皮肌炎2013课件

皮 肌 炎,2013.10.10,皮 肌 炎,目的要求 1 了解本病的病因 2 熟悉发病机理 3 掌握主要临床表现、诊断及治 疗原则,皮 肌 炎,定义： 是一种皮肤和肌肉的弥漫性 非感染性炎性疾病 皮肤-红斑、水肿 肌肉-无力、疼痛、肿胀 伴关节、心肌等多器官的损害,各年龄组均可发病，但多为40-60岁。 男女患病率之比1：2,皮 肌 炎,分型：1、皮肌炎（DM） 2、儿童性皮肌炎 3、皮肌炎伴恶性肿瘤 4、皮肌炎与其它结缔组织病重叠型 5、多发性肌炎 6、无肌病性皮肌炎,病因, 日晒、过劳 遗传：HLA-DR3、HLA-DR52 感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒 抗弓形虫 IgM抗体 恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、 鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情缓解 免疫异常：抗Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1 抗体、 CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效,发病机理,骨骼肌纤维慢病毒感染 肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原） 免疫系统识别“非自身”抗原 血管炎 骨骼肌、皮肤病变、,临床表现,以皮肤和肌肉病变为主，但两者并不平行。 皮损与肌炎的临床表现程度各不相关。 多为逐渐发病，少数急性发病，迅速发展。 早期：常为全身乏力、肌肉疼痛； 次为雷诺现象、关节痛。,皮肤损害,双上眼睑紫红色水肿性红斑：可扩展至面部、头皮、前胸V字区等曝光部位。 Gottron丘征：指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑。 皮肤异色症：在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张，自觉瘙痒，多见于面颈和躯干 甲皱襞发红、毛细血管迂曲扩张、甲小皮角化、光敏感、血管炎性损害、脱发等。 儿童皮肤、皮下组织、关节附近软组织钙化。,双上眼睑紫红色水肿性红斑,面部、头皮受累、前胸V字区,Gottron丘征,皮 肌 炎,临 床 表 现,皮肤异色症,肌炎表现,四肢近端肌群、肩胛间肌群、咽喉部肌群 受累肌群的无力、疼痛和压痛。 双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、抬头困难、吞咽困难、发音困难，严重时累及呼吸机和心肌，出现呼吸困难、心率加快、心力衰竭,皮 肌 炎,其它： 全身症状、类风关、间质性肺炎、胸膜炎、肝脾大 并发肿瘤： 5-34%，发疹前后出现胃肠、食道、肺、 乳腺、卵巢、子宫、鼻咽部肿瘤 恶性红斑-伴恶性肿瘤的患者， 其皮肌炎红斑损害明显发红-涨红,皮 肌 炎,儿童皮肌炎： 1）发病急、病程快 2）伴血管炎较著,实验室检查,血清肌酶： CPK（肌酸磷酸激酶）和醛缩酶（ALD）诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤最敏感的指标，且与疾病活动度有关，有效治疗后肌酶可逐渐下降。乳酸脱氢酶升高持续时间长。 血清肌红蛋白早，有助于早期诊断 尿肌酸 尿中 肌酸 / 肌酸+肌酐 1/10有助于诊断本病,肌力改善前3-4周降低 临床复发前5-6周升高,实验室检查,肌电图：肌原性损害 免疫学检查： 特异性较高的三种自身抗体： 抗 Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体 ANA可阳性（PM多见）,皮 肌 炎,组织病理 皮肤： 表皮萎缩、基底细胞液化变性 真皮上层水肿，胶原纤维肿胀， 血管周围淋巴细胞浸润,表皮萎缩 基底细胞液化变性 真皮上层水肿,皮 肌 炎,表皮萎缩 基底细胞液化变性 真皮上层水肿 血管周围淋巴细胞浸润,组织病理 肌肉： 肌纤维肿胀、横纹消失、 胞浆透明化、肌组织血管炎、 淋巴细胞浸润 晚期肌纤维结构消失，结缔组织取代,皮 肌 炎,组 织 病 理,肌纤维肿胀、横纹消失、胞浆透明化 淋巴细胞浸润,皮 肌 炎,肌组织血管炎 淋巴细胞浸润,皮 肌 炎,诊断 1 肢带肌、颈前屈肌对称性软弱无力， 偶有呼吸肌无力，吞咽困难 2 肌肉活检：肌肉变性、再生、坏死、 吞噬作用 3 血清骨骼肌酶增高 4 肌电图为肌病改变 5 皮肌炎的典型皮疹,皮 肌 炎,诊断 1 肢带肌、颈前屈肌对称性软弱无力，偶 有呼吸肌无力，吞咽困难 2 肌肉活检：肌肉变性、再生、坏死、吞 噬作用 3 血清骨骼肌酶增高 4 肌电图为肌病改变 5 皮肌炎的典型皮疹 确诊皮肌炎： 3-4项标准+皮疹 可能为皮肌炎： 2项标准+皮疹,皮 肌 炎,诊断 1 肢带肌、颈前屈肌对称性软弱无力，偶 有呼吸肌无力，吞咽困难 2 肌肉活检：肌肉变性、再生、坏死、吞 噬作用 3 血清骨骼肌酶增高 4 肌电图为肌病改变 5 皮肌炎的典型皮疹 确诊多发性肌炎： 4项标准（无皮疹） 可能为多发性肌炎： 3项标准（无皮疹）,皮 肌 炎,诊断 确诊皮肌炎： 3-4项标准+皮疹 可能为皮肌炎： 2项标准+皮疹 确诊多发性肌炎： 4项标准（无皮疹） 可能为多发性肌炎： 3项标准（无皮疹）,皮 肌 炎,鉴别诊断 1、SLE 2、系统性硬皮病 3、日光性皮炎 4、接触性皮炎 5、重症肌无力,鉴 别 诊 断,SLE,系统性硬皮病,鉴 别 诊 断,日光性皮炎,接触性皮炎,皮 肌 炎,防治 1 去除病灶：如有肿瘤 2 一般治疗：休息、防寒、 饮食、理疗,内用药物治疗,首选强的松:轻症30-40mg/天，重者60-80mg/天 病情控制后逐渐减量，维持量为10-15mg/天 可能要持续用药数月至数年 补钙、补钾、护胃（抗酸剂） CPK是治疗中疾病活动的监护指标 可配合应用免