课件：弥散性血管内凝血.pptx

,弥散性血管内凝血,目录,1.DIC的概念,2.DIC病因,3.DIC发病机制,4.DIC的分期,5.DIC的诊治,DIC的概念,1.1DIC的历史,恶性疾患恶病质患者有弥散性血栓形成的倾向,我国首次提出了DIC的定义和诊断标准,ISTH关于DIC的定义,DIC是不同病因导致局部损害而出现以血管内凝血为特征的一种继发性综合征，它既可由微血管体系受损而致，又可导致微血管体系受损，严重损伤可导致多脏器功能衰竭。,强调微血管体系在DIC发生中的地位 DIC为各危重疾病的一个中间病理环节，DIC终末损害多为器官功能衰竭 DIC的纤溶属继发性,1.1DIC的概念,国际血栓与止血学会（ISTH） 于2001年对弥散性血管内凝血（Disseminated intravascular coagulation）进行了定义：,1.2DIC的临床表现,DIC的临床表现可因原发病、DIC类型、分期不同而有较大差异,出血 器官功能障碍 休克 贫血,出血,广泛、多个部位出血，不能用原发疾病解释； 常伴有DIC的其它临床表现，如休克等； 常规的止血药无效。,DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓形成！,器官功能障碍,肝,肺,肾,脑,休克,微血管性溶血性贫血,microangiopathic hemolytic anemia 这种贫血除具备溶血性贫血的一般特征外，外周血涂片中发现有某些形态特殊的变形的红细胞称裂体细胞（schistocyte），其外形呈盔甲形、星形、新月形等，为红细胞碎片。这些碎片脆性高，易发生溶血。由于这种溶血性贫血多发生于微血管内异常变化时，故称为微血管病性溶血性贫血。,微血管性溶血性贫血,RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左2000，右5200）,2.DIC病因,原发病,3.DIC发病机制,（一） 组织因子释放，启动外源性凝血系统,创伤，烧伤，大手术，产科意外 肿瘤组织坏死，白血病放化疗,3.DIC发病机制,（二）血管内皮细胞损伤，启动内源性凝血系统,1、原因：感染、缺血、缺氧、酸中毒及高热等 2、机制:,致病因素 血管内皮细胞受损 内膜下胶原暴露 与F结合构型改变 丝氨酸残基暴露 因子激活。,激活F，启动内源性凝血系统,3.DIC发病机制,（三）血细胞大量破坏 血小板被激活,血小板 活化 粘附、聚集、释放 （ADP TXA2 PAF）,胶原 凝血酶 ADP TXA2 PAF,3.DIC发病机制,（四）其他促凝物质进入血液,Thrombin,Prothrombin,4.1DIC的分期,高凝期 消耗性低凝期 继发性纤溶期,凝血、纤溶,实验室检查,血液凝固性,4.1DIC的分型,根据发病速度快慢,急性型：严重感染等，多在数小时或1-2天内发生，表现 以休克和出血为主 亚急性型：肿瘤转移等，临床表现介于急性与慢性之间， 多在数天内逐渐形成 慢性型：自身免疫病等，多在数月-数年间发生，常表现 为某器官功能障碍为主,失代偿型：消耗生成，急性DIC 代偿型：消耗与生成处于平衡，轻度DIC 过度代偿型：生成消耗，慢性DIC,根据代偿情况（凝血物质消耗与代偿生成之间的对比）,5.DIC的诊治,DIC的诊断,DIC的治疗,小结,2019/8/31,21,可编辑,5.1DIC的诊断,ISTH积分标准,JAAM积分标准,JMHW积分标准,5.1DIC的诊断,5.1DIC的诊断,中国弥散性血管内凝血诊断积分系统（Chinese DIC scoring system，CDSS）,注：非恶性血液病：每日计分1次，7分时可诊断为DIC；恶性血液病：临床表现第一项不参与评分，每日计分1次，6分时可诊断为DIC。,DIC的诊断必须包括基础疾病、临床表现和实验室依据三方面 实验室依据应包括凝血因子消耗和纤溶系统激活两方面的证据 动态监测实验室结果和临床观察至关重要 单一的实验室指标诊断DIC的价值十分有限，联合应用多个指标可能明显改善DIC的诊断,5.1DIC的诊断,积极治疗DIC的基础疾病,抗凝治疗,替代治疗,抗纤溶治疗,溶栓治疗,对症和支持治疗,5.2DIC的治疗原则,重症感染：主张“重锤出击”、 “降阶梯”和“抢先治疗”的 抗感染策略和原则 病理产科：终止妊娠等 急性白血病： APL使用ATRA、三氧化二砷 “高白”者应采用白细胞单采术或羟基脲将 白细胞降至50109/L以内,基础疾病治疗,早期,中期,晚期,消耗性低凝期 抗凝基础上 补充血小板凝血因子,弥散性微血栓形成期 以抗凝为主 不宜单纯补充血小板和凝血因子 不宜抑制纤溶,继发性纤溶亢进期 补充血小板和凝血因子 适量应用抗纤溶药物,DIC分期分层治疗,DIC抗凝治疗,DIC早期，血液处于高凝血状态 血小板和血浆凝血因子急骤或进行性下降 明显多发性栓塞现象 顽固性休克伴其他循环衰竭症状和体征，常规抗休克治疗效果不明显 败血症 ：在使用足量、有效抗生素的前提下，肝素治疗可预防DIC的发生、发展,选择性应用 早期应用 小剂量 ：首次标准肝素5000U，随后每68h 2500U，根据病情连续使用35d 优化给药途径：皮下注射替代静脉注射或持续静脉滴注 尽可能使用低分子量肝素,肝素的治疗原则,低分子肝素的应用,用法：诊断DIC时，5000IU皮下注射qd或q12h 优点： （1）抗因子a作用更强，其抗因子a与抗凝血酶活性之 比例为4:1，而标准肝素为1:1 （2）较少诱发血小板减少及功能障碍 （3）用量较小，对AT的依赖性较低，且不诱发AT 水平下降，此点在DIC治疗中特别具有重要意义。,替代治疗,原则： 1.替代治疗一般应在抗凝治疗基础上进行 2.不宜用在DIC发生的早期和高凝阶段 3.以控制出血为主要目的，不宜过量使用,替代治疗,新鲜血浆：是DIC患者较理想的凝血因子的补充制剂，还有助于纠正休克和微循环 血小板：PLT低于20109/L或疑重要脏器出血时补充，维持PLT计数大于30-50109/L 冷沉淀或纤维蛋白原：有明显低纤维蛋白原血症或出血极为严重者输注，维持Fbg含量达到1.0g/L以上 凝血酶原复合物：具有容量小的优点，但缺少因子，有发生血栓栓塞风险，应谨慎使用,纤溶抑制药物-不宜常规使用,适用于：（1）DIC基础疾病，诱因已控制或去除 （2）有明显纤溶亢进，临床及实验证据 （3）DIC晚期，继发性纤溶亢进,治疗DIC 的关键是治疗基础疾病或消除诱因 在治疗原发病基础上进一步