大动脉炎与高血压课件

大动脉炎与高血压,中南大学湘雅医院 孙明 教授,大动脉炎,定义： 大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎症，以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤。,流行病学 530例大动脉炎患者的性别与年龄分布 年龄 10 1120 2130 3140 4150 5160 总计 男 5 33 57 17 23 135 女 10 95 190 77 19 4 395 共计 15 128 247 94 42 4 530 % 2.8 24.2 46.6 17.7 7.9 0.8 100,病因： 1.自身免疫学说：感染（病毒,细菌） 2.内分泌异常 3.遗传因素,分型： 1.头臂动脉型（主动脉弓综合征）； 2.胸腹主动脉型； 3.肺动脉型； 4.广泛型,临床表现： 530例大动脉炎的临床表现 临床表现 例数 % 无脉 197 37.2 间歇跛行 120/485 24.7 继发性高血压 318 60 头晕 46 9.2 晕厥 22 4.2 视力障碍 48 9.6 失明 9 1.8 脑血栓 27 5.4 鼻中隔穿孔 1 0.2,血管杂音 颈部 237 47.4 上腹部 286 57.5 背部 49 9.8 心力衰竭 18 3.6 主动脉瓣关闭不全 11/205 5.2 活动和气短 53 10.6 咯血 8 1.6 心绞痛 6 1.2 心肌梗死 5 1.0 肾衰竭 4 0.8 主动脉夹层 1 0.2,体征： 1.高血压：胸腹主动脉型常见，舒张压升高明显。 发生机制：胸降主动脉严重狭窄；肾动脉狭窄；主动脉瓣关闭不全等。,267例大动脉炎患者并继发性HBP的狭窄部位分析 狭窄部位 例数 百分比（%） 单侧肾动脉 105 39.3% 双侧肾动脉 109 40.8% 降主+腹主动脉 37 13.9% 降主+肾动脉 16 6.0%,2.血管杂音： 部位：脐上2-7cm及脐两侧各2.5cm范围内； 不同条件下反复听诊； 未闻及血管杂音，也不能除外肾动脉狭窄； 杂音大小与病变程度不成正比。,实验室及特殊检查 1、化验及免疫学检查：血沉，抗链球菌溶血素，血象，血清蛋白电泳，血清抗主动脉抗体； 2、胸部X线、心电图、超声多普勒； 3、眼底检查：分三期：一血管扩张期，二吻合期，三并发症期； 4、肺功能检查 5、血流图,6、核医学检查 7、分侧肾静脉肾素活性测定 8、血管造影： 选择性动脉造影， 冠状动脉造影：型-冠状动脉口及其近段狭窄或闭塞，最多见； II 型-弥散型；III型-动脉瘤 。,例大动脉炎患者数字减影血管造影改变 血管 狭窄 闭塞 扩张动脉瘤 边缘不规则 总计 左锁骨下动脉 29 47 1 5 82 右锁骨下动脉 21 21 3 3 48 左颈动脉 13 13 1 27 右颈动脉 10 13 1 24 左肾动脉 28 6 34 右肾动脉 28 8 36,诊断标准： 1990年美国风湿病学会的分类标准： 1、发病年龄40岁：出现症状或体征时年龄10mmHg：双侧上肢收缩压差10mmHg；,5、锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音； 6、动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近段的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合上述六项中的三项者可诊断本病。,鉴别诊断： 1、先天性主动脉缩窄 2、动脉粥样硬化 3、肾动脉纤维肌结构不良 4、血栓闭塞性脉管炎 5、结节性多动脉炎 6、胸廓出口综合征,治疗： 1、活动期治疗：激素 2、稳定期治疗： （1）扩张血管及改善微循环药物 （2）抗血小板药物 （3）抗高血压药物 （4）经皮穿刺肾动脉成形术 （5）外科治疗：手术或介入,厄贝沙坦改善血管内皮功能,血流介导的舒张功能变化（%）,P0.05,Koh KK, et al. Am J Cardiol 2004; 93: 14321435,研究通过测量血流介导的舒张功能变化评估患者内皮功能的改善情况,一、18岁男性患者，因“乏力并左上肢麻木半年，发现血压升高2月”住院诊治，既往最高血压达210/140mmHg，入院后发现血压： 左 测不出 上肢 右 240/140mmHg 左 220/110mmHg 下肢 右 210/100mmHg,主动脉全长成像CT：腹腔干起始部明显狭窄，几乎闭塞，左肾稍萎缩；左上肺动脉、左下肺动脉明显狭窄。 血沉快、CRP增高。 抗体检测：抗核小体抗体阴性、抗CCP抗体25（Ru/ml），pANCA阴性，cANCA阴性。 尿常规：蛋白3+；24小时尿蛋白1.04g。,诊断：1、多发性动脉炎 2、继发性高血压（3级 高危组） 3、高血压肾病,病例分析,二、大动脉炎合并肺动脉高压 12例（14-47岁） 女性 10例 男性 2例 1、激素、免疫抑制剂治疗12例 足量激素（1-2mg/kg-1d-1泼尼松） 环磷酰胺（0.2g/Qod或0.4g/qw）,2、抗凝/抗血小板治疗7例 3、外科治疗（bentall术，即带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术） 1例 4、肺动脉支架植入治疗 1例 随访4-24月，11例好转，1例死亡。,三、大动脉炎性肾动脉狭窄 18例PTRA（经皮腔内肾动脉成形术） 单侧肾动脉狭窄12例 双侧肾动脉狭窄4例 一侧闭塞，另一侧重度狭窄2例 结果：18例PTRA+支架置入术成功率达100%。,术后3-6个月： 术后24-