艾森曼格（20121118）ppt课件

东莞市人民医院 张曙,妊娠合并艾森曼格综合症,定义,艾森曼格综合症（Eisenmenger syndrome,ES）最早在1897年被描述， Wood在1958年重新定义。 由于肺血管阻力增加（800dynes.s/cm5)导致肺动脉压超过体循环压力，血液通过较大缺损产生双向或反向分流。 狭义是指由室间隔缺损、主动脉右跨、右心室肥厚、正常或扩大的肺动脉三种病理改变构成。,Wood P.Brit Med J,1958,2:701-755.,围产期特殊生理,妊娠,肺血容量,血容量增加50%,心排量增加30-50%,外周血管阻力,妊娠合并先心病,围产期血容量的增加可加重缺氧，诱发心衰，肺动脉痉挛，诱发ES，加剧右向左分流。 分娩后即刻由于子宫收缩，可以有约500mL外周血进入循环，是谓“自体输血”，使回心血量和血容量进一步增加。 围产期其他影响血流动力学的因素还有焦虑、疼痛、子宫收缩等使血中儿茶酚胺的浓度升高 。 其代偿高血容量的能力仅有正常人的50，而上述变化可持续分娩后 4872 h，因此，死亡也多发生于这一阶段。,转归,原发性肺动脉高压的死亡率达30%。 Weiss等回顾了1978-1996年期间继发性妊娠肺动脉高压的死亡率为56%。总的来说近20年来妊娠的危险没有明显变化。 在一项关于Eisenmenger综合征最多病例的总结中，Gleicher等报道了70例产妇，死亡率达到52%且与是否为多次生产无关。因此首次妊娠生产安全不能预期再次生产也是安全的。,Weiss BM，Anesthesiology. 2000 Apr;92(4):1191-4. Gleicher N,N Engl J Med. 1980 Mar 27;302(13):751-2.,国内资料,国内另有回顾性分析了19972002年诊治的23例合并有肺动脉高压的孕妇。 结局 3例合并原发性肺动脉高压，2例在剖宫产术中死亡，1例在孕早期终止妊娠后存活。 因此，原发性肺动脉高压患者应避免妊娠。,国内资料,结局 6例合并先心病致肺动脉高压，轻度孕妇3例，均妊娠至足月；重度孕妇3例，2例死亡，1例存活。 因此，对先心病致肺动脉高压者，最好在手术或药物治疗后妊娠。 另14例合并风心病致肺动脉高压，妊娠至足月行剖宫产者10例，1例早产，3例引产，无孕妇死亡。 因此，风心病致肺动脉高压的孕妇，依心功能及血氧饱和度决定是否终止妊娠。,韩凤珍, 中国实用妇科与产科杂志 2003年12期.,国内资料,国内另收集1996年1月至2004年8月间61例妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者，其中轻度32例（3049 mm Hg），中度23例（5079 mm Hg），重度组6例（80 mm Hg）。 分娩方式以剖宫产分娩为主，占79(48/61)。 孕产妇死亡率为2(1/61)。 手术终止妊娠是比较安全的分娩方式。,林建华，中华妇产科杂志 2006年2期 .,妊娠合并ES,病死率高达30%-50%，禁止妊娠。,严重心力衰竭,肺动脉高压危象,肺栓塞,预后极差,Siu SC.Heart,2001,85:710-715.,病史摘要,女性，37岁，诊断为“孕9产3孕35+6周宫内单活胎头位；先心病，房间隔缺损，艾森曼格综合征，心衰；心包积液；肝内胆管结石”,体格检查,Bp:131/81, P:83bpm, R:32bpm。 半坐卧位，口唇甲床发绀，颈静脉怒张，肝颈症（+） 呼吸促，双肺呼吸音粗，双下肺少许湿啰音。 胸骨左缘2-4肋间全期吹风样杂音。 双下肢浮肿。,影像学检查,心彩超：先天性心脏病：房间隔缺损，考虑静脉窦型（双向分流，右向左为主）；三尖瓣重度关闭不全；肺动脉增宽，重度肺动脉高压（137mmHg）；心包积液（少量）。 胸片：心影普大型明显增大，双肺肺血增多，肺动脉高压，考虑左向右或双向分流，先心病，考虑双下肺少量炎症。,实验室检查,血常规：白细胞19.9109/L，中性粒细胞15.66109/L 血气分析：PH 7.418，PCO2 31.1mmHg,PO2 46.6mmHg,BE -3.7 凝血四项正常 肌红蛋白，肌钙蛋白正常 B型钠尿肽 1424.4pg/ml,麻醉处理,局麻下行左挠动脉及右颈内静脉穿刺测压。 行L2-3硬膜外阻滞，2%利多卡因3ml,3ml,3ml，麻醉平面T9-L3。 依托咪酯10mg、氯胺酮20mg静注，辅助通气，胎儿取出后顺式阿曲库胺10mg气管插管，维持麻醉平稳。 泵注前列腺素E1，调整剂量0.05ug/kg.min0.5 ug/kg.min,术中处理,术中控制麻醉深度及血管活性药物使用，维持血压基本平稳。 术中静滴缩宫素10u。 术中出血约400ml。 术中补液700ml，尿量100ml。 离室血压110/60mmHg，带管送返ICU。,术后,术毕血常规及血气结果 血常规：白细胞13.38109/L，中性粒细胞12.36109/L 血气分析：PH 7.433，PCO2 29.1mmHg,PO2 66.2mmHg,BE -3.8 B型钠尿肽 1134.0pg/ml D二聚体 1.75ug/ml(0-0.5),随访,术后第一天，患者低热，辅助通气，血氧饱和度94%-96%，BP 115-145/70-85mmHg HR 80bpm,前列地尔减轻肺动脉高压，单硝酸异山梨酯减轻心脏负荷，利尿，抗感染，抑酸，对症支持治疗。 术后第二天，辅助通气，血氧饱和度90%-99%，BP 105-120/70-85mmHg HR 106bpm，治疗大致同前。 术后第三天，拔除气管导管，血氧饱和度90%，BP 100-135/68-80mmHg HR 80-98bpm，纠正电解质平衡。,转归,患者转内科继续治疗，吸氧，前列地尔降肺动脉压，抗感染，地高辛强心，速尿，安体舒通等对症支持治疗后，患者好转出院。 离院血气 PH 7.404，PCO2 37.1mmHg,PO2 64.1mmHg,BE -1.6,合并ES麻醉处理,目前大部分报道认为，采用椎管内麻醉（连续硬膜外）有一定优势。,麻醉方式,对于术中出现肺动脉高压危象可能性大的采用全身麻醉。,尚无循证医学的研究证明麻醉方式对预后的影响,椎管内麻醉,低剂量椎管内麻醉似乎更好 Bonnin等统计了10年间15例严重肺动脉高压产妇围产期预后。 2例死于分娩前孕期为12W和23W时候。 4例在区域阻滞下经阴道分娩，1例于产后第3个月死亡，1例恶化，另2例稳定。 4例在全麻下行剖宫产，1例于产后第3周死亡，1例恶化，另2例稳定。 5例在低剂量腰硬联合阻滞下行剖宫产，1例1周后死亡，其余4例病情稳定。,Bonnin M.Anesthesiology. 2005 Jun;102(6):1133-7.,对比全身麻醉,北京安贞医院对20例妊娠合并ES麻醉方式选择进行研究，其中15例选择连续硬膜外，另5例施行全身麻醉。 连续硬膜外麻醉给药后血流动力学波动较剧烈，但全身麻醉诱导时较为平稳。 连续硬膜外麻醉中1例死亡，全身麻醉中3例死亡。 不过，目前尚无证据证明患者死亡与全身麻醉有关。,麻醉管理,麻醉中要遵循的一般原则 避免肺血管阻力一步增高； 避免静脉回流增加； 避免周围血管阻力明显降低； 避免心脏功能抑制；,术中管理,消除患者紧张情绪； 避免使用可增加肺动脉压力的药物； 充分吸氧保证氧合正常，避免发生高碳酸血症； 术中良好镇痛，降低肺循环阻力； 减少右向左分流；,术中注意事项,缩宫素（限制用量） 术中使用缩宫素是导致术中循环波动的重要因素之一，它可降低外周血管阻力，同时收缩肺血管使肺循环阻力增加。 腹部沙袋加压，下肢止血带 胎儿取出后，防止回心血量剧增，预防心衰和 右向左分流的加重。 血管活性药物 多巴胺，多巴酚丁胺，去氧肾上腺素，去甲肾上腺素，前列腺素等。,指导意见,具有肺动脉高压的育龄妇女应在指导下进行避孕，如果意外怀孕应该尽早终止妊娠。 对于患有肺动脉高压而又继续妊娠者，应在妊娠20周住院严密监测。反复超声检查可以判定是否有胎儿发育迟滞，因其发生率高达33。 对于有右心衰竭的患者应该减少液体容量，治疗包括限制体力活动、低盐饮食和谨慎使用利尿药。,药物,洋地黄类药物可增加肺动脉高压合并右心衰患者的心输出量。 推荐在妊娠期或至少从分娩前三个月至分娩后早期使用肝素(妊娠影响分级C) 以减少栓塞发生的危险。 使用血管扩张药（如钙通道拮抗药和吸入NO）有利于降低肺动脉压。,前列腺素类药物（依前列醇，前列腺环素，伊洛前列素，treprostinil等）治疗肺动脉高压。 持续静脉输注依前列醇可以改善生存率和生活质量，已经有一些病例报道，应该尽早使用。 凡在分娩前就开始使用的治疗药物，应在麻醉中和分娩后持续使用，以避免病情恶化。,监测手段,肺动脉导管能够敏感地测量肺动脉压的早期变化，延缓右心衰竭的发生，利于观察和比较不同的治疗。 Roberts 等评估肺动脉导管监测并不能改善肺动脉高压孕妇生存率。 超声心动图测定肺动脉压欠精确。 测定孕妇的肺动脉压和