护师考试辅导儿科护理学之结缔组织疾病患儿的护理.doc

第十一章结缔组织疾病患儿的护理结缔组织病是指以结缔组织发炎、水肿、增生和变性为主要病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状的一组疾患，亦称为风湿性疾病。 第一节风湿热1.风湿热（1）病因及发病机制熟练掌握2（2）临床表现熟练掌握（3）辅助检查了解（4）治疗要点掌握（5）护理措施熟练掌握风湿热是常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及病儿生命，反复发作可致永久性心脏瓣膜病变。本病3岁以下少见，好发年龄为515岁。【病因和机理】（一）病因风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。（二）发病机理分子模拟：机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应，导致器官损害，是风湿热发病的主要机制。自身免疫：风湿性心脏病患儿可出现抗心肌抗体，损伤心肌组织发生心脏炎。近年研究提示病毒也是致病因素，但尚未被公认。瓣膜赘生物【临床表现】急性风湿热发生前1周至4周有上呼吸道感染史。临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑，发热和关节炎是最常见的主诉。（一）一般表现急性起病者发热在3840间，无一定热型，其他有精神不振、疲倦。（二）心脏炎是本病最严重的表现，小儿风湿热以心脏炎起病占40%50%，年龄愈小，心脏受累的机会愈多，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。1.心肌炎轻者可无症状。常见心率增快与体温升高不成比例，心尖区第一心音减弱，可出现期前收缩、心动过速等心律失常。心尖部可闻及级收缩期杂音，为相对性二尖瓣关闭不全及狭窄的表现。心电图变化有第一度房室传导阻滞、ST段下移、T波改变等。重者可伴不同程度的心力衰竭、心尖搏动弥散、心脏扩大、心音低钝及奔马律。心电图P-R间期延长。2.心内膜炎主要侵犯二尖瓣和（或）主动脉瓣，二尖瓣关闭不全表现为心尖部全收缩期杂音，向腋下传导，左侧卧位听诊明显，有时可闻及二尖瓣相对狭窄所致舒张期杂音；约20%发生主动脉瓣关闭不全，在胸骨左缘第3肋间可闻及舒张期叹气样杂音。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。造成关闭不全-听到杂音。3.心包炎积液很少时，纤维蛋白渗出性-可有心前区疼痛，心包摩擦音。积液量多时心前区搏动消失，心音遥远，有颈静脉怒张、肝肿大等心包填塞表现。X线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形。心电图P-R间期延长胸片心胸比例增大超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）（三）关节炎约占急性风湿热总数的50%60%，典型病例为游走性和多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。局部出现红、肿、热、痛，以疼痛和功能障碍为主。不留畸形。（四）舞蹈病表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动，如伸舌歪嘴，挤眉弄眼、书写困难、细微动作不协调等，兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。咬破心脏、舔过关节（五）皮肤症状1.环形红斑、结节性或多形性红斑：环形红斑（特征性红斑）最常见，一般在风湿热后期出现，多分布于躯干及四肢屈侧，呈环形或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘可轻度隆起，环内肤色正常，多于数小时或12日内消失，反复出现，不留痕迹。2.皮下小结（皮下结节）：常见于复发病例，好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，为粟米到豌豆大小、可活动无压痛的硬结，常在起病数周后才出现，经24周自然消失。环形红斑（箭头处）皮下小结（标示处）【辅助检查】1.血常规：常见轻度贫血，周围血白细胞总数和中性粒细胞增多、伴核左移现象。2.风湿热活动期实验室指标：红细胞沉降率增快、C-反应蛋白和黏蛋白增高，此为风湿活动的重要标志。3.抗链球菌抗体测定：抗链球菌溶血素“O”（ASO）、抗链球菌激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH）增高，说明近期有过链球菌感染，提示风湿热可能。主要表现：心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下小结。次要表现：发热、关节痛、血沉增高、CRP阳性、P-R间期延长。链球菌感染证据：咽拭培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性。抗链球菌抗体滴度升高。【治疗】（一）休息急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达正常活动水平；心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动；心脏炎伴充血性心力衰竭患儿则需卧床休息至少8周。待心功能恢复后再卧床34周。活动量应据心率、心音、呼吸、有无疲劳而调节。2 4 8W（二）清除链球菌感染首选青霉素6080万U，肌注，每日2次，持续23周，以彻底清除链球菌感染。青霉素过敏者可改用红霉素。（三）抗风湿热治疗心脏炎时宜早期使用糖皮质激素，泼尼松每日1.52mg/kg，总疗程812周。无心脏炎的患儿可用阿司匹林，每日100mg/kg，疗程48周。（四）其他治疗【预防和预后】-增风湿热预后主要取决于心脏炎的严重程度。预防复发-每34周肌内注射苄星青霉素（长效青霉素）120万单位，预防注射期限至少5年，最好持续至25岁，有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。控制小儿风湿热复发首选的药物是A.红霉素B.氯霉素C.链霉素D.阿司匹林E.长效青霉素【正确答案】E【答案解析】预防复发-每34周肌内注射苄星青霉素（长效青霉素）120万单位，预防注射期限至少5年，最好持续至25岁，有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。护理措施1.防止发生严重的心功能损害（1）观察病情：注意患儿面色、呼吸、心率、心律及心音的变化，如有烦躁不安、面色苍白、多汗、气急等心力衰竭的表现，及时处理。（2）限制活动：根据病情限制活动量。2 4 8周。（3）加强饮食管理：给予易消化、富于营养的食物，少量多餐，有心力衰竭者适当限制盐和水，详细记录出入水量。（4）药物治疗：遵医嘱抗风湿治疗，有心力衰竭者加用洋地黄制剂，同时配合吸氧、利尿、维持水电解质平衡等治疗。（5）做好一切生活护理。2.减轻关节疼痛：关节痛时，可让患儿保持舒适的体位，避免痛肢受压，移动肢体时动作轻柔，用热水袋热敷局部关节以止痛，并做好皮肤护理。3.心理护理：关心爱护患儿，耐心解释各项检查、治疗、护理措施的意义，争取合作。4.降低体温：密切观察体温变化，注意热型。高热时采用物理降温并遵医嘱抗风湿治疗。5.正确用药，观察药物作用阿司匹林可引起胃肠道反应、肝功能损害和出血，饭后服用或同服氢氧化铝可减少对胃黏膜的刺激，加用维生素K可防止出血；泼尼松可引起消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全、精神症状、血压增高、电解质紊乱、抑制免疫等。应密切观察：心肌炎时对洋地黄敏感且易出现中毒，服药期间应注意有无恶心、呕吐、心律不齐、心动过缓等不良反应，并应注意补钾。下列哪一项不是幼儿期的保健重点A.防止意外事故B.加强早教C.预防风湿热D.防止营养缺乏E.培养良好进食习惯【正确答案】C【答案解析】风湿热本病3岁以下少见，好发年龄为515岁。儿童风湿热的相关发病机制是A.链球菌直接损害B.型变态反应C.型变态反应D.型变态反应E.肠球菌的毒素作用【正确答案】B【答案解析】型变态反应为风湿热的发病原因，型变态反应为结核的发病原因，型变态反应为青霉素过敏的发病原因。治疗风湿性心肌炎的首选药是A.阿司匹林B.维体舒C.消炎痛D.布洛芬E.肾上腺皮质激素【正确答案】E【答案解析】心脏炎时宜早期使用肾上腺皮质激素，常用泼尼松每日1.52mg/kg，或地塞米松每日0.150.3mg/kg，分次口服。（12题共用题干）女孩10岁，发热2周，苍白，多汗，心悸，双膝关节痛肿，第一心音低钝，ASO增高，ESR增快。1.心电图最可能的改变是A.窦性心动过缓 B.度房室传导阻滞C.交界区性心律 D.度房室传导阻滞E.U波明显低血钾【正确答案】B【答案解析】心肌炎：轻者可无症状。常见心率增快与体温升高不成比例，心尖区第一心音减弱，可出现期前收缩、心动过速等心律失常。心尖部可闻及级收缩期杂音，为相对性二尖瓣关闭不全及狭窄的表现。心电图变化有第一度房室传导阻滞、ST段下移、T波改变等。2.该患儿的药物治疗方案应是A.阿司匹林B.氯化钾C.葡萄糖酸钙D.强的松E.阿托品【正确答案】D【答案解析】心脏炎时宜早期使用肾上腺皮质激素，常用泼尼松每日1.52mg/kg，或地塞米松每日0.150.3mg/kg，分次口服。 第二节幼年特发性关节炎2.儿童类风湿病（1）病因及发病机制熟练掌握（2）临床表现熟练掌握（3）辅助检查了解（4）治疗要点掌握（5）护理措施熟练掌握幼年特发性关节炎（JIA）是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害，是小儿时期残疾或失明的重要原因。（一）病因及发病机制 病因不清，一般认为与感染（病毒、支原体和其他病原持续感染）、自身免疫、遗传（患儿血中HLA-DW7、HLA-mF8抗原检出率高）及寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等有关。发病机制中有一系列复杂的免疫过程参与，导致了组织损伤。（二）临床表现本病临床表现各型极为不同，根据关节症状与全身症状分为3型。1.全身型 约占JIA的20%，多见于24岁幼儿。以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，发热呈弛张热，常高达40以上，可持续数周或数月，能自行缓解但易复发。发热期常伴一过性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多见，随体温升降而时隐时现。胸膜、心包或心肌可受累。肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大。2.多关节型 约占30%40%，多见于学龄儿童。女孩多见。5个或5个以上关节受累，起病缓慢，全身症状轻，仅有低热、食欲减退、消瘦、乏力、贫血。其特征是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏。关节炎可由一侧发展到对侧，由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节；先呈游走性，后固定对称。发作时产生肿痛与活动受限，晨僵是本型的特点。反复发作者关节发生畸形和强直，并常固定于屈曲位置。可有轻度肝、脾和淋巴结肿大。3.少关节型 约占40%50%，多见于较大儿童。女孩多见。全身症状较轻，有低热或无发热，常侵犯单个或4个以内的关节，以膝、踝、肘大关节为主，多无严重的关节活动障碍。少数患儿伴虹膜睫状体炎，有的可出现髋及骶髂关节受累，甚至发展为强直性脊柱炎。由于慢性虹膜睫状体炎可致失明，故应对少关节型患儿每34个月定期进行裂隙灯检查，以便早期发现，及时治疗。（三）辅助检查1.血液检查 在活动期可有轻度或中度贫血，多数患儿白细胞数增高，以中性粒细胞增高为主；红细胞沉降率加快、C-反应蛋白、黏蛋白大多增高。2.免疫检测 IgG、IgM、IgA均增高，部分病例类风湿因子和抗核抗体可为阳性。3.X线检查 早期可见关节附近软组织肿胀；晚期可见骨质疏松和破坏，关节腔变窄，关节面融合，骨膜反应和关节半脱位。（四）治疗原则本病治疗原则为减轻或消除症状，维持正常生活，保持关节功能，防止关节畸形。1.一般治疗 急性期应卧床休息，合理饮食，病情好转后适当活动。有关节变形、肌肉萎缩、活动受限等病变时应配合理疗、热敷、红外线照射、按摩、医疗体育，必要时做矫形手术。2.药物治疗应用抗炎药物，根据药物作用长短分为快作用（非甾体抗炎药）类、慢作用（病情缓解药）类、类固醇激素和免疫抑制剂等。（1）非留体抗炎药（NSAID）：是治疗早期JIA、改善临床症状必不可少的药物。临床上可选用萘普生、布洛芬、吲哚美辛（消炎痛）、双氯芬酸（扶他林）、吡罗昔康（炎痛喜康）等。对JIA的关节破坏病程无阻止作用，不能防止关节畸形和强直。对病情重、进展快或经短期NSAID治疗病情未能控制的患儿应尽早使用慢作用类药物。控制症状首选快作用（2）病情缓解药物（DMARD）或慢作用的抗风湿药：如NSAID类治疗36个月无效，加用羟氯喹、青霉胺、甲氨蝶呤等。（3）类固醇激素：内脏受累，特别是伴有心肌和眼部病变者，宜早用激素，常用泼尼松。（4）免疫抑制剂：适用于上述药物均无效或有严重反应者，或伴有严重并发症的重症JRD。常用硫唑嘌呤与环磷酰胺，可单独使用或与激素联合应用，应注意不良反应。慢作用（五）护理措施1.降低体温（1）密切监测体温变化，注意热型。观察有无皮疹、眼部受损及心功能不全表现，有无脱水体征。高热时采用物理降温法（有皮疹者忌用乙醇擦浴），及时擦干汗液，更换衣服，保持皮肤清洁，防止受凉。（2）保证患儿摄入充足水分及热量，并给予患儿高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食。（3）遵医嘱使用抗炎药物进行病因治疗。2.减轻关节疼痛，维护关节功能（1）急性期应卧床休息，注意患儿体位。（2）急性期过后尽早开始关节的康复治疗，指导家长帮助患儿做被动关节运动和按摩，经常变换体位。适当运动，以恢复关节功能，防止畸形。对关节畸形的患儿，注意防止外伤。3.药物不良反应的观察非甾体抗炎药常见不良反应有胃肠道反应，此外对凝血功能、肝、肾和中枢神经系统也有影响。故长期用药应每23个月检查血常规、肝、肾功能。以滑膜炎为基本病理改变的风湿病是A.强直性脊柱炎B.类风湿关节炎C.风湿性关节炎D.骨性关节炎E.痛风性关节炎【正确答案】B【答案解析】幼年特发性关节炎，又名幼年类风湿关节炎。发作时产生肿痛与活动受限，晨僵是本型 的特点。女，8岁，发热伴对称性多关节肿痛，晨僵3个月，查ANA低滴度阳性，RF（），IgG和补体升高， 最可能的诊断是A.多肌炎B.系统性红斑狼疮C.类风湿关节炎D.干燥综合征E.混合性结缔组织病【正确答案】C【答案解析】多关节型：其特征是进行性多发性关节炎 ，随后伴关节破坏 。关节炎可由一侧发展到对侧 ，由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节。不属于治疗类风湿关节炎的药物是A.双氯芬酸钠 B.青霉素C.雷公藤多苷片D.甲氨蝶呤E.强的松 【正确答案】B【答案解析】青霉胺。 第三节过敏性紫癜3.过敏性紫癜（1）病因及发病机制熟练掌握（2）临床表现熟练掌握（3）辅助检查了解（4）治疗要点掌握（5）护理措施熟练掌握过敏性紫癜，又称舒-亨综合征是小儿时期最常见的一种血管炎，以毛细血管变态反应性炎症为病理基础。临床特点除皮肤紫癜外，常有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血和血尿等。主要见于学龄期儿童，病程有时迁延反复，但预后多良好。（一）病因及发病机制病因不清，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。致敏原可为病原体（细菌、病毒或寄生虫等）、药物（抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥钠等）、食物（鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等）及其他（花粉吸入、昆虫叮咬、疫苗注射等）。机体对这些因素产生不恰当的免疫应答，形成免疫复合物沉积于小血管，引起皮肤、胃、肠、关节的广泛性毛细血管炎，导致水肿和出血。（二）临床表现多为急性起病，病前13周常有上呼吸道感染史。约半数患儿出现不规则低热和乏力、精神委靡、纳差等全身症状。皮肤、关节、消化道和肾脏是主要累及部位，并出现相应的临床表现。1.皮肤紫癜 常为首发症状，几乎所有患儿均见典型皮肤紫癜，常见于下肢和臀部，以下肢伸面为多，对称分布。典型紫癜变化规律为初起出现紫红色荨麻疹及各型红斑、斑丘疹，压之褪色，高出皮肤，可有轻度痒感，此后红斑中心发生点状出血，颜色加深呈紫红色，压不褪色。2.消化道症状 约有2/3患儿可出现消化道症状，多出现在皮疹发生1周内。患儿突发腹痛，伴恶心、呕吐或便血，腹痛位于脐周或下腹部，是由于肠道病变引起肠蠕动增强或痉挛所致。此型临床称为“腹型”。3.关节疼痛及肿胀 约1/3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘等关节，可单发亦可多发，呈游走性，一般无红、热，有积液，不遗留关节畸形。偶尔关节炎出现在紫癜前12日。此型临床称“关节型”。4.肾脏症状 约30%60%。多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和水肿，称为紫癜性肾炎。一般患儿肾损害较轻，个别重症出现大量蛋白尿、氮质血症、高血压或高血压脑病，极少数因急性肾衰竭死于尿毒症。此型临床称为“肾型”。同时存在几种临床表现时称“混合型”。（三）辅助检查 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。外周血白细胞数正常或轻度增高，可伴嗜酸性粒细胞增高。血小板计数、出血和凝血时间、血块退缩试验和骨髓检查均正常。尿液检查与肾小球肾炎相类似，可有血尿、蛋白尿、管型。粪便隐血试验可呈阳性反应。血清IgA浓度往往增高，IgG、IgM水平升高或正常。（四）治疗原则本病无特效疗法。急性发作期注意卧床休息，控制感染，对症处理和积极寻找并避免过敏原。1.应用肾上腺糖皮质激素与免疫抑制剂 皮质激素能缓解腰痛和关节痛，有效缓解免疫损伤，解除肠道痉挛，减轻肠壁水肿，因此，对腹型紫癜最有效。但不能阻止病变发生或缩短病程，也不能防止复发。一般仅于急性发作症状明显时服用泼尼松。若并发肾炎且经激素治疗无效者，可试用环磷酰胺治疗，以抑制严重免疫损伤。2.止血、脱敏等对症处理 卡巴克洛可增加毛细血管对损伤的抵抗力；用大剂量维生素C（25g/d）、抗组胺药物或静脉滴注钙剂可减轻一些过敏反应强度，恢复毛细血管内壁完整性，缓解部分患儿腹痛症状。对于单纯皮肤和关节症状者应用阿司匹林，可使关节消肿减痛，但要注意防止引起肠道出血。（五）护理措施1.促进皮肤恢复正常功能（1）观察皮疹的形态、颜色、数量、分布，是否反复出现（2）保持皮肤清洁，防擦伤和小儿抓伤，如有破溃及时处理，防出血和感染；（3）避免接触可能的各种致敏原，同时遵医嘱使用止血药、脱敏药等。2.减轻或消除关节肿痛与腹痛（1）对关节型病例应观察疼痛及肿胀情况，根据病情使用热敷或冷敷，患儿腹痛时应卧床休息，尽量守护在床边。（2）遵医嘱使用肾上腺皮质激素，以缓解关节痛和解除痉挛性腹痛。3.密切观察病情（1）观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时报告和处理。有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食，出血量多时要考虑输血并禁食，经静脉补充营养。（2）观察尿色、尿量、尿液性状及尿比重的改变，定时做尿常规检查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎，按肾炎护理。4.健康教育做好出院指导，有肾及消化道症状者宜在症状消失后3个月复查。11岁男童，因双下肢皮肤出现紫红色出血点来院就诊，经检查确诊为过敏性紫癜。近日该患儿主诉腹痛、恶心，同时发现大便变黑，其应当采取A.禁食B.半流食C.无渣饮食D.低盐饮食E.低蛋白饮食【正确答案】C【答案解析】有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食 ，出血量多时要考虑输血并禁食，经静脉补充营养。（12题共用题干）男，16岁。皮肤反复出现紫癜1个月，加重并出现恶心、腹痛2天。查体：四肢皮肤散在紫癜，心肺未见异常，腹平软，脐周围轻压痛，无反跳痛和肌紧张，肝脾肋下未触及，肠鸣音活跃。1.下述情况对明确病因意义不大的是A.应用药物情况B.有无食用鱼、虾、蟹等C.皮肤紫癜有无瘙痒D.有无花粉、尘埃过敏E.发病前有无呼吸道感染【正确答案】C【答案解析】C与病因没有关系。2.该患者目前不需要治疗的药物是A.低分子肝素B.泼尼松C.芦丁D.山莨菪碱E.异丙嗪【正确答案】A【答案解析】肝素是抗凝药。 第四节皮肤黏膜淋巴结综合征4.皮肤粘膜淋巴结综合征（1）病因及发病机制掌握（2）临床表现掌握（3）辅助检查了解（4）治疗要点掌握（5）护理措施熟练掌握川 崎 病川崎病（KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤 粘膜 淋巴结综合征。-张天择是一种以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的结缔组织病。婴幼儿多见。男女比例为1.5：1。本病虽四季可见，但每年45月及11月至次年1月份发病相对较多。我国近年来该病发病率明显增高，多数自然康复，心肌梗死是主要死因。病因及发病机制 病因尚未十分明确。一般认为可能与多种病原感染有关，如EB病毒、反转录病毒或链球菌、丙酸杆菌、尘螨等都曾被认为是病原。目前认为川崎病是易患宿主对多种感染原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。病理 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉；形成动脉瘤，心梗冠心病。主要表现1.发热 3840以上，持续714天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。2.球结合膜充血 无脓性分泌物，热退后消散。3.唇及口腔表现 唇充血皲裂、舌充血呈草莓舌。粘膜口腔咽部黏膜呈弥漫性充血，唇红、干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈“杨梅舌”。4.手足症状 急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，膜状脱皮。（指、趾端膜状脱皮（甲下与皮肤交界处）特征，在恢复期）5.皮肤表现 最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹。皮疹：在发热同时或发热后不久出现，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂。6.颈淋巴结肿大 坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。结合膜炎草莓舌口唇皲裂肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑指趾端膜状脱皮（甲床与皮肤交界处）颈淋巴结肿大皮肤多形红斑心脏表现于疾病1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于病程24周，但也可于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死-死亡的主要原因。其他消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。-无脾脏的肿大。最严重表现辅助检查1.血液检查 轻度贫血，外周血白细胞计数升高，以中性粒细胞增高为主，有核左移现象。红细胞沉降率增快，C-反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，为炎症活动指标。血小板早期正常，第23周显著增高。部分病例氨基转移酶、血清胆红素增高。2.心血管系统检查 有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。心电图主要为ST段和T波改变、P-R间期和Q-T间期延长、低电压、心律失常等。二维超声心动图是诊断及随访冠状动脉病变的最佳方法，安全、可靠、方便、重复性好。冠状动脉扩张，冠状动脉瘤样改变，于病程的第23周检出率最高，多在病程12年恢复。右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤原发性肺结核：眼疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑、多发性一过性关节炎等。治 疗阿司匹林 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。早期与免疫球蛋白联用可控制急性炎症过程，减少冠状动脉病变。预防冠脉损害 静脉丙球输注 12g/kg，812h内。发病10d内应用可迅速退热，并预防冠状动脉病变。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质