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文档简介

,消化道疾病是产前筛查的重点疾病,也 是新生儿外科的常见疾病,预后相对较 好。本次课程从食管开始以单个疾病来 向大家讲述。,先天性食道闭锁, 先天性食道闭锁是一种严重的发育畸 形,发病率为 ,多见于早产儿、未成熟儿,常伴有 心血管系统、泌尿系统或消化道等畸形。,临床表现 (1)母亲产前检查羊水过多, (2)新生儿生后有唾液过多, (3典型症状是患儿第一次进食后出现呛咳、 呼吸困难及发绀等,抽出口腔及呼吸道的液体 后症状缓解,再次吸奶时又发生类似症状。 (4)新生儿肺炎症状。 (5)III型、IV型患儿腹部膨胀,叩诊呈鼓 音,而I型、II型胃肠道无气体,腹部呈平坦瘪 塌状。 (6) 新生儿胃管不能进入胃腔。,产前诊断 1母亲常有羊水过多史: 型先天性 食管闭锁, 母亲羊水过 多占 -, III 型仅为- 。 2上颈部盲袋症:超声检 查先天性食管闭锁的敏感 性为 -。在 超中可以见到随着胎 儿的吞咽活动,食管区域 有一囊性的盲袋, 表现,为“充盈”或“排空”。 : 先天性食管闭 锁患儿在 的 加权上可以看到近端 食管扩张, 而远端食管 消失的现象。有作者评 价了 在诊断食 管闭锁中的敏感性和特 异性, 认为其敏感性和 特异性达到了 和。, X线检查:腹部平片见肠管大量胀气或 肠腔无气,食管造影检查可以显示近端 盲端的部位,不可行吞钡检查。,少量造影剂进入气道,显示 食道远端开口于气管隆突处。 型食道闭锁(食道近端 闭锁,远端有瘘与气管相通),病例: 男、天 发现食道闭锁、气促天。 腹平片显示胃肠道无明 显生理积气。 闭锁食道近端呈盲囊样。 下方为胃造瘘管。 型食道闭琐食道闭琐畸形, 检查: 可以提供矢状面、冠 状面的和三维重建的图像, 而有助于发 现食道闭锁及伴发的瘘管。 MRI:可清晰直观地诊断。产前(见前) 常做,生后因条件所限少做。,伴发畸形 的食管闭锁约伴有 多发畸形, 最突出的是 综合征。 术前准备 (一)绝对禁食,应用肠外营养 (二)及时插入胃管,持续、有效的胃 管负压吸引。 (三)有效的护理:注意保温,保持呼 吸道通畅,定时翻身拍背吸痰,适量给 氧。,(四)使用维生素K、抗生素治疗。 治疗 手术方式:一般闭锁盲端相距在2cm以 内,可行一期食管吻合术。闭锁盲端相 距在2CM以上,部分通过浆肌层切开延 长食管可达到一期吻合,其它行行瘘管 结扎及胃造口术,2-3个月后延期行食管 吻合或其它食管替代术。,术后并发症 (一)吻合口瘘:发生率约为 。 (二)吻合口狭窄: (三)胃食道返流:约有的食道 闭锁术后出现。 (四)食道气道瘘复发: (五)气管软化:, 其中较经典的是 危险度分级。它 根据患儿出生体重、有无肺炎及合并畸形分成 组。 组: 出生体重 以上, 无肺炎, 无合 并畸形, 临床效果满意, 治愈率达 。 组: 出 生体重 - , 无肺炎及合并畸形; 出生体重 , 中度肺炎, 合并四肢畸形、 唇腭裂、房间隔缺损、动脉导管未闭, 治愈率约 - 。 组: 出生体重 以下或出生体重不计, 重度肺 炎,合并小肠闭锁、大动脉转位、严重肾脏畸形或多 种畸形, 治愈率仅 -。,先天性幽门肥厚性狭窄,先天性幽门肥厚性狭窄(hypertrophic pyloric stenosis)是指在新生儿期幽门环 肌肥厚引起的上消化道梗阻。 病因:不明确。 病理 :肉眼观,幽门增厚变硬,组织学 检查显示,环形肌纤维肥厚且数量增加,临床表现, 生后3-5周出现进行性加重的喷射性呕 吐,呕吐内容为白色奶块。 呕吐后仍有强烈的进食感。 体检见胃蠕动波,上腹部可及肥厚的幽 门包块。 检查 1超声检查幽门管肌层厚度4mm, 长度 16mm, 2钡餐检查幽门梗阻,幽门管呈鸟嘴状改 变。,上消化道造影提示幽门 管细长,呈鸟嘴样。 提示幽门梗阻。箭头为 肥厚环肌压迫征:乳头 征。 胃窦部呈肩样征 造影提示幽门梗阻。 B超提示幽门括约肌厚度为4.5mm。,鉴别诊断 喂养不当;胃食道返流;幽门痉挛;贲 门失弛缓症;中枢神经系统疾病 治疗 术前:注意补充钠氯。 手术:方式有开放,腹腔镜。 愈后:良好,十二指肠梗阻, 先天性十二指肠梗阻是由于前肠发育、成管或 旋转期间的一些胚胎性缺陷所致,此外,在胚 胎期间,十二指肠与其邻近器官(如胰腺、门 静脉)的不正常解剖关系也可导致十二指肠梗 阻。发病率为1:5000-10000. 病变部位分内部与外部。内部主要时十二指肠 闭锁、十二指肠狭窄、十二指肠瓣膜,外部有 环状胰腺、肠旋转不良、腹膜索带、十二指肠 前门静脉。 伴发畸形:在内部病变所致十二指肠梗 阻中伴发畸形率高,其中唐氏综合症发 生率为30%,其它有先心、食道闭锁、 肠闭锁、肛门闭锁、尿路畸形等。,产前诊断 1羊水过多 2B超:单泡症、双泡症等。 3部分合并21-三体综合症。 临床表现: 通常是喂养困难和生后24-48小时内的 呕吐。80%呕吐为胆汁样物。有的不完 全梗阻症状出现较晚,有的数月或数年 后才诊断。 所有病例均首选腹 部立位平片检查, 如发现典型的双泡 征则可明确诊断为 十二指肠梗阻,部 分病例出现单泡征 或三泡征。 上消化道造影可明 确梗阻部位,钡灌 肠对肠旋转不良的 诊断有确定性意义。,先天性十二指肠梗阻的确切原因手术前 常常难以明确,有赖于手术确诊。据本 组病例统计,先天性十二指肠梗阻常见 原因依次为肠旋转不良、环状胰腺、十 二指肠膜式闭锁,其他型十二指肠前门 静脉和异常索带少见,其中 种原因引 起的梗阻占 。 手术是本病唯一的治疗方法。目前对引 起先天性十二指肠梗阻的疾病如肠旋转 不良、环状胰腺、十二指肠闭锁或狭窄 等在小儿外科已形成一套较为公认的手 术方式,我们必须根据术中解剖情况进,行合理选择。 并发症 1遗漏并存畸形 2胰胆管开口的损伤 3晚期并发症:巨十二指肠和胃排空延 迟。 疗效 单纯十二指肠闭锁与狭窄术后预后较好,国外 报道在95-100%,国内一般也在85%。但合并 其它畸形者,死亡率仍有36%。强调长期的随 访是必需的。 本病早期死亡原因有:1早产或出生体重小 于1800g;2并存严重的心血管畸形;3合 并有多种消化道畸形;4合并有低温、硬肿 症、肺炎、败血症等。晚期死亡原因有心脏畸 形、21-三体畸形等。,疗效 单纯十二指肠闭锁与狭窄术后预后较好,国外 报道在95-100%,国内一般也在85%。但合并 其它畸形者,死亡率仍有36%。强调长期的随 访是必需的。 本病早期死亡原因有:1早产或出生体重小 于1800g;2并存严重的心血管畸形;3合 并有多种消化道畸形;4合并有低温、硬肿 症、肺炎、败血症等。晚期死亡原因有心脏畸 形、21-三体畸形等。,先天性肠闭锁, 先天性肠闭锁(congenital atresia of the intestine)是常见的消化道畸形,其发生 顺序为回肠、十二指肠、空肠,结肠闭 锁少见,发生率为1/400-1/5000成活儿, 男女性别几乎相等。除十二指肠闭锁 外,相对合并畸型率较低。 病因 1系膜血管意外学说 2家族性遗传因素,产前诊断 小肠闭锁的胎儿超声产前诊断较十二指 肠闭锁的诊断的准确性和特异性要差, 有报道确诊率约在27%。若在超声下见 到多发性、连续性肠管扩张 (6mm),则提示有机械性肠梗阻。 值得注意的是,对怀疑有小肠扩张者, 应注意与正常肠管回声鉴别,在妊娠22 周之前,超声是不能诊断肠管扩张的。 产前B超 孕36+周,箭 头示扩张的肠管,病 理证实为小肠广泛粘 连,生后临床表现 呕吐、腹胀,出生后最初24小时胎粪排 出异常等。 检查 1. 腹部立卧位平片:肠梗阻表现 2. 钡灌肠:细小结肠,诊断与鉴别诊断 根据产前超声及生后临床表现及检查结 果,可诊断。 但需与NEC,先天性巨结肠等鉴别。 治疗 尽早手术 预后 肠闭锁的成活率在90%以上,以空肠远端和回 肠闭锁的成活率高为主。死亡率高主要见于多 发性肠闭锁(57%)、苹果皮样闭锁(71%) 或肠闭锁合并胎粪栓梗阻(65%)、胎粪性腹 膜炎(50%)和腹裂(66%)。 导致肠闭锁死亡的原因有:感染、肺炎、腹膜 炎、低体重、合并畸形及手术并发症。,胎粪性腹膜炎, 是一种在胎儿期间发生的消化道穿孔, 胎粪进入腹腔,引起的无菌性化学和异 物性反应。出生后新生儿期间出现腹膜 炎、肠梗阻现象,是新生儿常见的急腹 症之一。 发病原因 ,1先天性肠梗阻:常见,占50%。包括肠 闭锁、肠扭转、肠套叠等消化道畸形。 2肠系膜血供不足致肠坏死、肠穿孔。 3肠壁肌肉发育不良致肠穿孔。 4宫内感染致肠系膜缺血致肠穿孔。 5其它:染色体病变、Meckel憩息等。,病理及病生 胎粪进入腹腔内剌激腹膜,产生应激, 腹膜大量渗出纤维素,腹腔内广泛粘 连,可形成假性囊肿或钙化灶,可剌激 产生大量渗液导致胎儿腹水,但因羊水 循环受阻导致羊水过多,部分由于胎盘 循环代偿而不引起胎儿发育障碍,部分 可羊水过多导致胎儿发育受阻,出现早 产或死胎等围产风险。,产前诊断 1产前胎儿超声检查可以发现胎儿羊水过 多,腹腔积液或有钙化灶形成。 2MRI检查可对有临床表现的胎粪性腹膜 炎胎儿作出精确定位。 产前B超 箭头示腹腔内 强回声湍,后伴声影, 考虑胎粪性腹膜炎 临床表现 1、轻者可无症状。 2、症状表现类型: 一是以肠梗阻为主,并可见胎粪性钙 化灶; 二是以腹膜炎表现为主,以腹胀、腹 壁潮红发亮,腹壁静脉怒张为主要特 征。,X线检查 1腹膜炎型 2肠梗阻型 3单纯钙化型 4无可见钙化型,治疗 一大量腹水的产前处理:重复穿刺抽水。 二非手术治疗: 生后无其它任何症状,仅在摄片时见 平片上有钙化灶或仅有少量积液;临床 上以保守治疗为主 。 二手术治疗 手术指征: 1保守治疗无效出现肠梗阻症状。 2腹腔有游离气体。 3腹部可扪到明确肿物。 4有感染性腹膜炎表现。 5腹水中含有胎粪且全身情况急剧恶化。,预后 本病预后取决于病理类型及并发症的发 生。,新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC), 本病多见于早产儿或低体重儿。出生 后2周内发病多见,临床表现 早期可出现体温不稳、拒食、呼吸暂 停,继之出现腹胀、呕吐、血便及肠 鸣音消失。后期可发生肠穿孔、败血 症及休克。,X线表现: 早期改变:主要是腹部肠管充气减少或 肠管充气不均匀,部分肠管充气扩张, 肠管间隙增宽(2mm)或伴少量肠壁积 气。 进展期改变主要是充气肠管形态不规则、 僵硬感,肠管间隙增宽超过3mm。可出 现动力性肠梗阻表现。 肠壁积气:黏膜下积气多为小泡状透光 影,类似结肠内含气的粪块影。肌层或,浆膜下积气多为肠壁条状、环形或半环 形透亮影。 门静脉积气征:主要表现为自肝门向肝 内由粗渐细的枯枝状透亮影。此征为 NEC晚期危重的征象,患儿死亡率高。 气腹:是新生儿气腹的常见原因之一。 X线进展期表现多需要手术治疗,短期X 线复查十分必要。本病进展较快,穿孔 可能性较大。 因此,不宜做消化道造影检查。,治疗 保守治疗: 1严格禁食 2胃肠减压 3抗炎 4支持治疗 手术指征 1明确指征 提示有肠坏死和肠穿孔的腹腔游离气体,2 相对指征 1)尽管有积极的保守治疗,临床状况逐渐恶化。 2)持续性的酸中毒 3)进行性的血小板减少。 4)腹壁水肿和红斑。 5)腹部出现包块 6)固定扩张的肠襻 7)腹穿检查结果阳性 有报道:可能已有肠坏死的最好证明是存在无其它原 因可解释的进行性血小板减少。,手术方式 急性期一般行肠造口,等待2-3个月后二 期关瘘。 慢性期也可一期行肠坏死切除肠吻合术。 预后 与病变的范围有关,相对局限的预后好。,先天性巨结肠, 先天性巨结肠(Hirschsprung disease,HD)又称肠道无神经节细胞 (Aganglionosis)。发病率高,约为 1/2000-5000,居先天性消化道畸形第2 位。性别的发病率有显著差异,男性较 女性多见,约为1.5-3.9:1。有一定的家 族性发作倾向。 病因 认为其是多因素遗传性疾病,即由遗传和 环境因素共同作用所致。,病理 1痉挛段: 2移行段 3扩张段: 临床表现 1新生儿巨结肠 (1)无胎便或胎便排出延迟。 (2)腹胀。 (3)呕吐。 (4)肛门指检:直肠壶腹部有空虚感,拔 出手指后可见大量粪便、气体排出。 合并畸形:有21-三体综合症是常见的合 并畸形,其它有泌尿系畸形及心血管系 统畸形等。 并发症:小肠结肠炎、肠穿孔。,检查 1X线:腹部平片示低位性肠梗阻。钡灌 肠示痉挛狭窄段、移行段、扩张段,但 新生儿巨结肠表现不典型,诊断率在90% 左右。 2直肠肛管测压检查: 3直肠粘膜活检,鉴别诊断 1特发性巨结肠: 2获得性巨结肠 3神经系统疾病引起的便秘: 4内分泌紊乱引起的便秘: 5巨结肠类缘性疾病;,治疗 新生儿、小婴儿一般情况良好,采用回 流式清洁灌肠是早期诊断性治疗和保守 治疗的方法,洗肠或塞肛如能保持每天 排便者,可采用保守治疗,患儿3-6个月 后手术。 新生儿、小婴儿一般情况差,梗阻情况 严重,合并小肠结肠炎或合并严重先天 性畸形者,宜暂时行结肠造瘘。 一般情况好可以耐受手术,而医师技术 熟练者,在新生儿期亦可施行巨结肠根 治术。,先天性肛门直肠闭锁, 先天性肛门直肠闭锁( congenital malformations of the rectum and anus ),俗称“无肛”,是常见的消化道 畸形,发病率为1/15001/5000活婴。 男性略多于女性。本病类型复杂,常合 并其他先天性畸形。 产前诊断 1 部分患儿羊水多 2 B超示:胎儿结肠扩张超过23mm可考 虑。 3其它:可发现伴发畸形。,生后临床表现 1.无肛不伴发瘘管均表现低位肠梗阻症 状。患儿出生后不排胎便、腹胀、呕吐。

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