课件：神经系统定位诊断.ppt

2019/8/17,1,神经系统疾病的诊断原则,病史和检查：详尽的病史、认真的查体，必 要的 辅助检查 定位诊断： 根据症状和体征，结合解剖、生理和 病理知识，推断病变部位的诊断过程。 定性诊断： 根据起病方式、症状出现的先后顺序 及演变过程，结合定位诊断，对疾病 作出病理、病因诊断的过程。,2019/8/17,2,上运动神经元为中央前回与旁中央小叶前部的锥体细胞及其纤维组成的锥体束；下运动神经元位于脑神经运动核和脊髓前角及其组成的运动神经 锥体束： 皮质脑干束以双侧支配为主（面神经下核和舌下神经除外） 皮质脊髓束以对侧为主,2019/8/17,3,神经系统定位诊断准则,1、明确病变水平：肌肉、周围神经（末梢、 干、神经丛、根）、中枢神经（脊髓、脑 干、小脑、大脑） 2、病变的空间分布： 局灶性：某一局限部位 多灶性：两个或以上部位 弥漫性：双侧对称，弥散受累 系统性：选择性累及某一功能系统,2019/8/17,4,3、一元论： 4、高度重视首发症状： 根痛髓外病变 小脑出血剧烈头痛+眩晕 SAH劈裂样头痛+颈项强直,2019/8/17,5,神经系统定位诊断注意事项,假定位体征：双Hoffmann征 疾病发展过程中的定位不确定性：脊髓病变 合并的某些异常不具备定位意义：先天性眼球震颤 辅助检查的重要性：无临床症状、体征的病变,2019/8/17,6,神经系统定位诊断,2019/8/17,7,上运动神经元为中央前回与旁中央小叶前部的锥体细胞及其纤维组成的锥体束；下运动神经元位于脑神经运动核和脊髓前角及其组成的运动神经 锥体束： 皮质脑干束以双侧支配为主（面神经下核和舌下神经除外） 皮质脊髓束以对侧为主,2019/8/17,8,感觉传导通路 的一般结构特点 1、（由感受器大脑皮质） 由三个（级）神经元构成 2、第2级神经元发出的纤维 全部或部分交叉至对侧,2019/8/17,9,3、第3级神经元 的胞体位于间 脑（背侧丘脑 或后丘脑） 4、第3级神经元 发出的纤维行 经内囊后肢 5、投射到对侧大 脑皮质感觉区（中央后回）,2019/8/17,10,上运动神经元性瘫痪 瘫痪范围广 肌张力增高 腱反射亢进 病理征阳性 废用肌萎缩 电变性阴性,下运动神经元性瘫痪 瘫痪多局限 肌张力降低 腱反射迟钝 病理征阴性 肌萎缩显著 电变性反应,2019/8/17,11,一、周围神经病变：共有症状 刺激症状 毁坏症状 运动： 肌纤颤、肌痉挛 瘫痪 感觉： 主观：痛、麻 主观：木 客观：过敏 客观：减退或消失 反射： 早期正常 大部分减弱或消失 植物神经： 苍白、发凉、多汗 潮红、发绀、少汗,2019/8/17,12,1、脊神经根： 脊神经前根：下运动神经元瘫痪-张力低、 腱反射低、肌肉萎缩、病理 征阴性 脊神经后根： 2、后根神经节：带状疱疹 3、神经干：腕下垂（桡神经）爪形手（尺神经） 祝福手（正中神经）猿手（正中和尺神经） 4、神经末梢：肌肉萎缩、套式感觉减退,2019/8/17,13,a)腕下垂（桡神经） b)爪形手（尺神经） c)祝福手（正中神经） d)猿手（正中和尺神经）,2019/8/17,14,二、脊髓病变,根据不同部位病变，可有不同症状及体征： a 皮质脊髓束： b脊髓丘脑束： c后索： d侧角： e前角： f后角： g前根： h后根：,2019/8/17,15,皮质脊髓束,脊髓丘脑束,后根,前根,后索,S,L,T,C,前白联合,2019/8/17,16,*完全横贯的临床表现： 1运动：损害平面以下上运动神经元瘫痪-肢 体张力高、反射活跃、病理征阳性、 无肌萎缩、肌力 2感觉：损害平面以下肢体及躯干深浅感觉均 减退或丧失。 3反射：浅反射或消失，深反射活跃，病 理反射阳性。 4植物神经障碍：尿潴留或失禁，大便秘结、 多汗或无汗。 睫状中枢-同侧Horner征。,2019/8/17,17,*脊髓半横贯损害表现（BrownSequard综合症)： 1.病变同侧平面以下：上运动神经元瘫痪 深感觉丧失 同节段下运动神经元瘫 及血管运动障碍 2.病变对侧平面以下：浅感觉消失 3.不出现大小便障碍。,2019/8/17,18,脊髓休克：如急性脊髓炎、脊椎外伤等急性病变 时出现类似大脑休克（脊髓无反应）， 一般36 表现为:损害平面以下弛缓性瘫痪，23周后渐出现痉挛性瘫痪。,2019/8/17,19,不同的组合,脊髓亚急性联合变性（后侧索硬化）： 运动神经元病： 进行性脊肌萎缩症-前角 原发性侧索硬化-皮质脊髓束 肌萎缩侧索硬化-前角和皮质脊髓束 脊髓空洞症：后角或前白联合 遗传性共济失调：,2019/8/17,20,脊髓特殊损害综合征 1、脊前动脉综合征 多为T4平面的损害， 以前2/3为主，后束保留。 2、脊后动脉综合征 一侧或双侧脊髓后1/3损害， 少见。,2019/8/17,21,皮质脊髓束,脊髓丘脑束,后根,前根,后索,S,L,T,C,前白联合,2019/8/17,22,脊髓病纵向定位诊断： 1.纵定位：运动方面： 上肢 下肢 高颈段 上运动神经元体征 上 颈膨大 下运动神经元体征 上 胸段 上 腰膨大 下,2019/8/17,23,感觉方面： 1）早期根性痛和感觉过敏部位 2）感觉障碍平面（痛觉减退平面） 3）脊柱压痛、叩击痛平面,2019/8/17,24,2.横定位： 髓外 髓内 根性痛 多见 少见 痛觉障碍 下上 上下 病变部位肌痛 有 无 运动障碍 下肢上肢 上下 锥体束征出现 早而重 晚而轻 膀胱有障碍 晚而轻 早而重 CSF蛋白 增高 多正常,2019/8/17,25,三、脑干病变,交叉性麻痹（或感觉障碍）： 病灶：一侧脑神经核、或其传入传出纤维受到 破坏，同时伴随附近的锥体束或感觉 纤维的长束损害。 表现： 病灶同侧脑神经的周围性麻痹或感觉缺 失，病灶对侧的肢体上运动神经元瘫痪或 感觉障碍。,2019/8/17,26,Wallenberg综合征 （小脑后下动脉综合征、延髓背外侧综合症）,疑核同侧软腭及声带麻痹 前庭神经核眩晕 脊髓小脑束同侧小脑性共济失调 交感神经降束同侧Horner征 三叉神经脊束核同侧颜面痛温觉丧失 脊髓丘脑束对侧肢体痛温觉丧失,2019/8/17,27,2019/8/17,28,延髓背外侧综合症（小脑后 下动脉综合症）,2019/8/17,29,球麻痹,共有症状：饮水呛咳、吞咽困难、言语含混 真性球麻痹：双侧912颅神经或其核 假性球麻痹：双侧脑桥或其以上皮质脑干束 鉴别：1.咽反射 2.舌肌萎缩与震颤 3.病理脑干反射 4.强哭强笑,2019/8/17,30,Millard-Gubler综合征,部位：脑桥基底部外侧损伤，致面神经、 外展神经和核及锥体束受损。 症状：,2019/8/17,31,2019/8/17,32,小脑桥脑角综合征,病变部位：、颅神经同侧小脑或脑干 症状：耳蜗症状；前庭神经症状； 其它颅神经症状；小脑和锥体 束症状 病因：听神经瘤多见,2019/8/17,33,2019/8/17,34,2019/8/17,35,Weber综合征,部位：大脑脚综合征 动眼神经纤维 锥体束 症状：,2019/8/17,36,2019/8/17,37,颅神经,2019/8/17,38,脑底部病变,视交叉部综合征： 病变：视交叉 症状：双颞侧偏盲 病因；垂体瘤多见,39,2019/8/17,40,2019/8/17,41,动眼神经麻痹：外斜视，内收、上、下视受限 外展神经麻痹：内斜视，外展受限 三叉神经损害：同侧面部疼痛伴感觉障碍，张口 下颌偏向患侧 面神经损害：同侧周围性面瘫 听神经损害：听神经聋 舌咽、迷走神经损害：真性球麻痹 舌下神经损害：伸舌偏向患侧伴同侧舌肌萎缩,2019/8/17,42,2019/8/17,43,四、小脑病变,功能：平衡、共济运动和肌张力 肢体性共济失调：同侧肢体指鼻、轮替及跟膝 胫试验不准，张力及腱反射低 躯干性共济失调：行走不稳，Romberg征阳性 小脑半球病变：同侧肢体肌张力低、腱反射减 低、肢体性共济失调 蚓部病变：躯干性共济失调,2019/8/17,44,2019/8/17,45,五、大脑半球病变,额叶病变： 毁坏病变 刺激病变 中央前回 对侧偏瘫或单瘫 对侧限局性痉挛发作 额中回后部 注视病灶同侧 注视病灶对侧 额下回后部 运动性失语和书写不能 前额叶 出现智能障碍、社会能力减退、行为障碍 缺乏道德感、额叶共济失调、额叶释放征,2019/8/17,46,2019/8/17,47,顶叶病变,后中央回：感觉性癫痫（如Jackson发作）或感觉减退及消失 旁中央小叶： 排尿困难及下肢感觉、运动异常 颞叶病变 视放射：偏盲或象限盲 颞上回：感觉性失语 颞叶前部：精神运动性癫痫 钩回：幻嗅； 视放射：幻视,2019/8/17,48,2019/8/17,49,枕叶病变,刺激性病变：视幻觉 毁坏性病变：单侧-对侧同向偏盲或象限盲 双侧-皮质盲,2019/8/17,50,内囊病变,解剖： 症状：三偏 情绪障碍-内囊前肢,2019/8/17,51,2019/8/17,52,位置：尾状核、背侧丘脑、豆状核之间 形态结构：尖端向内 “” 字形白质板 分部及纤维排列： 内囊前肢：额桥束， 丘 脑前辐射 内囊膝：皮质核束 内囊后肢：皮质脊髓束 丘脑上辐射视辐射 听辐射,内囊,2019/8/17,53,底节病变,1.尾状核新纹状体 2.豆状核 壳 (苍白球 旧纹状体) 3.屏状核 4.杏仁体：属边缘系 5.黑质 ,2019/8/17,54,2019/8/17,55,Putamen-壳核 Globus pallidus-苍白球 Caudate-尾状核 Amygdala-杏仁核 Ventral lateral nucleus-丘脑腹外侧核,2019/8/17,56,纹状体的功能 : 维持肌张力 肌群协调稳定 病变: 肌张力改变（增高或降低） 运动异常（增多或减少） 震颤等,2019/8/17,57,1、黑质和苍白球损害（帕金森症状）： 静止性震颤、齿轮样肌张力增高、 动作减少和伴随动作减少 2、尾状核和壳核 症状：肌张力减退、运动增多 尾状核：手足徐动、扭转痉挛； 壳核：舞蹈病,2019/8/17,58,六、排尿障碍的定位诊断,神经元性排尿障碍（神经元性膀胱)： 由于排尿中枢或周围神经病变引起膀胱 尿道功能失调所致的排尿困难。 排尿反射弧： 盆神经（副交感）S2-4侧角 阴部神经尿道外括约肌； 前根盆神经逼尿肌和内括约肌。,2019/8/17,59,2019/8/17,60,低张力性膀胱： 膀胱过度充盈伴体积增大，出现充 盈性尿失禁。 高张力性膀胱： 排尿次数增加，尿意急迫，膀胱感 觉正常而容量减少，有尿即排。 反射性膀胱： 脊髓反射由于失去高级中枢的适当 控制而亢进，为反射性自动排尿。,2019/8/17,61,上运动神经元病变： 部位：从旁中央小叶到脊髓膀胱中枢 （T11以上)； 表现：高张力性膀胱（失抑制性膀胱）； 下运动神经元病变： 部位：盆神经和阴部神经 表现：低张力性膀胱 前角或脊神经根炎有尿意 传入神经或后索无尿意,2019/8/17,62,脊髓完全横贯损害： 急性期：排尿反射抑制状态尿潴留； 恢复期：反射性膀胱反射性自动排尿。 骶髓排尿中枢病变：,2019/8/17,63,七、肌肉病变,肌肉本身或神经肌肉接头病变 常见症状：对称性肢带肌无力（近端） 晚期肌萎缩明显 与肌无力相一致的腱反射减退 肌炎：伴肌痛 重症肌无力：肌肉易疲劳性,2019/8/17,64,锥体系统定位诊断,皮质：Jackson癫痫；单瘫 内囊：“三偏征” 脑干：交叉性瘫痪 脊髓：双侧锥体束：痉挛性四肢瘫；截瘫 双锥体束+后索：共济失调性痉挛性截瘫 锥体束+前角：ALS 脊髓前角：纤颤/束颤；单瘫/节段性完全 瘫：PMS/AMS；脊灰,2019/8/17,65,感觉障碍定位诊断,神经末梢：套式感觉减退、过敏；神经营养障 碍；可伴萎缩无力 神经干：片状或条索状感觉减退、过敏；伴肌 肉萎缩与无力 脊髓后根：节段（根）性感觉障碍；根性痛 脊神经节：后根症状；疱疹 后角：深浅感觉分离 中央灰质：双侧深浅感觉分离,2019/8/17,66,脊髓后索：传导束性深感觉障碍；感觉性共济失调 Lhermitte征 脊髓侧索：传导束性浅感觉障碍 脊髓横贯; 脑干：交叉性感觉障碍；偏身感觉障碍 丘脑：偏身感觉减退；丘脑痛 内囊：三偏征 皮质：感觉性癫痫；单肢感觉障碍；实体感觉障碍,2019/8/17,67,语言障碍,运动性失语：Broca区 感觉性失语：,2019/8/17,68,小脑,共济失调： 躯干性（小脑蚓部） 肢体性（小脑半球） 言语障碍：爆发样、吟诗样； 体征： 站立不稳、行走步基宽、醉汉步态、 意向性震颤、眼球震颤、肌张力低、 腱反射减弱、Romberg试验及 Romberg征阳性、指鼻及跟膝胫试 验不准