VitD缺乏性佝偻病专科.ppt

佝偻病,河南中医学院一系儿科琚玮,佝偻病南阳医专儿科教研室何方,目的与要求,了解维生素D的主要生理功能了解维生素D的来源和体内羟化过程掌握维生素D缺乏的原因及发病机理掌握维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的临床表现、预防和治疗了解维生素D缺乏的鉴别诊断,重点和难点,重点：维生素D的来源及其在人体内的转化过程，维生素D缺乏性佝偻病的临床表现及其产生机制难点：维生素D缺乏性手足搐搦症的病因与维生素D缺乏和甲状旁腺功能的关系,关键词Keyword,VitaminD维生素DDeficiency缺乏Rickets佝偻病Calcium-phosphorusmetabolism钙磷代谢Carpopedalspasm手足搐搦症,营养性维生素D缺乏性佝偻病ricketsofvitaminDdeficiency,生理功能病因发病机制临床表现鉴别诊断治疗预防,定义：维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。,佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。成人维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。,年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少。地区：北方患病率高于南方。流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度。,发病情况,维生素D的来源和调节,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,食物VitD的含量母乳1g/L牛奶0.51g/L蛋1.75g/100g黄油0.751.5g/100g,强化食物VitD含量AD强化奶15g/L(9.75g/660ml)婴儿配方奶10g/100g（758ml）奶米粉10g/100g（4g/40（gd）,*VitD1g=40IU,VitaminDMetabolism干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,恢复期,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X线：治疗23周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。,血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需12月降至正常水平。,逐渐恢复正常,恢复正常,后遗症期,多见于2岁以后的儿童,X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。,血生化：完全恢复正常,膝外翻畸形,诊断,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。,“金标准”：血生化与骨骼X线检查,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。,“金标准”：血生化与骨骼X线检查,提示,鉴别诊断,粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。,与佝偻病类似的表现和体征,软骨发育不良：头大、前额突出,脑积水：前囟进行性增大,颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良,低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进。维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷；型靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。,其他病因导致的佝偻病,病史：无佝偻病的高危因素。体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现。体格检查：一般好，生长发育正常。,正常发育中的个体差异,下肢生理性弯曲：,正常下肢发育过程,牙萌出延迟：正常，遗传性。,前囟闭合延迟：正常，遗传性。,一般治疗：VitD制剂：以口服治疗为主。钙补充：食物、Ca制剂。,治疗：,目的在于活动期，防止骨骼畸形。,治疗,口服VITAMIND：50100g（2，0004，000IU）1，25-（OH）D30.51.0g每日24周后改为口服预防量肌注VITAMIND330万IU一次即可，1个月后口服预防量10g（400IU）外科矫形术,加强户外活动，多晒太阳，增强小儿体质。并积极预防慢性病。提倡母乳喂养，及时增添辅食。多食含维生素D及钙磷较丰富的食物每天服维生素D400u预防。,预防,预防,围生期：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素D（800IU/d)。,婴幼儿期：日光浴（户外活动）与适量补充维生素D。,新生儿期：提倡母乳喂养，对早产儿、双胎儿、人工喂养儿或冬季出生小儿可进行药物预防。于生后l-2周开始，每日口服维生素D800IU/d，连续服用，3个月后改预防量。不能坚持口服者可给维生素D10万-20万IU一次肌肉注射(可维持2月)，,婴幼儿期：日光浴（户外活动）与适量补充维生素D。对体弱儿或冬春季节，应用维生素D预防仍是重要方法。一般维生素D每日需要量为400800IU，一般可不加服钙剂，但对有低钙抽搐者或以淀粉为主食者应补适量钙剂。,维生素D缺乏性手足搐搦,维生素D缺乏性手足搐搦症（TetanyofVitaminDDeficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。,病因,春夏季节阳光充足、或应用维生素D治疗佝偻病使钙沉积于骨骼，但肠吸收钙相对不足体重低于1500g的早产儿贮存不足人工喂养儿食用含磷高的奶制品长期腹泻或慢性疾病使维生素D和钙吸收减少,发病机理,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）,正常总血Ca2.22.6mmol/L游离Ca21.25mmol/L,神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙1.75mmol/L1.8mmol/L(7mg/dl7.5mg/dl)游离Ca21.0mmol/L(4mg/dl),临床表现,典型手足搐搦症状,惊厥convulsion手足搐搦carpopedalspasm喉痉挛laryngospasm,总血Ca1.9mmol/L游离Ca21mmol/L,惊厥特点,发作时神志不清可持续数秒钟、数分钟发作停止后意识恢复，精神差入睡，清醒后活泼如常可数日1次、1日数次或数十次一般不发热,隐匿型表现,总血Ca1.71.9mmol/L,陶瑟征Trousseausign（+）,腓反射Peronealsign（+）,面神经征Chvostekssign（+）,诊断,（1）小婴儿，发作型无热惊厥，发作后神志清楚，无神经系统体检阳性发现，仍有佝偻病体征。,（2）血清钙1.751.88mmol/L,离子钙10分钟,小结,VitD缺乏病是以钙磷代谢失常及骨样组织钙化不良为特征慢性营养性疾病病因是由于日照不足、摄入不足、生长过速、疾病和药物影响、围生期VitD不足等造成体内的VitD缺乏婴幼儿体内的VitD缺乏，造成钙磷代谢失常及骨样组织钙化不良引起在各个发育阶段的不同表现，主要是神经、肌肉、骨骼等器官的表现,小结,手足搐搦症是由于VITAMIND缺乏、血钙下降而甲状腺旁素分泌不足，总血钙1.751.88mmol/L、离子