间质性肺疾病概论.ppt

间质性肺疾病(InterstitiallungDisease),现代呼吸系统疾病四大疾病谱,感染性疾病(包括结核)、支气-肺肿瘤性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。前三者的临床诊断比较成熟，而ILD在诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果。,间质性肺疾病,间质性肺疾病概论基本概念、发病机制、临床表现、分类以及诊断特发性间质性肺炎的临床分类特发性肺纤维化,间质性肺疾病概论,基本概念何谓肺间质？肺实质：各级支气管和肺泡结构（传导、换气）。肺间质：肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。两种成分：细胞与细胞外基质（extracellularmatrix，ECM）：,间质性肺疾病概论,基本概念何谓间质性肺疾病？间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一组主要累及肺间质，肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease,DPLD）,可波及细支气管领域，由于细支气管和肺泡壁纤维化，使肺顺应性，肺容量减少和限制性通气功能障碍。细支气管的炎症及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散功能降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。,间质性肺疾病概论,释疑肺实质疾病：各级气道和肺泡的疾病各自独立吗？DPLD概念的提出：2002，ATS和ERS,间质性肺疾病概论,流行病学美国：患病率2040/10万人国内：十家医院对19902003年间ILD占同期呼吸科和全院住院人数的比率统计结果:分别由1990年的1.98%和0.11%，2003年上升到4.66%和0.25%。,间质性肺疾病概论,发病机制有共同规律炎症：肺间质，肺泡、小血管或末稍气道，在炎症损伤和修复过程导致肺纤维化形成,ILD是指以肺泡炎为主要病变所引起的一组疾病群，随病变进展发生间质纤维化乃至蜂窝肺的病理改变。ILD病变不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管领域，由于细支气管和肺泡壁纤维化，使肺顺应性，通气/血流比例失调和弥散功能降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。,ILD包括一大组病因各异，但临床表现与X线征象相仿的异质性疾病群，在查找病因时，可按以下分类进行必要的病史和实验室评价：环境或职业因素引起的ILD：如外源性肺泡炎、有机/无机粉尘、气体/烟雾/蒸汽等。无机粉尘如：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。,药物或某些治疗引起ILD：如抗生素、抗炎剂、抗肿瘤药、心血管药、口服降糖药、氧疗、放射治疗及吸毒等。来氟米特、呋喃妥因等。博来霉素、白消安、卡莫司汀、胺碘酮的肺毒性与剂量存在明显依赖性，环磷酰胺、甲氨蝶呤的肺损伤与剂量无明显关系风湿病诱发ILD：如风湿性关节炎、SLE、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、Sjgren综合征等。,肺泡充盈性疾病：弥漫性肺泡出血、Goodpasture综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、肺泡蛋白沉积症、嗜酸性肺炎等。肺血管病群ILD：Wegeners肉芽肿、Churg-strans综合征、过敏性血管炎、坏死性结节性肉芽肿等。遗传性疾病：家族性特发性肺纤维化、结节硬化症、Gaucher病、Niemann-pick病等。原发性间质性肺疾病：IPF、UIP、DIP、结节病、BOOP、LIP、组织细胞病等。其他,间质性肺疾病概论,临床表现共性症状肺功能血气分析影像学,间质性肺疾病概论,临床表现症状起病方式：多数起病隐袭，进展缓慢。急性间质性肺炎：暴发起病，进展迅速。继发于HIV、器官移植、肿瘤化疗者，因常常合并细菌性肺部感染，起病时常有高热、寒战等。,间质性肺疾病概论,临床表现症状临床症状：差异性大：无、轻微、严重呼吸道症状呼吸困难咳嗽全身症状发热发绀胸痛多为非特异性，如突发性明显胸痛，注意气胸可能。,症状：各年龄组均可罹病，以40-70岁较多进行性加重的呼吸困难最主要症状，约占84-100%，一般进入呼吸功能不全，影响活动多在1-3年，少数年长者也能保持多年相对稳定不变。刺激性干咳、合并细菌感染时有咳痰乏力、厌食、消瘦等，发热较少见，有时有关节疼痛，但出现胸痛较少,安静时呼吸频率稍增加，稍活动即出现明显气短。晚期安静时，甚至吸氧情况下仍感明显呼吸困难。半数病人吸气时双肺底可闻及连续、高调湿性罗音(velcro罗音)。重症者发绀、低血症、至终末期才合并高碳酸血症杵状指趾常见(64-90%)，但不伴有肺性骨关节病。,间质性肺疾病概论,临床表现体征Velcro啰音杵状指肺动脉高压或肺心病的体征其他肺外体征,间质性肺疾病概论,临床表现肺功能限制性通气功能障碍弥散功能降低低氧血症血气分析,.一氧化碳弥散数量下降。PaO2降低不伴有PaCO2升高，或运动后PaO2明显下降是IPF肺功能检查特点。,间质性肺疾病概论,影像学检查双肺弥漫性阴影：网格条索状、弥漫磨玻璃影、结节状、大片状、多发片状肺容积减少区域囊性变（蜂窝肺）,X线：早期双下肺野模糊如磨砂玻璃样密度增高影，肺泡性浸润性病变，随病情进展，肺野内出现线性条状纹理，如细网格样，称网状阴影，在网状阴影上同时出现多数15mm大小结节，则为网状结节状阴影病情晚期肺体积因纤维化而缩小，纤维条索影间可见环形小囊性透亮区称蜂窝肺，为纤维化伴终末细支气管扩张成腔所致。95%以上的肺间质病变可经胸部平片发现，5%左右病者胸片可正常。,CT:磨玻璃影：为模糊的密度增高影，反映肺泡渗出，浸润、为病变早期或急性阶段，属可逆性改变。网状影：双肺底部网状形、提示间质水肿或纤维化，随病情发展，出现粗网状影，至病变晚期可出现环状条纹影。结节影：结节大小、形状和边缘可各不相同，为肺内肉芽肿和肺血管炎。网状结节影大片弥漫性或节段性浸润和实变多见于嗜酸性肺炎和Boop等。,肺泡蛋白沉积症,肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症,图750岁男性PAP患者。aCT（肺窗）治疗性BAL之前可见片状磨玻璃样影，增厚的小叶间隔和实变。bBAL之后仍可见同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影几乎完全消失。,血清学检查ESR常、血清免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体阳性、部分病人血清中抗肺胶原抗体阳性。,支气管肺泡灌洗液（BAL）,BAL对某些种类的ILD诊断有意义（肺含铁血黄素沉着症、肺泡蛋白沉积症）。对病因不明的许多ILD诊断意义不大。但BALF中淋巴细胞增多者，预期对糖皮质激素有良好反应；而PMN、EOS显著增多者单纯激素疗效不佳。,病理检查,最终确诊有赖病理活检：FNALBTBLBTGLBOLB,肺间质疾病具有下列特征应考虑开胸肺活检,相对年轻者50岁2.隐袭起病或无法解释的呼吸困难3.病程3个月4.双肺听到吸气性帛裂音(velcro罗音),临床符合以上4条主要标准和3次要标准可考虑诊断IFP,特发性肺纤维化分类(Idiopathicpulmonaryfibrosis),Liebow1975寻常型间质性肺炎(UIP)脱屑性间质性肺炎(