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文档简介
重症心肌炎的治疗策略,1,.,病史,患者孟某,女,22岁,学生,因“反复胸闷2+天,心悸1+天,加重3+小时”于2017年1月10日入院。 现病史:2+天前,患者受凉后出现胸闷、气促,伴全身乏力,并出现活动后喘累气促,呈进行性加重。 1+天前患者出现心悸,3+小时前心悸加重,并出现一过性黑朦,为进一步诊治来院,急诊查心肌损伤标志物全面升高(cTnI 6.98ng/ml),心电图示急性高侧壁心肌损伤。急诊冠脉造影未见明显异常。 既往史:否认风心病、先心病等病史,否认外伤、手术史。 个人史:否认吸烟、饮酒史。 家族史:否认家族遗传病及高血压、糖尿病等相关疾病史。,2,.,体格检查,T:37.1 P:92bpm R:21bpm BP:110/64mmHg 体征:颈静脉无怒张,肝颈静脉回流征阴性。双肺呼吸音清,未闻及明显干湿啰音,心界叩诊不大,心率92次/分,心音稍低,律齐,各瓣膜区未闻及明显杂音。双下肢无水肿。,3,.,辅助检查,4,.,辅助检查,心脏彩超: LA:30mm,AO:26mm,LVDd:38mm, LVDs:32mm,IVS:9mm,LVPW:9mm,LVEF:33%, 室壁搏动减弱伴左室功能减退,5,.,诊疗经过,患者1月12日11:00诉头晕,测血压79/51mmHg,给予多巴胺升压,12:08起反复出现意识丧失,心电监护提示室性心动过速,反复电复律并给予胺碘酮静推后,心电监护示加速性室性逸搏心律,仍无法触及大动脉搏动,12:19呼吸停止,给予气管插管及有创通气。持续胸外心脏按压下行临时起搏器植入,心电监护提示室性逸搏心律,电脉冲后无QRS波,提示心肌损害严重。血压测不出,双侧瞳孔散大,光反射消失。持续胸外心脏按压下,14:00行ECMO体外循环膜肺装机,腹股沟切口,于股动脉近心端置入17F插管,股静脉置入21F插管,股动脉远心端置入14Ga插管连接ECMO,成功转机,流量满意。 颈动脉B超:右侧颈动脉斑块形成(中等回声)。 胸片示双肺纹理增多,双下肺斑片状模糊影,双侧胸腔中量积液;心影增大。 双肾、肾上腺、肾动脉超声:右肾囊肿,双侧肾上腺未见明显异常,双侧肾动脉未见明显狭窄。 动态心电图:窦性+异位心律,最快窦性心率99次/分,平均心率79次/分,多源房性早搏总数471次,成对9次,房速15阵,最长27次,双源室早60次,ST-T改变。,6,.,7,.,8,.,诊疗经过,患者心脏功能逐渐恢复,停用ECMO,并逐渐苏醒。病程中出现MODS,全身多处感染。于2017-8-18出院,下肢肌力稍减退,可独立缓步行走。,9,.,病例特点,1、青年女性,急性发病 2、合并心力衰竭、心源性休克、恶性心律失常 3、经治疗后心脏功能恢复,10,.,诊 断,重症心肌炎 心力衰竭 心功能IV级 心源性休克 室速、室颤 心肺复苏术后 ECMO术后 缺血缺氧性脑病 MODS,11,.,重症心肌炎定义,由于局灶性或弥漫性心肌间质炎性渗出,心肌纤维水肿、变性、坏死。在发病24小时内病情急剧进展恶化、出现心源性休克、急性左心衰竭(肺水肿)、急性充血性心力衰竭、严重心律紊乱、阿斯氏综合征。,12,.,病因及发病机制,20余种病毒可引起暴发性心肌炎,其中以柯萨奇病毒为主。近年来,腺病毒、甲流H1N1、EV-71病毒感染报道逐渐增加。 病毒感染心肌后,对心肌细胞产生直接损伤和(或)通过自身免疫反应引起心肌细胞坏死、变性。,13,.,病理特征,心肌弥漫性炎症细胞侵润 大量心肌细胞坏死 或伴有浆液纤维素性心包炎,14,.,临床特点,1. 起病急骤,病情发展迅速。数小时或1-2 天即出现急性心力衰竭或心源性休克或晕厥发作,可发生猝死。 2. 多以心外症状为首发表现。国内外相关报道,暴发性心肌炎首发症状多为发热、乏力、咳嗽或腹痛、腹胀、呕吐等,亦有以头痛、晕厥、惊厥等为首发症状者。,15,.,临床特点,3. 急性心力衰竭:呼吸、心率增快,烦躁不安、尿少、浮肿、肝脏迅速增大 4. 心源性休克:面色苍白、皮肤发花、肢端凉、脉搏细弱、血压降低 5. 阿-斯综合征:面色苍白、突然意识丧失、 抽搐,16,.,辅助检查:实验室检查,心肌酶谱大多增高显著 肌钙蛋白阳性,17,.,辅助检查:心电图,1.ST-T改变,心肌梗死样改变,QRS波低电压等 2.快速心律失常:早搏(联律,多源或RonT室早)、心动过速(室速,室上速)、心室颤动 3.缓慢心律失常:房室传导阻滞(高度、三度)、室内传导阻滞、窦性停搏、窦房传导阻滞、显著的窦性心动过缓,18,.,ST-T改变,19,.,心肌梗死样改变,20,.,室性早搏(二联律),21,.,二度房室传导阻滞,22,.,三度房室传导阻滞,23,.,室上性心动过速,24,.,室性心动过速,25,.,心室颤动,26,.,辅助检查:心脏彩超,左室扩大,室间隔与左室后壁运动幅度下降 左室射血分数(LVEF)下降 (正常55%) 左室短轴缩短率(LVFS)下降 (正常30%),27,.,辅助检查:胸片,28,.,诊断:诊断标准 1.出现严重急性心力衰竭或心源性休克 2.心电图明显异常 3.超声心动图显示左心室功能障碍 4.近期有病毒感染性疾病史 5.无心肌病病史,29,.,早期识别,暴发性心肌炎起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险,且早期症状常不典型,易误诊。 临床上有以下情况要高度重视,及时行心电图及心脏超声检查,早期诊断,及时抢救,30,.,早期识别,有严重的血流动力学障碍表现者 烦躁不安、呼吸困难、面色苍白 末梢紫绀、皮肤湿冷脉搏细弱 血压下降或测不出 心动过速或奔马律,31,.,早期识别,以心外症状为首发表现而精神萎靡者 暴发性心肌炎的首发症状常为心外症状,其中以腹痛、腹胀、呕吐为主。当以消化道、呼吸道或神经系统症状为主诉的中青年患者,若同时伴不能解释的精神极差、明显乏力、面色苍白、末梢循环不良时,要考虑到暴发性心肌炎的可能。,32,.,治疗,治疗目标: 维持患者正常的心输出量, 以保证正常的组织灌注。,33,.,治疗,一、 一般治疗 二、 营养心肌治疗 三、 心功能不全的治疗 四、 心源性休克的治疗 五、 严重心律失常的治疗 六、 人血丙种球蛋白治疗 七、 肾上腺皮质激素治疗 八、 抗病毒治疗 九、 机械通气 十、 机械辅助支持,34,.,治疗(一):一般治疗,心电、血压监护 记录24小时出入量 吸氧 烦躁时镇静 告病危 控制静脉入液量和速度,35,.,治疗(二):营养心肌治疗,大剂量维生素C:每次150-200mg/kg , 在5-10 分钟内缓慢注入,必要时12h后可重复一次。 磷酸肌酸钠:每次0.5-1g,每日1次,在30分钟 内静脉滴注。 果糖二磷酸钠:每次1-2ml/kg,每日1-2次静滴 辅酶Q10: 每次10-20mg,每日3次口服,36,.,治疗(三):心功能不全的治疗,多巴胺和磷酸二酯酶抑制剂如米力农: 在此时应用是非常有益的,因为它们能够在强心的同时,还降低心脏负荷。多巴胺 5g/ ( kg.min) 静脉输入。米力农负荷量 2575ug/,510分钟缓慢静注,以后每分钟0.251.0ug/维持,每日最大剂量不超过1.13mg/。,37,.,治疗(三):心功能不全的治疗,洋地黄: 暴发型心肌炎时对洋地黄类药物敏感性增高,容易发生心律失常,因此, 应用洋地黄类强心药应非常小心,一般主张应用抗心衰剂量的1/2或2/3 为宜,而且不应当应用快速洋地黄化的用法。,38,.,治疗(三):心功能不全的治疗,利尿剂: 减轻心脏前负荷,适用于心力衰竭及肺水肿患儿。血流动力学不稳定者慎用利尿剂,因为可以加重低血压及减少冠脉血流灌注。,39,.,治疗(四):心源性休克的治疗,心源性休克时往往无明显的血容量减少,故与其它类型休克的扩容原则不同, 首次输液可用5-10ml/kg的生理盐水,于30分钟静脉滴注。 全日入液总量不应超过50ml/kg.d,最好根据中心静脉压来决定补液量。输液速度应用输液泵控制。,40,.,治疗(四):心源性休克的治疗,多巴胺,多巴酚丁胺:5g/ ( kg.min) 静脉输入。 大剂量维生素C:对心源性休克的疗效明显,150-200mg/kg ,以10 %葡萄糖注射液在5-10分钟内缓慢注入,必要时12h后可重复一次。,41,.,治疗(五):快速心律失常的治疗,胺碘酮 利多卡因 心律平 直流电复律,42,.,治疗(五):缓慢心律失常的治疗,异丙基肾上腺素: 阿托品: 临时起搏器:如三度房室传导阻滞或室内三支阻滞或窦性停搏、严重的窦房传导阻滞等用药治疗无效,患儿反复出现阿-斯发作或发生充血性心力衰竭时应及时安置心脏临时起搏器。,43,.,治疗(五):复杂心律失常的治疗,患者在三度房室传导阻滞或室内三支阻滞基础上又合并了室性心动过速或多源频发室性早搏、RonT型室性早搏等,可安置心脏临时起搏器,然后再应用利多卡因、乙胺碘呋酮、心律平等抗心律失常药,这样既有效控制了异位心搏又保证了心脏不停搏。,44,.,治疗(六):人血丙种球蛋白,从理论上说,静滴丙种球蛋白对治疗病毒性心肌炎有较多益处,如降低心肌的各种炎性反应, 抑制病毒感染后的免疫损伤等。 总剂量2g/kg,根据心功能情况分2-5天输入。,45,.,治疗(七):肾上腺皮质激素,激素可抑制抗原抗体反应,减少毒素作用,增加心肌细胞溶酶体膜稳定性,减少心肌局灶渗出,改善传导,改善心室功能。 地塞米松0.5-1.0mg/ (kg.d) 琥珀氢化可的松5-10mg/ (kg.d) 极重症甲强冲击三天,10-20mg/ (kg.d),46,.,治疗(八):抗病毒治疗,利巴韦林:有研究表明病毒感染早期应用利巴韦林,可抑制暴发性心肌炎的进展。尤其是利巴韦林联合干扰素,治疗效果更好,不仅对暴发性心肌炎有益,而且还可防止心肌炎转为慢性炎性扩张性心肌病。 pleconaril:一种针对柯萨奇病毒的新抗病毒药物,在国外应用于儿童心肌炎患者,并取得良好的初步效果。,47,.,治疗(九):机械通气,对暴发型心肌炎并发心衰、心源性休克、肺水肿,尤其是有呼吸窘迫时,应及时进行机械通气治疗,以及时纠正缺氧,抢救生命。,48,.,治疗(十):机械辅助支持,有严重血流动力学障碍而药物治疗无效者 经主动脉内球囊反搏(IABP) 经皮心肺支持系统(PCPS) 心室辅助装置,包括左心室辅助装置(LVAD) 或双心室辅助装置(Bi2VAD),49,.,体外循环膜肺支持疗法ECMO 一种持续体外生命支持疗法,可较长时间全部或部分代替心肺功能,为心脏、肺脏病变治愈及功能的恢复争取时间,具有人工心和人工肺的功能。 原理:一路管道将体内血液引流至储血罐,由机械泵将血泵入氧合器,经膜肺将血液氧合、排出CO2 并加温后再通过另一路管道回输体内。 对心脏术后的严重急性心肺功能障碍均可提供持续有效的呼吸循环支持。,治疗(十):机械辅助支持,50,.,ECMO,51,.,ECMO,由于暴发性心肌炎发病年龄较年轻,所以对青少年患者的生命威胁较大。暴发性心肌炎在临床中,最主要的是及时诊断、及时治疗,其中最有效的治疗手段是ECMO,可使患者度过危险期,并达到痊愈。ECMO在暴发性心肌炎患者出现急性心力衰竭时起到桥接作用,因严重的泵衰竭可导致血流动力学不稳定。此外,ECMO不仅对心脏,对肺功能也有一定的辅助作用。因此,ECMO有三方面的作用:治疗暴发性心肌炎,使患者度过急性期,替代完全衰竭的心脏;人工心肺作用,如车祸导致的胸部急性肺创伤,伤及心肺,等待移植期间可使用ECMO作为过度,进而发挥人工心肺的作用,挽救患者的生命;在国外,一些重症的心肌梗死患者或心源性休克患者可利用ECMO度过急性期。但ECMO最重要的作用是前两者,尤其是对暴发性心肌炎的患者,这部分患者大部分是青少年,可以说是一种救命的措施。,胡大一: ECMO暴发性心肌炎治疗最有效手段,需要普及,52,.,柯文哲,台大医学院教授,专长为外伤、外科重症医学、急救、器官移植、ECMO(叶克膜)、人工器官等。 叶克膜其实很简单,就是静脉血引流出来,经过一个血液泵(人工心脏),再经过一个氧合器(人工肺脏),送回身体。它用来暂时取代心肺功能。,53,.,这是一个周杰伦的舞群,有一天突发猛暴性心肌炎,心脏不跳了。当时,她的眼睛大大地看着荧幕,荧幕上的信号全是平的。,54,.,可是,九天之后,她就进行了心脏和肾脏移植。不到一个月,又回去跳舞了。医学文献上,CPR(心肺复苏术)时间最长、还能被救回来的,就是这个案例。她从国泰医院一路CPR到台大医院,要装叶克膜的时候,发现强心剂已经打了100支了,股动脉和股静脉已经缩得比铅笔还细了,管子放不进去,只好继续用CPR,到开刀房直接锯胸,从上面放叶克膜。 这个案例
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