肌电图基础.ppt

肌电图在神经系统疾病中的应用 中大医院神经内科 袁宝玉 周围神经系统（PNS） Preston DC. Electromyography and NeuroInuscular Disorders（2013） 周围神经系统基本组成部分 周围神经断面 大箭头：神经外膜 小箭头：神经束膜 周围神经分类 纤维 分类速度直径纤维类 型 A类70-120m/s12-21m有髓躯体纤维 （肌梭、腱器官） A类35-75m/s6-12m有髓躯体皮肤感觉传 入（花蕊末梢、 Merkel触盘）以及、神经元 A类5-30 m/s1-6m有髓躯体感觉传 入纤维 （痛、温、压 觉） B有髓自主神经节 前纤维 C类0.2-2 m/s0.2-1m无髓躯体（痛、温、重触觉）或自主 神经节 后纤维 周围神经损伤病理类型 正常华勒变性节段性脱髓鞘轴索变性 ADAMS AND VICTORS PRINCIPLES OF NEUROLOGY（ Eighth Edition） 肌电图检查的目的 Preston and Shapiro，fig 1-2, 肌电图内容 n神经传导速度(NCV) n针极肌电图(EMG) n重复电刺激(RNS) n单纤维肌电图(sfEMG) n皮肤交感反应(SSR) n瞬目反射(BR) n 神经传导研究（NCSs） MCV n 正中神经 n 在腕部刺激，记录电 极（G1）在拇短展肌 （APB）肌腹，参考 电极（G2）放置在肌 腱。 Adapted from fig 3-1, Preston and Shapiro CMAP n波幅（负向 波波幅或峰 峰波幅） n潜伏期（起 始潜伏期） n时限（负向 波时限） CMAP n需要进行两次刺激 ，远端置于腕部、 近端置于肘部。 潜伏期波幅传导速度 腕-APB3.2ms15mv 肘-腕7.3ms14.8mv55m/s SCV n正中神经 起始潜伏期 峰潜伏期 时限 正常 轴索变性 脱髓鞘 轴索变性？脱髓鞘？ 潜伏期大于正常上 限的130% 传导速度小于正常 低限的70% 如何鉴别轴索变性和脱髓鞘 n不管是运动还是感觉，上肢低于35m/s， 下肢低于30m/s提示脱髓鞘改变 n传导速度在临界状态时，伴有正常的波 幅时提示脱髓鞘，而伴有波幅明显下降 时提示轴索丢失 n发现传导阻滞是脱髓鞘的重要证据 传导阻滞 Adapted from Albers JW. Inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. p正常 p近端刺激和远端刺 激CMAP波幅相似 p传导阻滞 p近端刺激CMAP波 幅较远端明显下降 伴波形离散 诊断标准（AAEM，1999） n肯定传导阻滞： p时限离散（TD）30，CMAP的波幅下降： 上肢 50，下肢 60； n可能传导阻滞： p时限离散（TD）3060时，CMAP的波幅 下降：上肢 50，下肢 60； p时限离散（TD）30时，CMAP的波幅下 降：上肢 40，下肢 50。 二. F波 F波图片 H反射模式图 兴奋沿反射弧传递，低强度刺激所诱发，在M波出现和加大过程中逐渐被抑制 H反射图片 n主要反应S1神经根 功能 n参考值与身高有关 147-160 cm 28.5 ms 1.8 163-175 cm 29.9 ms 2.12 n 针极肌电图 运动单位 运动单位是指由一个前角细胞及其轴突所支 配的肌纤维，是肌肉收缩的最小功能单位。 检查流程 1、静息状态 插入电位 自发电位 2、小力收缩 运动单位电位 3、大力收缩 静息状态 1. 异常自发电位 n纤颤电位：神经源性 和肌源性损害 n正锐波：同纤颤电位 n束颤：神经源性损害 n复合重复放电（CRD ） 静息状态 n肌强直放电 n肌肉自主收缩或受到机械刺激时产生的异常放电 n波幅通常为10V-1mV，频率为25100Hz。放电过程中波幅和 频率逐渐衰减，扩音器可传出“飞机俯冲或摩托车减速”样声音 n见于各种原因所致肌强直 小力收缩-运动单位电位（MUAP ） 测定指标：时限、波幅和多相波百分比 异常MUAPs（1） n神经源性损害 n时限增宽20% n波幅增高 n多相波百分比增高 异常MUAPs（2） n肌源性损害 n时限缩短20% n波幅降低 n多相波百分比增高 大力收缩 正常 单纯相 病理干扰相 重复电刺激（RNS） 概况 n利用超强重复电刺激周围神经后在相应 肌肉上记录动作电位的一种技术。 n主要用于检测神经肌肉接头功能。 n常用神经：尺神经、副神经、面神经、 腋神经，根据刺激频率分为低频和高频 RNS 低频刺激 n一般选择3Hz、5Hz，第4或第5个波幅下 降超过10-15%为可疑，下降大于15%为 阳性。 高频刺激 n高频刺激一般选择10Hz、20Hz，如高度可疑，应 继续行50Hz刺激，比较最后一个波和第一个波幅 ，大于56%为可疑，大于100%为阳性。 周围神经病 定位困难，病因复杂 关注七个问题 n周围神经病的病程？（急性，亚急性，慢性，进展性，阶梯式， 缓解复发性？） n哪种纤维受累？（运动？大感觉？小感觉？自主神经？） n周围神经病的模式？（远端逆向性坏死？多发神经？对称？非对 称？） n神经病变的病理是？（轴索性，脱髓鞘性还是混合的） n是否有多发性周围神经病的家族史？ n是否有相关的病史？（糖尿病以及其他内分泌疾病，结缔组织病 ，维生素缺乏，HIV等） n有无职业或中毒的原因？ 电生理检查 n1）证实周围神经病的存在 n2）确定严重程度和类型 n3）确定轴索，髓鞘的损害类型 n4）最重要的，病理机制是轴索损害还是 脱髓鞘。如果发现了脱髓鞘性的周围神 经病，就要鉴别遗传性还是获得性。 病例一 n患者张，男，61岁，因“进行性双下肢乏力伴双足麻木两月 ，双手麻木一月”入院。患者两个月前出现双足无力，表现为 脚尖行走困难，双足麻木，自述像穿了木头鞋子一样，大约 一月前出现双手麻木，系扣子和拧瓶盖费力。家族中无类似 病史，教师，无特殊毒物接触史。 n查体：神志清，语言流利，颅神经（-），双手握力差，夹纸 试验阳性，双上肢近端肌力正常，双下肢远端肌力2级，近端 肌力3级。双上肢腱反射（+），双膝反射（+），跟腱反射 （-）。双侧病理征阴性，双上肢和双下肢远端轻度针刺觉， 轻触觉减退，震动觉消失。 n慢性 n感觉运动，大小纤维均受累（电生理？） n基本对称 n轴索？脱髓鞘？ n无家族史 nDM？免疫相关？甲状腺？血液系统？ n无毒物接触史 肌电图结果 F波 结论：上下肢神经源性损害（感觉、运动纤维，原发脱 髓鞘、继发轴索损害可能性大）。 周围神经病（感觉运动同时受累） n嵌压 n多发性周围 神经病 n脱髓鞘 n轴索变性 n多发性单神 经病 脱髓鞘神经病 n 遗传性 p 遗传性运动感觉神经病，I型（CMT） p 遗传性运动感觉神经病，III型（dejerine-sottas） p 遗传性运动感觉神经病，IV型（Refsum病） p 遗传性压迫易感性神经病(HNPP) p 线粒体脑白质营养不良 p 婴儿家族性弥漫性硬化Krabbe病 p 肾上腺脑白质营养不良（ALD） p Cockayne病 p Niemann-pick病 p 脑腱性黄瘤症（Cerebrotendinous xanthomatosis，CTX） n 获得性 p GBS p CIDP n特发性 nHIV相关性 nMGUS（IgM）相关性 n抗MAG相关性 n骨质硬化性骨髓瘤相关的(POEMS综合征) n Waldenstroms 巨球蛋白血症 p 多灶运动神经病（GM1抗体） p 白喉 p 中毒性（胺碘酮，砷，吸胶毒，沙棘灌木毒） 诊断：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （CIDP） 病例二 n患者卡，男，22岁，因“双上肢无力伴肌萎缩 14月”入院。 n查体：神清，颅神经（-），双上肢远端萎缩，右 侧重，远端肌力3级，近端肌力5级，双下肢肌力 正常。四肢肌张力正常。双侧上下肢腱反射对称 引出。双侧病理征阴性，感觉检查无异常。 n肌肉萎缩 n肌无力 n无感觉障碍 前角细胞 前根 运动轴索 NMJ 肌肉 肌电图结果 结论