嗜睡、厌食等表现; o海绵窦受累可有脑神经受累的表现, 如眼肌麻痹、眼球活动障碍、复视 等。 n垂体前叶功能不全的表现，以ACTH低下的表现最多见,全 身乏力、精神萎靡、食欲减退、体重减轻、不耐受应激等; 其次是TSH分泌低下的表现, 如怕冷、全身水肿、表情淡 漠、反应迟钝等; 性腺功能降低的表现也很多见。 n垂体后叶受累的表现 n其他自身免疫性疾病的表现 淋巴细胞性垂体炎 o鉴别诊断 n垂体炎与其他原发性垂体炎的鉴别: 肉芽肿性垂体炎和黄瘤病性垂体炎是除垂体炎之 外的另外2种原发性垂体炎。肉芽肿性垂体炎和黄瘤病性垂体炎对肾上腺皮质激素治 疗无效，黄瘤病性垂体炎只局限于垂体前叶, 而且不会压迫视交叉。 n垂体炎与垂体瘤的鉴别: 在临床表现上, 垂体炎往往是垂体功能激素分泌减少, 而功能 性垂体瘤则多表现为垂体功能激素分泌亢进, 其它激素降低或正常。影像学对鉴别垂 体炎和垂体瘤尤为重要,垂体炎的头颅X线摄片显示鞍底平坦、骨质未受损, 而垂体瘤 常常压迫鞍底骨质, 造成鞍底下陷、破坏等; 垂体炎的MR I显示垂体均匀增大, 可见 垂体柄增粗但很少偏移, 而垂体瘤则显示密度不均匀或者有不对称增大, 垂体柄有偏移 , 增强扫描示垂体炎患者的垂体强化并且密度均匀, 而垂体瘤则出现明显低信号。 n垂体炎与生殖细胞瘤鉴别：儿童，放疗敏感 n垂体炎与颅咽管瘤鉴别：囊变、钙化 o治疗 n激素替代疗法：肾上腺皮质激素等 n免疫抑制剂：复发者，硫唑嘌呤100 mg/d n手术：为确诊或激素替代效果不佳者 淋巴细胞性垂体炎影像表现 o垂体弥漫增大 o下丘脑视交叉受压移位 o垂体柄增粗 o垂体后叶正常短T1 信号消失 o进展期可侵犯海绵窦及周围硬脑膜，硬脑膜强化后出现明显的“ 硬脑膜尾征”( dura tail)，是垂体炎区别于垂体腺瘤的重要影 像学征象之一 o等至稍长T1、T2 信号,部分可出现囊性变，增强时多均匀强化 ，通常对鞍底骨质无明显影响,鞍底平坦 病例10-炎性假瘤 病例11曲霉菌病 病例11-放线菌病 临床孤立综合征 (clinically isolated syndrome，CIS) o 是指在排除其他疾病的情况下，中枢神经系 统脱髓鞘事件的急性或亚急性首次发作，持 续时间在24h以上。 o CIS患者可以有MS、视神经脊髓炎、横断 性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等多种转归 。 NMO诊断标准 Wingerchuck 2006年 必要条件视神经炎 急性脊髓炎 支持条件主要支持条件 脊髓MRI T2 加权显像示病灶超过3个脊椎 节段 头颅MR I不符合MS影像学诊断标准 NMO-IgG血清阳性 诊断需要所有绝对标准,加上至少两项支持标准 诊断分类诊断标准（符合其中一条） 临床确诊MS（clinical definite MS, CDMS） 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据； 病程中两次发作，一处病变临 床证据和另一部位亚临 床证据 实验 室检查 支持确诊MS （laboratory supported definite MS, LSDMS） 病程中两次发作，一处病变临 床证据，CSF OB/IgG（+）； 病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG(+)； 病程中一次发作，一处病变临 床证据和另一病变亚临 床证据， CSF OB/IgG（+） 临床可能MS（clinical probable MS, CPMS） 病程中两次发作，一处病变临 床证据； 病程中一次发作，两个不同部位病变临 床证据； 病程中一次发作，一处病变临 床证据和另一部位病变亚临 床证 据 实验 室检查 支持可能MS（ laboratory supported probable MS, LSPMS） 病程中两次发作，CSF OB/IgG， 两次发作需累及CNS不同部位，须间 隔至少一个月，每次发作需 持续24小时 多发性硬化Poser（1983年）的诊断标准 临床表现附加证据 2次或2两次以上发作（复发） 临床证据提示2个以上不同部位病灶 不需附加证据 2次或2次以上发作（复发） 临床证据提示1个病灶 有证据支持空间上的多发性（具备其中1项） MRI显示病灶在空间上多发性 2个以上MRI病灶及1个CSF指标阳性 累及不同部位的再次发作 1次发作 临床证据提示2个以上不同部位病灶 有证据支持时间 上的多发性（具备其中1项） MRI显示病灶在时间 上的多发性 第2次临床发作 1次发作 临床证据提示1个病灶（单症状临 床表现； 临床孤立综合征*） 1. 有证据支持空间上的多发性（具备其中1项） MRI显示病灶在空间上多发性*（修订） 2个以上MRI病灶及1个CSF指标阳性 2. 同时有证据支持时间 上多发性（具备其中1项） MRI显示病灶在时间 上的多发性*（修订）： 第2次临床发作 原发进 展型多发性硬化1. 疾病进展1年（回顾性或前瞻性证实 ） 2. 并且具备以下2项： 脑MRI异常（9个T2病灶或48个T2病灶和VEP异常） 脊髓MRI异常（2个T2病灶） CSF异常（寡克隆IgG带或IgG指数升高或两者兼有） McDonald多发性硬化诊断标准（2005年修订版本） 磁共振对于MS病灶空间多发性的标准 （4条中有3条即可符合MS） o 有一处增强的病灶或有9个长T2信号病变 o 至少有一处幕下病灶； o 至少有一处近皮层的病灶； o 至少有3个脑室旁的病灶。 注：一处脊髓病灶可替代一处脑病灶。 磁共振对于MS病灶时间多发性的标准 o 临床发作3月或3月以上,首次扫描有增强扫 描的病灶存在，足以证实时间的多发性，即 使病灶不在起初临床事件提示的部位。假如 本次没有发现增强病灶，而有以后的随访扫 描发现了一个新的T2或者是增强病灶的话， 就满足了时间多发性的标准。 o 第二次扫描是在3个月或3个月以上进行,显 示有新的增强病灶或新T2病灶，就满足了时 间多发性的证据。 MRS o 磁共振波谱分析（Magnetic resonance spectroscopy，MRS）是活体检测体内物 质代谢及生化物质含量的无创性核磁检查技 术。 MRS主要代谢产物 o N乙酰天门冬氨酸