急性小脑共济失调.pptx

中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 急性小急性小脑脑共共济济失失调调 Acute Cerebellar AtaxiaAcute Cerebellar Ataxia 1 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 提 纲 2 共济失调 分分类类与与鉴别鉴别 查查体体 急性小急性小脑脑共共济济失失调调 病因病因 临临床表床表现现 诊诊断与断与鉴别诊鉴别诊 断断 治治疗疗与与预预后后 典型病例介典型病例介绍绍 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 共济失调（ataxia） 人体的正常运人体的正常运动动是在是在大大脑脑皮皮层层运运动动区区、小小脑脑 、深感深感觉觉及及前庭器官前庭器官等共同参与下等共同参与下，完成运，完成运 动动的平衡和的平衡和协调协调 ，称称为为“ “共共济济运运动动” ”。 这这种种协调发协调发 生障碍，生障碍，称称为为“ “共共济济失失调调” ”。 3 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 分类 小脑性共济失调 感觉性共济失调 前庭性共济失调 大脑性共济失调 4 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 绒绒绒绒球小球小结结结结叶叶 按外形 保持平衡和保持平衡和维维维维持身体姿持身体姿势势势势 调节调节调节调节 眼球位置眼球位置 两两侧侧侧侧小小脑脑脑脑半球半球 小小脑脑脑脑蚓部和蚓旁区蚓部和蚓旁区 控制肌控制肌张张张张力力 调调调调控抗重力肌群活控抗重力肌群活动动动动 运运动协调动协调动协调动协调 按纤维连纤维连 系 前庭小前庭小脑脑脑脑 脊髓小脊髓小脑脑脑脑 大大脑脑脑脑小小脑脑脑脑 功能 小脑性共济失调 肌张力减低 可见钟摆样 腱反射，见于急性小脑病变。 患者前臂 抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩 ，可能打击自己的胸前(回弹现象)。 随意运动协调 障碍 表现辨距不良和意向性震颤，动作愈接近目标时震颤愈明 显。上肢和手共济失调最重，不能完成协调精细动作， 字迹愈写愈大(大写症)。 言语障碍 由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调，使说话缓 慢 ，含糊不清，声音呈断续、顿挫或爆发式，表现吟诗样 或暴发性语言。 姿势和步态异常： 站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不 定。 眼球运动障碍： 共济失调性眼颤。 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 脊髓后索损伤 病人不能辨别肢体位置和运 动方向，站立不稳，迈步不 知远近，落脚不知深浅，踩 棉花感，常目视地面行走， 在黑暗处难 以行走。 周围神经病变 后根病变 丘脑病变 顶叶病变 感觉性共济失调 6 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭 病; 椎-基底动脉狭窄或闭塞; 天幕下肿瘤。 前庭性共济失调 7 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 前庭性共济失调的鉴别 闭眼后并不立即出现身体摇晃或倾倒， 而是经过 一段时间 才出现，且摇晃程度 逐渐加重，身体多向两侧倾倒; 前庭功能检查 内耳变温(冷热水)试验 或 旋转试验 反应减退或消失，病变愈接近 内耳迷路，共济失调愈明显; 改变头 位症状加重。 8 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 大脑性共济失调 额桥 束和颞枕桥束是大脑额 、颞、枕叶 与小脑半球的联系纤维 ，病损可引起共 济失调，症状轻，较少伴发眼震。以额 叶病变多见。 病因有：肿瘤；炎症；血管病变 伴大脑病变症状，如惊厥、锥体束征、 言语及行为异常。 9 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 共济失调的鉴别诊 断 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 检查 方法 11 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 1.指鼻试验 检查 要点 1.上肢外展，患者用食指尖端触及距其 0.5m远的检查 者食指尖端，再触及自己 的鼻尖； 2.以不同的方向和不同速度进行； 3.先睁眼做，后闭眼重复； 4.两侧分别试验 ； 观察动作是否平稳、准确、连续 ，睁闭 眼是否一致。 12 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 指鼻试验 的意义 小脑半球病变时表现为同侧越接近目标 时共济失调越明显，因辨距不良可常超 越目标。 感觉性共济失调时 ，睁眼共济失调无障 碍，但闭眼时则 出现明显的共济失调。 13 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 2.轮替动作 前臂快速旋前和旋后； 一手用手掌、手背连续 交替拍打对侧 手 掌； 小脑损 害时动 作笨拙，节律不均。 14 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 3.跟膝胫试验 取仰卧位，上举一侧下肢，用足跟触及 对侧 膝盖，再沿胫骨前缘下移； 小脑性共济失调：患者在举腿和触膝时 呈现辨距不良，下移时常摇晃不稳； 感觉性共济失调：患者难以找到膝盖； 15 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 4.闭目难立征（Romberg) 16 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 闭目难立征（Romberg) 患者双足并拢站立，双手向前平伸，先 睁眼后闭眼； 睁眼闭眼 小脑病变（+）（+） 前庭迷路病变 （-）逐渐加重 脊髓后索（-）（+） 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 5.步态异常 18 abc d 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 小脑蚓部病变或弥漫性病变造成躯干性共 济失调，步态笨拙，基底宽，步行方向不 固定，不能直线行走，上下身动作也不协 调（酒醉步态）； 小脑半球病变或前庭病变：行走时向患侧 偏斜，在直线行走或绕椅行走时最为明显 ； 深感觉障碍：行走时下肢动作沉重，高抬 腿，重落地，夜间及闭眼时加重。 步态异常 19 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 6.直线行走试验 沿直线两脚交替向前行走(要求踵趾相接 )10步左右。观察行走过程中有无偏斜，及 偏斜方向和程度。 20 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 7.其他 过指试验 反跳试验 无撑坐起试验 21 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 急性小脑共济失调 22 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 小脑共济失 调 急性小脑共济失 调 慢性间歇性、发作 性小脑共济失调 23 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 急性小脑共济失调概述 24 是以小脑共济失调为 主要临床表现的综合 征，儿童常见，成人少见； 多发生于急性病毒性感染或细菌性感染之后 ； 症状和体征常常局限于小脑功能障碍； 无实验 室和影像学确诊依据； 本病预后良好； 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 病因 尚不完全清楚。尚不完全清楚。 1. 1.约约50%50%病儿在本病以前有病毒感染病儿在本病以前有病毒感染 最常最常见见的前的前驱驱病是病是水痘水痘，其他：其他：肠肠道病毒感道病毒感 染染（埃克病毒、柯（埃克病毒、柯萨萨奇病毒、脊髓灰奇病毒、脊髓灰质质炎病炎病 毒毒）、）、麻疹、麻疹、风风疹、流行性腮腺炎、疹、流行性腮腺炎、EBEB病病 毒、流感病毒、腺病毒、毒、流感病毒、腺病毒、单纯单纯 疱疹病毒等感疱疹病毒等感 染。染。 25 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 病因 2. 2.有有报报道在道在流感病毒疫苗接种后和水痘疫苗流感病毒疫苗接种后和水痘疫苗 接种后接种后发发生小生小脑脑性共性共济济失失调调的病例的病例。 3. 3.细细菌菌感染之后，如白喉、百日咳、猩感染之后，如白喉、百日咳、猩红热红热 等，等，现现已少已少见见。 4. 4.药药物中毒，如苯妥英物中毒，如苯妥英钠钠不是本病常不是本病常见见原原 因。因。 26 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 年份作者杂杂志研究方 法 病例数 （例） 病因 2016【1 】 余婕江苏医药回顾分 析 235例(76.1%)有前驱感染 史，125例(53.19%)有肠道手 术史 2015【2 】 李翠连 等 临床医药 文献杂志 回顾分 析 108有明确的前驱感染49例（ 45.4%）有既往肠道手术病史 71例(65.7%) 2014【3 】 陈凤民中国实用 神经疾病 杂志 回顾分 析 23有前驱感染者例（ ），无明显诱因例 2011【4 】 李东等天津医科 大学学报 回顾分 析 131 感染后小脑共济失调 99 例（ 75.6%), 急性病毒性小脑炎 32 例(24.4%) 病因 27 【1】余婕.235例儿童急性小脑共济失调临床总结J.江苏医药.2016,13(03):56-9. 【2】李翠连，吴春风，刘红林.儿童急性小脑共济失调108例临床分析J临床医药文献杂志.2015,2(35):7196-7. 【3】陈凤民.儿童急性小脑共济失调23例临床分析J.中国实用神经疾病杂志.2014,17(15):23-4。 【4】李东，张玉情，宋力.131 例儿童急性小脑共济失调临床总结J. 天津医科大学学报.2011，17（03）：0427- 02. 支持约80%病例在共济失调 发生以前1-3周有前驱感染史 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 发病机制 有学者提出，本病的发病机理可能是： 1.仅限于小脑系统的变态 反应性脑炎。 2.病毒对中枢神经系统的直接侵犯。 3.病毒感染引起的体内潜在病毒的活跃。 以上意见均未得到最后证实 。 28 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 临床特点 一、起病急 该病起病急骤，一般在病毒感染后1-3周 左右，突然出现小脑性共济失调症状， 且进展迅速。 29 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 临床特点 30 二、临床表现欠典型 多以躯干共济失调为主，表现为 ：站 立不稳、步态蹒 跚、严重者不能站立、 不能走路，甚至不能独坐、不能竖头 ； 四肢共济失调一般较轻 ：表现为 ：指鼻 试验 不稳、辨距不良等； 约50%有眼球运动异常，如:眼球震颤、 眼球阵挛 。 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 临床特点 31 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 临床特点 32 其他症状如肌张力减低、腱反射减弱、构 音障碍、言语不清、不流利也较常见； 全身症状不明显，可有易激惹、头痛、头 晕、呕吐等表现； 体温多数正常，感觉功能正常，颅神经多 不受累； 眼底正常，脑膜刺激征罕见； 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 临床特点 三、辅助检查 缺乏特异性 脑脊液检查 多数正常，可有淋巴细胞轻度 增多或蛋白增高。 脑电图 多数正常，急性期可有慢波增多。 头部MR等有利于本病与其他疾病的鉴 别。 33 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 辅助检查 1.对于大多数小脑疾病，头颅 MRI 检查 是 相对更准确和更敏感的诊断方法； 以及时了解有无缺血性或出血性脑卒中， 血管畸形、先天性畸形、肿瘤、脱髓鞘病 变等后颅凹病变； 其他 MRI 检查 ( 如 MR 波谱和功能性MRI 检查 )。 34 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 辅助检查 2.血清铜和铜蓝 蛋白水平； 血清乳酸、血氨水平； 如果临床医生考虑共济失调的病因为免疫介 导所引起，则还 需进行相关检查 ： 抗甲状 腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、 核抗体、抗GAD 抗体和抗谷蛋白抗体； 35 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 辅助检查 3.对于癫痫 患者，使用抗癫药 物(如苯妥英 钠、苯巴比妥、丙戊酸 或卡马西平) 后需要 进行药物浓度监测 以及可能引起共济失调 的某些药物或物质的血清浓度(如 苯妥英钠 和乙醇)、尿液中药物和重金属筛查 。 36 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 辅助检查 4.脑脊液检查 ( 腰穿检查 ) 以测定脑脊液中的 蛋白质、葡萄糖、白细胞数目和比例、病毒 和细菌抗原、脑脊液培养； 如果考虑为 脱髓鞘疾病，则需要进行多发性 硬化的相关检查 ：寡克隆带，免疫球蛋白G 指数和水通道蛋白； 37 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 辅助检查 5.眼科检查 眼球震颤以及眼球震颤的特点 评估有无视觉 固定 检查 有无扫视 以及有无眼视觉 追踪 评估过程中也需要考虑是否为良性位置性眩 晕 38 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 辅助检查 6.对于病因不明的急性或亚急性共济失调 患者，需要进行副肿瘤的相关检查 ：抗Yo 抗体(乳腺癌和卵巢 癌)、抗PQ 抗体(电压门 控通道、肺癌)、抗Tr 抗体(霍 奇金病)、抗 Ri(乳腺癌)、抗Hu(肺癌)。 39 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 诊断 患者既往身体健康，病前一个月内可有病毒或细细菌感染的前驱驱疾病 急性起病的的步态障碍、行走不稳 临床体查发现 小脑性共济失调、四肢不随意运动、眼球异常运动及语言障 碍 脑脊液正常或淋巴细胞及蛋白轻度增高 头部MR正常，或表现为小脑齿状核异常信号，小脑蚓部或半球萎缩。 无占位性病变 征候，无代谢或中毒性疾病。 具有自限性，皮质激素治疗预后良好。 由于急性小脑炎的诊断缺乏辅助检查的金指标，目前 认为，本病的诊断应依据以下几点： 40 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 鉴别诊 断 41 1.特异性神经系统感染； 2.药物中毒引起的共济失调见 于苯妥英 钠等抗癫痫药 物； 3.先天性代谢异常：高血氨症、色胺酶 转运异常等； 4.后颅凹占位病变：如肿瘤、脓肿 等； 5.遗传 性显性共济失调也可能仿佛发生 急性症状； 6.感染性多神经炎或多发性硬化； 7.低血糖、缺氧、颅脑 外伤、迷路疾患 等。 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 治疗 42 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 轻者予地塞米松（0.3 0.5）mg/kg d 连用 3 d 严重者予甲基强的松龙（1020mg)/kg d连 用 3 d； 后均改为强的松（12）mg/kg d，使用 1 8 周逐渐减量停药； 病情重者加用静脉滴注丙种球蛋白（12） g /kg，分 12 d 应用； 对症治疗:止吐、 缓 解头晕 、脑水肿及改 善脑代谢等。 43 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 预后 住院治疗 824 d，平均 16 d，出院时 105 例（80.2%）患儿痊愈，26 例（19.8% ）患儿症状体征明显好转，仅在查体时 完成直线行走试验 略差。 随访 1 个月 1 年，仅 1 例感染后小脑共济失调患儿 于出院 3 个月后复发而再次住院，再次 出院后无复发 【1】。 44 【1】李东，张玉情，宋力.131 例儿童急性小脑共济失调临床总结J. 天津 医科大学学报，2011，17（03）：0427-02 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 典型案例介 绍 45 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 患儿，女，8岁； 头痛、呕吐，行走不稳半月； 患儿2016年5月29日无明显诱因出现枕部头痛，夜间 加剧，伴非喷射性呕吐，行走不稳，无视力模糊、视 物旋转，无发热、咳嗽等不适； 既往2015年9月诊断“过敏性紫癜”，病前无明显的上呼 吸道感染和腹泻病史，无家族史； 查体：四肢肌张力、肌力正常；闭目难立征阳性；指 鼻试验可疑阳性；直线行走试验阳性；无双手抖动。 46 典型案例介绍 46 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 典型案例介绍 入院诊断： 1.行走不稳查 因：急性小脑共济失调？自 身免疫性脑炎？ 2.急性上呼吸道感染 47 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 入院检查结 果 血常规、血氨、血乳酸正常； 脑脊液：常规正常、潘迪氏阴性、糖、氯化 物、蛋白质正常、病原学阴性； 外头颅 MRI会诊：未见明显异常； 甲功五项：正常； 48 中南大学 儿