结缔组织病应警惕肺高压PPT课件.pptx

CTD患者应警惕PAH,主要内容,WHAT？什么是PAH？WHY？为什么要警惕PAH？WHO？哪些CTD需要警惕PAH？HOW？如何警惕PAH？,1、WHAT？,D.B.Badesch,etal.CHEST2010;137:376,肺动脉高压（PAH）,PH？VsPAH？,5thWorldSymposiumonPH:HaemodynamicdefinitionofPAH,PAWP15mmHg,MeanPAP25mmHg,PVR3Woodunits,PAP:pulmonaryarterialpressure;PAWP:pulmonaryarterywedgepressure;PVR:pulmonaryvascularresistance,DefinitionofPH,DefinitionofPAH,MeanPAP25mmHg,HoeperMM,etal.JAmCollCardiol2013;62:D42-50.,Chest,2010,138(6):1383-94.,CTD是相关因素所致PAH的首要原因,2967例PAH患者，IPAH-1251例，CTD-PAH641例,美国REVEAL注册研究,CTD是相关因素所致PAH的首要原因欧洲Bosentan上市后研究,EurRespirJ,2007,30(2):338-44.,2、WHY？,McLaughlinVV,etal.Chest,2004;126:78,理由1：CTD-PAH预后更差,KawutSM,etal.Chest2003,123(2):344-50.,回顾性队列研究，纳入33例肺高压患者及22例SSc相关性肺动脉高压患者，此前接受过肺动脉导管及血管扩张试验，接受地高辛、华法林和持续静脉应用依前列醇治疗，两组患者血液动力学指标类似，随访生存期。结果示SScPH患者1年生存率明显低于PAH患者。,风险人群：,一年生存率估计值：55%(95%CI，26-76%),一年生存率估计值：84%(95%CI，66-93%),理由1：CTD-PAH预后更差,理由1：PAH是SLE当前主要死因之一,北京协和医院1986-2012年SLE住院患者3831例，死亡268例,ClinRheumatol2014;33:57-63,AnnRheumDis,2007,66(7):940-4.,理由1：PAH是SSc当前主要死因之一,理由1：CTD-PAH预后差,单中心CTD-PAH的预后研究,Zhao,J.,JCardiol,2017.236:432-437.,理由1：CTD-PAH预后差,Zhao,J.,JCardiol,2017.236:432-437.,理由2：CTD-PAH早期诊断困难,Ling,Y.,AmJRespirCritCareMed,2012.186(8):790-6.,临床多系统受累，CTD本身容易出现乏力、易疲劳特点；英国和法国研究均发现，79-85%的新发PAH患者确诊时心功能已经处于WHO心功能III-IV级,理由2：CTD-PAH早期诊断困难,Zhao,J.,JCardiol,2017.236:432-437.,理由3：积极筛查可明显改善预后,10,20,30,40,50,60,70,80,90,100,0,存活率(%),3年,1年,5年,8年,100%,81%,73%,64%,31%,75%,25%,17%,随访时间,P=0.0037HR=4.15(95%CI1.4711.71),早期规范筛查PAH-SSc(n=16),常规检查PAH-SSc(n=16),HumbertM,etal.ArthritisRheum2011,63(11):3522-30.,(95%CI51-93%),(95%CI46-90%),(95%CI11-54%),(95%CI43-89%),(95%CI8-47%),(95%CI33-84%),(95%CI3-39%),研究人群来自2个同一时期的研究（2000/2003），筛选出SSc-PAH患者32例，其中16例经常规筛查检出PAH，另16例经规范筛查检出PAH。,理由3：积极筛查可明显改善预后,RHC早期诊断（2.8m/s，PASP36mmHg*DLCO下降，FVC/DLCO升高（尤其是FVC/DLCO1.6），应警惕PAH可能#不能依赖TTE估测的PASP来确诊PAH,中华内科杂志2015，54（1）：1,PAH患者的筛查方法：2015年PAH国际指南,超声心动图仍然是最主要的筛查手段,GaliN,etal.EurRespirJ2015;46:903-75.GaliN,etal.EurHeartJ2016;37:67-119.,SSc-PAH危险因素,CoghlanJG,etal.AnnRheumDis2013;Epubaheadofprint.,ACA:anti-centromereantibody;DLCO:carbonmonoxidediffusingcapacity;ECG:electrocardiogram;FVC:forcedvitalcapacity;NT-proBNP:N-terminalpro-brainnatriuretichormone;TRV:tricuspidregurgitationvelocity;RHC:rightheartcatheterisation,SSc-PAH危险因素,http:/detect-,46,SSc-PAH的危险因素：临床症状与体征,RP，雷诺现象；DU，指端溃疡；PF，肺纤维化；GERD，胃食管返流病,47,SSc-PAH的危险因素：抗核抗体谱,ANA，抗核抗体；dsDNA，抗双链DNA抗体；Sm，抗Sm抗体；RNP，抗RNP抗体；SSA/SSB，抗SSA/SSB抗体；Scl-70，抗Scl-70抗体；ACA，抗着丝点抗体,ClinExpRheumatol,2014.32(6Suppl86):S-115-21.,48,SSc-PAH的危险因素：肺功能PFT,ClinExpRheumatol,2014.32(6Suppl86):S-115-21.,49,SSc-PAH的危险因素：Logistic回归分析,ClinExpRheumatol,2014.32(6Suppl86):S-115-21.,SSc-PAH危险因素,ESC/ERS指南推荐：SSc谱系疾病（包括SSc、MCTD以及其他以硬皮病为特征表现的CTD）患者均需要每年常规进行心脏超声筛查，同时后者还建议每年评估肺功能比较经HGB校正的DLCO水平改变，从而实现早期诊断。,Galie,N.,EurHeartJ,2015.,pSS-PAH危险因素,2016年,XXX方法论,XXX方法论,XXX原理,Launay,D.,etal.(2007）Medicine(Baltimore)86(5):299-315.Kobak,S.,etal.(2014).AutoimmuneDis2014:710401.,pSS-PAH危险因素,独立危险因素：pSS起病年龄早、hsCRP升高、抗RNP抗体、抗SSB抗体保护性因素：角膜荧光染色阳性,pSS-PAH105例；pSS-nonPAH526例,Dataunpublished,4.2、HOW？仔细甄别,CTD-PAH病因复杂多样,CTD-PAH在确诊时仍需注意鉴别其他可能或并发的其他情况：第2类PH：CTD合并瓣膜病变(如无菌性心内膜炎、二尖瓣或主动脉瓣大量反流)、心肌病变可导致左心疾病引起的PH，在TTE筛查PAH时多能明确提示，而RHC测定的PAWP15mmHg是重要的鉴别指标；第3类PH：CTD合并肺间质病变或淋巴细胞细支气管炎时可导致肺部疾病引起的PH，在PFT筛查PAH时出现通气功能障碍会提示此类PH，进一步行肺部高分辨CT多能明确，需要注意的是RHC测定PAWP15mmHg不能将此类PH与PAH鉴别；第4类PH：CTD继发抗磷脂综合征（APS）时可导致慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）,，同样RHC测定PAWP15mmHg不能与PAH相鉴别，因此在首次确诊CTD-PAH时，尤其是存在抗磷脂抗体时（无论是否能确诊APS），推荐采用肺通气灌注扫描（V/Q）进行筛查，如V/Q阴性可除外CTEPH，而CT肺动脉成像（CTPA）阴性不能作为除外CTEPH的依据；如V/Q提示CTEPH，肺动脉造影则可作为确诊或除外CTEPH的依据。其他：CTD也可合并肺动脉狭窄、肺静脉闭塞病等特殊情况，但临床非常少见。,中华内科杂志2015，54（1）：1,CTD-PAH的鉴别诊断：继发APS导致肺栓塞,V/QDSA除外慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）,CTD-PAH的鉴别诊断：ILD引起低氧所致PH,PAH的确诊：右心导管不可或缺！,右心导管检查(RHC),急性血管反应试验(AVC),同时推荐,RHC必须测定的指标包括：右心房压力(RAP)、肺动脉压力(PAP)、混合静脉血氧饱和度(SvO2)、肺动脉楔压(PAWP)、心输出量(CO)、肺血管阻力(PVR)。,RHC所测的血流动力学指标确诊依据：在海平面静息状态下，RHC测定的肺动脉平均压（mPAP）25mmHg（mPAP的正常值20mmHg，临界值为2124mmHg），肺动脉楔压PAWP15mmHg，肺血管阻力PVR3WU、而CO正常或下降,AVC是筛选肺血管痉挛等可逆因素的有效手段。目前我国推荐AVC的药物为雾化吸入伊洛前列素。,AVC（急性血管反应试验）阳性标准：mPAP下降10mmHg，且mPAP40mmHg，同时CO增加或不变。同时满足以上三项。,中华内科杂志2015，54（1）：1,Yes,Yes,存在提示PH的症状/体征和病史,通过症状/体征/危险因素/ECG/肺功能/胸片/HRCT/动脉血气鉴别左心疾病和肺部疾病,TTE估测PH可能性,考虑其他原因和/或随诊,是否确诊为左心疾病或肺部疾病,无严重PH或右室功能障碍,存在严重PH或右室功能障碍,V/Qscan是否存在灌注非匹配性缺损?,治疗基础疾病,转诊至PH中心,可能是CTEPH:CTPA,RHC+/-肺动脉造影,RHCmPAP25mmHg,PAWP15mmHg,PVR3Woodunits,PAH进行特异性病因诊断,考虑其他原因,低度可疑,No,Yes,No,高度或中度可疑,转诊至PH中心,GaliN,etal.EurRespirJ2015;46:903-75.GaliN,etal.EurHeartJ2016;37:67-119.,建立CTD-PAH诊治中心的背景：临床指南要求,2015ESC/ERS指南：PAH的诊断流程,建立CTD-PAH诊治中心的背