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法乐氏四联症（F4） 注意事项,目前从新生儿到成人均可行F4根治术，此类病人在监护中，应注意以下几个 方面：,（一）、同低温、体外循环术后处理常规。,法乐氏四联症病人术前均有不同程度紫绀、杵状指、，啼哭、吮乳、进食及活动后气喘甚至缺氧发作。多数病人有蹲踞并伴运动系统发育迟缓、体重轻、营养不良或合并贫血。,术前注意事项,1、多饮水，防止血液过于浓缩。F4病人血红蛋白较高，血液粘稠度大，平时需多饮水。小儿术前34小时给饮一次糖水或淡奶，或者术前予以静脉补液，防止脱水导致血液粘稠度增加，诱发缺氧发作。,2、吸氧：吸氧每次1530分钟，23次/日。有专人守在小儿床旁，监测吸氧的时间及效果。适当限制重症患儿活动。但缺氧发作时，应立即吸氧，以防缺氧性昏厥。,3、加强营养：饮食要适合病人口味，易消化并富含各种营养素。,术后注意事项,1、灌注肺是F4根治术后的一种严重的并发症。临床表现主要为急性进行性呼吸困难、发绀、血痰（喷射性血痰或血水样痰）和难以纠正的低氧血症。血氧饱和度（SO2）始终在5060，氧分压（PO2）降低，X胸片显示两肺有渗出性改变。,处理要点为：,（1）呼吸机辅助呼吸并给予呼气末正压（PEEP）,PEEP从0.55Kpa（4mmHg）开始，每2小时增加0.27 Kpa（2mmHg），切忌瞬间加大PEEP值，以免出现气胸。 （2） 密切监测呼吸机的各项参数（每分钟通气量、气道压力、吸入氧浓度、肺的顺应性等），特别注意气道压力的变化。,处理要点为：,（3）保持呼吸道通畅，及时吸出呼吸道分泌物，观察血痰的性质及量的变化。吸痰次数不要过频，应使病人充分镇静，防止躁动。 （4） 严格限制入量，经常监测血浆胶体渗透压，在急性渗出期，根据血浆渗透压的变化，按医嘱及时补充血浆及白蛋白。,2、观察引流液的量及性质。F4病人术前低氧血症，侧支循环丰富以及术中抗凝及血液稀释等，均可导致术后出血。术后应每小时记录引流液的量及性质，当出现血性引流量大于4ml/kg/h，或胸腔引流突然中止等情况时，应引起高度重视，及时向医生报告并作好二次开胸等急症手术的准备。,3、密切监测心率（律）的变化。带有临时起搏器的病人应固定好起搏导线及按起搏器护理。,4、循环功能的维护：,1、重症F4跨环补片或心功能差者，常应用多巴胺及多巴酚丁胺，在维护心功能的同时，还要调整血容量，千万注意不要只注意血容量的补充，而忽略了心功能的维护，注意边调整药液输入的速度，边补充容量，使病人的动脉压、中心静脉压维持在一个最佳状态，还要观察用药的效果。,4、循环功能的维护：,2、定时测定血浆胶体渗透压，并维持在1720mmHg。
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