课件：血清阴性类风关office.ppt

风湿免疫二科 张克,缓和性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷水肿综合征（RS3PE）,思考问题,只有左（或右）膝关节的红肿热痛你会首先考虑RA吗？ 没有晨僵，只有关节疼痛你会首先考虑RA吗？ 那你们见过有全身多关节肿痛，滑膜炎,同时伴有双手背、双膝、双踝等部位凹陷性水肿RA吗？,病历分享,患者赵某，女，53岁 就诊时间：2016年06月04 主诉：全身多关节肿胀疼痛1年3个月，加重1周,病情简介,病历分享,现病史,患者1年3个月前无明显诱因出现双肩关节肿痛，双肩关节背曲、上抬受限，无发热恶寒，考虑肩周炎，给予针灸、拔罐、膏药等理疗措施，效果时好时差。,病历分享,现病史,4个月前因双肩关节肿痛加重，同时出现双手第2-5PIP、双侧腕、肘、髋、膝、踝等关节肿胀疼痛，双侧手、膝、踝关节凹陷性水肿，但晨僵不明显，双腕活动受限，就诊于省三院，查血沉 71.0mm/h，CRP 52.6mg/L，RF阴性，抗CCP抗体阴性，乙肝五项、ENA多肽正常，尿常规正常，肝肾功能未见异常，以类风湿性关节收住入院，住院期间给予抗炎镇痛，来氟米特、羟氯喹、云克，活血、调节免疫、补钙、抑酸等治疗，经治疗关节肿痛明显缓解后出院。,病历分享,1个月前因打听到“某偏方”，根治类风湿而停药，1周前全身多关节肿痛逐渐加重，双侧手、膝、踝关节凹陷性水肿，不能翻身、行走，为求进一步治疗就诊于我院。 入院时症见：患者双手第2-5近端指间关节（PIP）、双侧腕、肘、肩、髋、膝、踝等关节肿胀疼痛，晨僵不明显，双腕活动受限，双肩抬举背伸受限，双侧手、膝、踝关节凹陷性水肿，不能翻身、行走。,病历分享,既往甲状腺机能减退症20年，一直口服左旋甲状腺素片 由25ug 1/日增加至75ug 2/日，指标控制正常。 无相关遗传病史。,化验结果,化验结果,抗CCP+aKa抗体阴性,化验结果,自身抗体：阴性,检查结果,如何诊断,1、沿用省三院的诊断？RA? 但患者CCP抗体、AKA抗体阴性（2010年ACR/EULAR诊断标准） 2、骨关节炎？但是该病血沉不会这么高，也不会出现凹陷性水肿。 3、MCTD继发关节炎？但患者抗核抗体阴性1:40。 4、肿瘤？既往省三院查肿瘤全项正常，饮食正常，无消瘦等。,14,可编辑,2010年,抗CCP抗体对类风关的意义,与类风湿性关节炎的异同,支持RA：患者对称性近端指间关节，腕、膝、踝等关节疼痛；双手正位片示：双手指间关节肿胀，指间关节间隙变窄，部分关节可见囊性骨质破坏；双手、膝、踝等关节肿胀，发病起初，双手肿胀明显；血沉快。 不支持RA：患者RF阴性，抗CCP+AKA抗体阴性；自身抗体的阴性。,诊断思路,突发性多关节肿胀疼痛，晨僵不明显，双腕活动受限，双肩抬举背伸受限。 双手、双膝、双踝凹陷性水肿（患者追诉发病始双手肿胀如馒） 血清类风湿因子阴性、抗CCP抗体、抗AKA抗体、抗核抗体阴性； X 线检查有骨质破坏、指间隙变窄。 省三院查双膝关节及双踝关节超声：双膝髌上囊少量积液，双足背皮下水肿 考虑患者是不是存在一种不常见的关节炎？,文献资料,查阅文献报道后，发现RS3PE符合该病人的情况。 1985 年该病由 McCary 等首先报道，提出的诊断要点为： 年龄 50 岁； 突发性多关节炎 ； 双手凹陷性水肿 ； 血清类风湿因子阴性 ； X 线检查无关节破坏。,确定诊断和治疗方案,综上考虑后，患者可以诊断为RS3PE 治疗方案： 甲泼尼龙4mg 1/日（患者疼痛的比较明显，故先给予地塞米松5mg 即刻 入壶） 奥美拉唑20mg 2/日 阿法骨化醇 1ug 1/日 来氟米特 20mg 1/日（前三天20mg 2/日）等 15天后患者关节疼痛、肿胀较前明显好转，指标也较前明显下降。,治疗后指标,RS3PE,全称：缓和性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征（remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema，RS3PE），是一种特殊类型的以关节炎为主要表现的风湿性疾病。 RS3PE好发于50岁以上老年人，病因不清，可能与环境、季节、感染及遗传因素有关。发病机制不明，有学者认为血管内皮生长因子可能在RS3PE发病中起着十分重要的作用，也有学者认为与神经递质有关。,诊断标准,患者年龄50岁 对称性周围关节滑膜的急性炎症伴肢端可凹陷性水肿，滑膜炎常累及肩关节、肘关节、腕关节、掌指关节、近端指间关节、膝关节、踝关节，凹陷性水肿常累及双手、足背及胫前； 实验室检查RF多阴性，ANA多阴性，ESR增快，CRP升高； X 线片显示多无侵蚀性改变，可合并骨关节炎 对小剂量糖皮质激素敏感； 大多症状可在6个月内缓解，一些可发展为典型的风湿性疾病。,治疗方案,大多无潜在疾病的单纯RS3PE患者对小剂量糖皮质激素敏感(2030mg/d泼尼松)，而对非甾体消炎药不敏感，通常在口服泼尼松龙2472h内，关节痛缓解，在23 周内，症状和体征完全缓解，ESR和CRP也明显改善。 慢作用药一般选用副作用较少者,如甲氨蝶呤或柳氮磺吡啶,但不主张长期应用一旦症状控制即可考虑停药。 部分病人24h内症状好转,多数病人2周内好转,用药时间不一,短则数月,最长用药4.4年,但多为1年。RS3PE经药物治疗后,症状一旦缓解,即使停用所有药物病情仍可持续缓解,不会复发,不遗留功能损害。,临床研究进展,RS3PE不是一种疾病，而是一种综合征。一些RS3PE 患者在随访过程中发展为其他自