先天性输尿管囊肿.ppt

病例回顾 输尿管囊肿（ureterocele）又称输尿管膨 出、输尿管口囊肿、输尿管疝、膀胱内输 尿管囊肿、输尿管下端囊性扩张等。本症 多见于女性；常并发泌尿系感染，囊肿内 可并发结石。一般多系单侧病变，双侧者 占10。常与泌尿系其他先天性异常，如 重复肾盂、重复输尿管同时发生。 解剖、病理基础 是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛 缩及输尿管壁发育不全，以致输尿管下端 各层形成一囊肿突入膀胱之内。故囊肿的 外层为膀胱粘膜，内层为输尿管粘膜，两 者之间为很薄的输尿管畸形。 分型 1984 年美加小儿泌尿外科学会将输尿管囊肿分 为两型， 膀胱内型输尿管囊肿:即单纯型输尿管 囊肿，输尿管囊肿完全位于膀胱内，可以是单一 输尿管的输尿管囊肿，常并发重复肾、双输尿管 畸形。异位型输尿管囊肿:输尿管末端壁内段的 先天性扩张，并有输尿管异位开口，输尿管囊肿 的一部分位于膀胱颈部后尿道，其开口可位于膀 胱内、膀胱颈或尿道内，可伴有肾、输尿管重复 畸形。 输尿管囊肿的发生有下列学说：胚胎在 12-30毫米时，上皮向下生长形成一瓣膜， 瓣膜吸收后成输尿管口。如果瓣膜不吸收 ，即引起输尿管下端狭窄。输尿管下端 肌纤维层薄弱加输尿管狭窄。输尿管膀 胱壁段过长、过斜或过弯曲。输尿管口 周围炎症、外伤等引起疤痕狭窄。总之输 尿管口不同程度的梗阻加上尿流不断冲击 而形成囊肿。 囊肿分四型：单纯囊肿。脱垂。异 位开口。盲端。 临床表现 输尿管囊肿多以尿路梗阻并发感染为主 要症状，表现为反复发热、脓尿及不同程 度的排尿困难，甚至可致尿潴留；亦可无 明显临床症状。由于异位输尿管囊肿位于 膀胱颈或及后尿道，故在女孩排尿时，部 分囊肿可脱垂至尿道口外，但也偶见输尿 管囊肿绞窄形成一大出血性肿物者。如尿 路梗阻严重，双侧肾受回压及感染影响， 可导致尿毒症。 X线表现： 单纯型输尿管囊肿：排泄性尿路造影显示肾 盂、肾盏和输尿管有不同程度的扩张、积水，特 征性表现是病侧输尿管膀胱入口处有一囊肿，即 扩张、膨出的末段输尿管，囊肿与扩张的输尿管 相连犹如伸入膀胱的蛇影，囊肿即为蛇头，称之 为“蛇头征”，此征象是单纯型输尿管囊肿特有征 象。当囊肿内和膀胱内均有造影剂充盈时，囊肿 表现为圆形或椭圆密度增高影，是囊肿内充以含 有造影剂的尿液所形成，位于输尿管远端膀胱内 ，其周围有宽约1 mm的环状透亮影围绕，为囊肿 壁；当囊内无对比剂时则表现为膀胱区内类圆形 光滑的充盈缺损。 异位型输尿管囊肿：膀胱内仅见透亮的充 盈缺损，做逆行造影或膀胱尿道造影，有 时可见异位输尿管的开口。 CT和MRI：在膀胱三角区可发现薄壁圆形 结构，其内为尿液密度或信号强度，而壁 的密度或信号特征类似于膀胱壁。 【鉴别诊断】 1膀胱肿瘤：当输尿管囊肿有炎症水肿时，膀胱 镜检查囊壁增厚、充血和出血，血管模糊不清， 膀胱造影显示充盈缺损，均可误认为肿瘤。耪胱 肿瘤亦可侵及或阻塞输尿管末段致上尿路梗阻。 膀胱肿瘤以血尿为主，输尿管囊肿以梗阻和感染 为主。膀胱肿瘤在尿脱落细胞学检查时，可找到 瘤细胞。必要时可借助膀胱镜检查，膀胱肿瘤可 见膀胱有乳头状或绒毛状新生物，多数在输尿管 口周围、三角区或侧壁，而不在输尿管口，多数 能看到正常的输尿管口。 2膀胱脱垂：膀胱脱垂多发生于女性。由于盆 腔肌肉、膀胱颈部和尿道过分松弛所引起，多发 生在腹压增加时。脱出的膀胱粘膜有水肿充血， 呈暗红色，看到三角区和输尿管口。膀胱镜检所 看到的改变与脱垂时看到的改变相一致。膀胱造 影无“蛇头”状改变。 3输尿管肿瘤：下段输尿管肿瘤，排尿时经尿道 脱出。多见于女性。由于肿瘤梗阻，常引起肾、 输尿管积水，肾功能减退。该