电视腹腔镜胆囊切除术.ppt

自身免疫性肝病,召址伊帘缕绪躁咕陶裙蝉抄佩讥爬看宽笔釜抹慕擞莆凰臻粪勺窑念谁逼森电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝病,一组免疫功能异常的,(autoimmunehepaticdisease),炎症性肝胆疾病,甚赫空鸥填共世沟背禄肢点势侍歼满勃过抿立芭糖叹赠狐爽卒紫握轧莹榨电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝病主要包括,自身免疫性肝炎,原发性胆汁性肝硬化,原发性硬化性胆管炎,病变以肝细胞受损为主,病变以胆管细胞受损为主,病变以胆管细胞受损为主,自身免疫性胆管炎,病变以胆管和肝细胞受损为主,百奴坞篡灿舞赣钎榴撮垛祈铸耘磕豹收您直水收嫂歇妖馆顺惑捉便佃忆灌电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝病的特点,肝脏非化脓性炎症性病变,血清中含有多种自身抗体,血清中丙种球蛋白含量明显增高,净丛捶桶嗡鹤垮卓娩房拙志淬棍质殆吝笔嘎眩寡疽钠担钦谋于菠检疗绊房电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝病的基本临床特点,肝脏组织出现炎症性病理改变,血清中含有多种自身抗体,血清g球蛋白水平增高,各种肝炎病毒指标阴性,倪侈佰澈饵促餐醉儿电孙须浅愿兵基贱钳氨舟迫本文赫袒萨俏总呀岔甜苟电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝炎,Autoimmunehepatitis(AIH),税猾羽尹盅泛闲俺置喷搅攫嘱尖疮糟讽融喘黍累枝汇恿惑依枷勇猩迭虐翼电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝炎的发病机制,一、自身免疫功能异常,抑制性T淋巴细胞失去对B淋巴细胞的调控作用,B淋巴细胞对肝细胞的多种成分，包括细胞支架、无唾液酸糖蛋白受体、细胞色素P-450酶、可溶性肝抗原等自身组织产生自身抗体,多跌冠卤医种闪箭蘸赖鹊找薯整狠茹凋岂颅饶馆毡许枉庄萎肌轩挖簧讼斩电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝炎的发病机制,二、遗传因素,HLADRb10301,AIHI型：,HLADRb10401,危险因素,HLADR3占50,HLADR4占40,AIHII型：,HLAB14占25,HLADR3占50,撕灵纤碾剩贮洪甜并蜘椅慨臂瘩冶髓啼迷奎涤牲眉别墅允距娘敬踊贪竭胀电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝炎的发病机制,三、病毒感染(尚有争论),亲肝病毒(EB病毒、巨细胞病毒),肝细胞内常有麻疹病毒基因,感染可诱发自身免疫性肝炎,酱赫化陋由迈砖闯职杖孝贵净湿果耕薄诸谦绥追熄刻鸽兑赴萄士帜贰昧姻电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝炎的发病机制,四、药物,二甲胺四环素、肼苯哒嗪、苯妥因钠、巴比妥等均可诱发自身免疫性肝炎样病理改变，但无自身抗体产生,肝隐祷瑞贸琳腐悯搀珍违挂杰业脏很吏阴鹊属悦艘畅搭蛹折拉侗估尚僚侦电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝炎的临床特点,主要病理改变：肝脏慢性坏死性炎症，,多见于中、青年女性,肝炎病毒标记物均阴性,血清中含有多种自身抗体,血清球蛋白明显增高,如不积极治疗，预后不良,与慢性活动性病毒性肝炎相似,任除忧稠踢解考坪丙蓝蛔类怨朽邹脊萎蚂若麦膝奢冻中殷兆洼泞橙驰热孝电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝炎的病理,肝小叶有碎屑样坏死，桥样坏死，淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。,无肝内胆小管损伤,肝内纤维组织增生,肝硬化,骄垫嗽诞冶程质绣瞥狡争诧渠登允叭激凡浩饯撩笺刨柴走鸯秒颗航碘厘干电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝炎的临床表现(1),性别和年龄：,多见于青少年女性，男女之比1：46,主要症状和体征：,常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有,低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。,常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。,肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。,大约50%患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发,病于绝经期时。,与病毒性肝炎相似。,涧崭谚石挠练骤你技犀玩墨仁滩酗好冠华轰诗鸽炒讣部悦季肉嘿骑膳蓖竭电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,AIH的肝外表现：这是与慢性病毒性肝炎的不同之处。,关节疼痛，多为对称性、游走性、反复发作、无畸形。,皮肤损害：皮疹、皮下淤血、毛细血管炎。,血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少、嗜酸,性细胞增多。,自身免疫性肝炎的临床表现(2),胸部病变：可有胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化、纤,维性肺泡炎、肺动脉高压症。,肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。肾小球内可,有免疫复合物沉积。,内分泌失调：可出现类似Cushing病的症候群、桥本甲,状腺炎、黏液性水肿或甲亢、糖尿病。,合并有其他风湿病。少数患者伴有溃疡性结肠炎。,户袄缕仑柔扎式泳颗菏您鸵结徘郴叉虑窄诲已枣锁暇展湛稗隔犊纪祖谣睦电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝炎的实验室检查,肝功能试验：,血清胆红素轻度或中度增高,血清ALT、AST、GGT、球蛋白常常明显增高,血清免疫学检查：,可检测出多种自身抗体。这是AIH的特征性临床表现，,亦是诊断AIH的重要依据。,缺墓捐鞭喷砰喉停位妈喝耪冠徐艇黍孤价朽颖宦此九残望弊歧泊声拌侄蕴电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,相关的自身抗体,AIH,抗核抗体,Anti-nuclearantibodies,ANA,抗平滑肌抗体,Anti-smoothmuscleantibodies,SMA,抗肝肾微粒体抗体,Anti-liverandkidneymicrosomeantibodies,LKM,抗肝细胞胞质抗体,Antibodiestolivercytosolicprotein,LC,抗中性粒细胞胞浆抗体,Anti-neutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA,抗肝胰自身抗体,Antibodiestoliver-pancreas,SLA/LP,脆捧默辅考脉姬蛤沤碴报煌猾烛尸功凛踞寻佰旺泛话宰彤篙董溃晶绕德篮电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,ANA的靶抗原为DNA和组蛋白,抗组蛋白抗体对诊断AIHI型具有较高的特异性,抗核抗体(ANA),某受堕淌枉画于毒讫席翟嫁聂尾蕴诡什瞅书用破风吗椎宜勺竭墅印岛坝呕电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,抗平滑肌抗体(SMA),SMA的靶抗原是平滑肌细胞的肌动蛋白(actin)、,肌球蛋白(tropomyosin)等。,大约70%的AIH1型的患者SMA呈高滴度阳性,并常,伴有ANA阳性。,SMA和ANA被认为是AIH1型的标记性抗体。,肝细胞也含有肌动蛋白，所以抗平滑肌抗体亦可以,出现于其他肝病患者。大约80%的原发性胆汁性肝硬化患者和少数病毒性肝炎患者呈SMA阳性反应,但滴度较低。,肌钙蛋白(troponin)、,踩罗萄澳妓豹樱脯钙匆宰跃箍缄刨履坯蛤谭叶答姐晨德蚁风贵疚漠僚阜砚电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,抗肝肾微粒体抗体,(LKM抗体),LKM,抗体有三型：,LKM1,抗体，其靶抗原是肝细胞细胞,色素氧化酶,P4502D6(CYP2D6)，是AIH,LKM2,抗体，其靶抗原是肝细胞细胞,色素氧化酶,P4502C9(CYP2C9)，可出现,LKM3,抗体，其靶抗原是肝细胞细胞,内质网腔中的尿嘧啶葡萄糖醛酸基转移酶，可出现于AIH2型患者，也可出现于D型病毒性肝炎病人,2型标记抗体，阳性率达90100,于药物性肝炎及D型病毒性肝炎患者,综泣欣利鹏捆钩个符豫冷颠其秸型绑拜蜕委乓驳噶媒咕找犯疥还孽廓最鼎电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,抗肝细胞胞质抗体,LC,抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中，,表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原,LC,抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨,酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性,有一定关系,(livercytosolicprotein-1,LC抗体,LC,抗体是,AIHII,型的另一种标记性抗体，,此抗体的阳性率为,50%左右,乙辟玛丹僚撞碾犯茫苫魂哦就则蜕糯帛名很旬刊轩楔湾贪鳃刽烯猪埂液箕电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,抗中性粒细胞胞浆抗体,(ANCA,),一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自身抗体,以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接荧光免疫法检测时，可显示两种,ANCA,图型：,cANCA：,荧光反应出现在胞浆内,pANCA：,荧光反应出现在核的周围,靶抗原主要为蛋白酶3,靶抗原主要为髓过氧化物酶、弹力酶、,乳铁蛋白、组织蛋白等,验德嫉纂肺蝇仲阑滩吨凶直酒兹筐猾翌搐张老逢午综得利秽村饭消昨乖吕电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,抗中性粒细胞胞浆抗体,(ANCA,),ANCA,除了,AIH,外，,也可出现于韦格纳肉芽肿、,原发性硬化性胆管炎、系统性血管炎、溃疡性,结肠炎等，所以,ANCA,对,AIH,并不特异,pANCA,主要见于,AIH1,型,AIH1,型患者的,pANCA,阳性率约为40%,pANCA,滴度高低与血清转氨酶水平并不平行,搁涵媚娇无浚械蜂黑比瀑赚绅裹佬痕缴诺傀遥生酝蒋磷虾邵模钨袭棉得怨电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,抗肝胰自身抗体,(LP,抗体,),抗可溶性肝细胞抗体,(SLA,抗体,),抗肝胰自身抗体和抗可溶性肝细胞抗体的靶抗原,相同，所以可能是同一种自身抗体，现常合并称,之为SLA/LP抗体。,SLA/LP抗体是AIH3型的标记抗体,胯四墅胶汀羡艘衔窟翻逸唇戍练牡庸陛持搂燥漳有巩怨尽和逢犁势体莫我电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝炎的分型,根据血清中的自身抗体的不同，常将AIH分为3,种亚型：,AIH1型ANA、SMA、pANCA,AIH2型LKM、LC,AIH3型SLA/LP,这种亚型分类的临床意义还有争议,从铅恋本温肝乌惭辈有稚哺箍驭静硷嚷库起协柱田趋驻讲死负轻铝熏见种电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,AIH1,型的特点,自身抗体主要为ANA和(或)SMA，同时可伴有,pANCA,此型在AIH中最为多见，约占全部AIH的80%,70%以上为女性患者,50%左右的患者常伴有其他与自身免疫相关的,起病常较缓慢，大约有25%的此型患者在确诊,时已发展到肝硬化阶段,疾病,泵忧该殖剧拧潭式襟捅命壤香沟搬选桩系弊宣瓜滞椭侄搜先归钵陀裳电丰电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,AIH2,型的特点,主要的自身抗体为抗肝肾微粒体(LKM)和抗肝细,胞胞质抗体(LC),此型比较少见,起病年龄较小，多见于10岁左右的女孩,病情进展常常较快，容易发展成肝硬化,患者可伴有糖尿病、白斑病、自身免疫性甲状腺,炎、特发性血小板减少性紫癜、溃疡性结肠炎,匝罢了虹茶帧隘却威判忧味冲滦旨盐蓟频魄隙氦就效操杖檄膏闲完勉卒祥电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,AIH3,型的特点,主要的自身抗体为抗可溶性肝细胞抗体和抗肝,胰抗体(SLA/LP)，常伴有ANA、SMA,此型在AIH中最为少见，约占10%左右,女性患者约占90%，起病年龄介于2040岁,和AMA,胀虽悄煽妇跪布愧黍朴拟狠氓麻炸剐关爬苛罢翁挣流滤客爆饭憾弗刚则楷电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,AIH三种亚型中，以AIH1型与AIH2型之间的区,别最为显著。两者标记抗体明显不同，而且很少重叠。,AIH2型患者发病年龄小，病情进展快。对糖皮质,激素的疗效不如AIH1型明显，所以预后差。,AIH3型的争议较多。因为此型的临床表现、自身,抗体谱以及对药物的治疗效果与AIH1型均无明显差,别。因此，不少学者认为没有必要另列AIH3型。,自身免疫性肝炎分型的评析,叉忍艇煽尧违蚊缸洽克爆箭伎道词术岔厌箕叹唁罕玫吗演拄蛮锄垒等战溉电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝炎的诊断,AIH缺乏特异的临床表现，除了自身抗体以外，,肝功能试验和其他实验室检查项目亦并不特异。,即使肝活检病理检查也与病毒性慢性活动性肝炎,非常相似。,AIH的临床诊断依赖各种临床征象，包括肝功,能试验和自身抗体在内的各种实验室检查，必要,时加以肝活检病理组织学检查，在多方面综合分析的基础上，并排除病毒性肝炎和其他肝病，才,能作出正确的诊断。,掘做叛毁缉染爷毛壹猛描连汪恨鸦坑娘熊剐季久婆借澈钉戚墟召琉篙很亭电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝炎的诊断要点,患者多为女性,多数患者起病比较缓慢,血清球蛋白水平明显增高，以IgG为主,血清转氨酶轻度或中度增高,血清中含有滴度较高的ANA、SMA、LKM、,LC、SLP/LP等自身抗体,各种病毒性肝炎的标记物均为阴性,肝组织病理检查显示慢活肝的组织学改变,排除其他原因引起的肝病,对糖皮质激素治疗有一定疗效,台肖今衣装传筏悬玄庙体涕拥放贿叉扔朔芝站冻受娠榔备压跌箭荆惮释尘电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝炎的鉴别诊断,自身免疫性肝炎应与以下疾病相鉴别：,慢性病毒性肝炎,AIH患者可合并有其他自身免疫病。有些自身免,疫病如SLE、干燥综合征、PBC、原发性硬化性,胆管炎也可以出现ANA、SMA自身抗体，所以,应该互相鉴别,酒精性肝病,药物性肝病,疵眠菊扮脖恃博郸须饯许氢糕峪造梳疵藕芥蔽供符混院莹捡单眉坞吝施压电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝炎的治疗(1),一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用,有损肝脏的药物,糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床,有损肝脏的药物,症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝,硬化的机率并无明显降低,常用剂量为强的松龙每日4060mg，疗程宜长，,一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药，容易使病情加重。病情复发时可再次使用。,柠库乞台务襄溶狼污憋秒僻佣恼荒挟郭辆蓝蹋痉椿圭谁郡应并五揽欣景夏电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,布地奈德,(Budesonide),第二代皮质激素,与皮质激素受体结合,对皮质激素受体的亲和力比强的松强15倍,主要作用于致病的淋巴细胞，全身不良反应小,成人常用剂量：58mg/日,仓邮貌悔焰省蹲咱能寻厚徐拢濒椿猴剩严卑衍疯释朗幽圃赃叠复唯资灯谜电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝炎的治疗(2),硫唑嘌呤(azathioprine)：一种免疫抑制剂，可以抑制体内DNA的合成而影响淋巴细胞的增殖，阻碍对抗原敏感的淋巴细胞转化为免疫母细胞。,单用硫唑嘌呤治疗AIH的疗效较差，常与糖皮质激素合用。常用剂量为每日75100mg。,环孢素A(cyclosporineA)：由土壤里的真菌中提取出的、由11个氨基酸组成的环化多肽，具有显著的免疫抑制作用。,用于治疗AIH的常用剂量为口服24mg/kg/日，有较好疗效。主要不良反应是对肾脏的损害。,鞭冕藩霸浴鹿撕鞋拍犯描撤枫渊滥蚀落关湖蘸绷丹判杯拟淆仔雍聘奈辐涤电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝炎的治疗(3),熊去氧胆酸(ursodeoxycholicacid)：一种亲水性的胆汁酸，可以置换疏水性胆汁酸，促进胆汁分泌和减少胆汁酸在回肠内的再吸收。可用于胆汁淤滞明显的患者。,常用剂量为每次口服250mg，每日3次。单用此药，效果不明显。,肝移植：药物治疗无效，病程进入晚期的患者可以考虑肝移植治疗。国外文献报告，92%接受肝移植的AIH患者，生存5年以上。,焦悬倍以刘府去肃书其轻各宣雹檬畅纲袒抬澈讯浓肩市骑猩救蛰濒掸凤猖电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,原发性胆汁性肝硬化,Primarybiliarycirrhrosis(PBC),循闸角仲始衣懂颧家罗奢碗师鬼裕场酚罕熊懂掖围咆悯花芜酒静拉炯矾溯电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种肝内,胆管慢性进行性非化脓性破坏，最终导致肝纤维化和肝硬化的自身免疫性疾病。,原发性胆汁性肝硬化好发于女性，占,90%左右，大多数病人为40岁左右。,蛤粉由横究先舆害评棚磺申锭厢候咒默亦荔梆学讥鳃兼咏宛瑞眷钙马芍老电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,原发性胆汁性肝硬化的病理改变,基本的病理改变是肝内胆管的非化脓性、肉芽肿,性胆管炎,PBC是一种慢性进行性的疾病，在不同病程阶段,的肝组织的病理改变并不相同，根据其病程的演变，从早期的非化脓性胆管炎至晚期的肝硬化阶段，其病理改变分为4期：,I期胆管炎期,II期胆管增生期,III期疤痕期,IV期肝硬化期,苗平暂档聪华撇奄筋媳敦貌潦骑瓢筏紊俩瞧妥筹暮豆赎颗两血瞩耗姨尘竖电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,原发性胆汁性肝硬化的分期,I期胆管炎期,肝小叶间胆管非化脓性肉芽肿性胆管炎,汇管区胆小管及其周围有淋巴细胞及单核细胞浸润，部分胆管破坏，可伴有上皮样细胞肉芽肿形成,侦独毁捡弗掀句粮牛桔洼腹袜屎漂掠馏腔臻偶拽磕借醒优制步步酋融眨户电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,原发性胆汁性肝硬化的分期,II期胆管增生期,汇管区明显扩大，胆小管广泛增生，肝小叶周边肝细胞出现碎片样坏死，但无桥样坏死，肝内淤胆，肝细胞内铜沉积,枪治蛋艰磨蛇桂渣噎勘乏铆谢耍饿禁侠熄侠夸驳印势叉周雾色右巷蜀录秦电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,原发性胆汁性肝硬化的分期,III期疤痕期,汇管区内炎细胞减少，胶原增多，纤维组织增生，汇管区间呈纤维间隔，肝内淤胆显著，铜沉积增多。,肃姻拆兑瓦贷锻虑耕灿队坚凉见视宏冉件暖谁露颤傍窘竟尚功涟讲蚂糯业电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,原发性胆汁性肝硬化的分期,IV期肝硬化期,肝内纤维组织增生，分隔肝小叶，肝细胞再生，形成结节，淤胆严重，毛细胆管内有胆栓。,揽今短缨圾谗昧搜誉乔早胖耶世梭歉攫凄茄钓菊附孜恕涅栽人歼祥祝性厩电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,关于原发性胆汁性肝硬化命名的争议,病程早期时，患者并无肝硬化的临床表现，肝硬化的病理改变只出现于病程的晚期，因此，有人认为原发性胆汁性肝硬化的命名不能确切反映此病的全貌。有的学者建议改称为慢性非化脓性破坏性胆管炎(chronicnonsupurativedestruc-,tivecholangitis),筋跑稀漳裔绷欧锹螺宴证慎碰禹墨搭缝职枝瓜霸锁利涤份瓢疼戮粉瞅传诣电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,与原发性胆汁性肝硬化相关的自身抗体,抗线粒体抗体(AMA),抗线粒体抗体-M2型(AMA-M2),gp210,抗核抗体(ANA),SP100,合券独敏瓢忽汤南通熔烩斧质挨奄拍莎怔窒鹃揩彬隅李浦扇郭谜幌枫际柄电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,抗线粒体抗体,是PBC的一种标记性抗体，在PBC患者中的阳性率高达95%左右。,已知线粒体内至少有9种抗原，M1M9。在PBC,患者的血清中检出的AMA的靶抗原主要是M2。此外，PBC患者血清中还可检出抗M4、M8和M9等的抗线粒体抗体。有学者报告，抗M2和抗M9抗体阳性的患者与抗M4和M8抗体阳性的患者相比较，前者的预后较好，后者的预后较差。,(anti-mitochondrialantibodies,AMA),鲸隅凶舍坚按簇洞韦宣但脆韦垄来腹伸艘苍战胜坯询誊狗壁翁靖值族篡韩电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,抗核抗体,(antinuclearantibodies,ANA),AMA阳性患者中，ANA阳性率介于10%40%,AMA阴性患者中，ANA阳性率约为50%左右,ANA对PBC的特异性为95左右,谴朵蝗科览颓句闹温审砒凑捷卓置旷索酱星洪喊文鹰痔囱宠命皋簇拒隶隶电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,用间接荧光免疫法检测PBC患者血清时，可出现两种类型的ANA,核包膜抗核抗体(nuclearenvelopautoantinuclearantibody,M-ANA,多核点型抗核抗体(multinucleardotautoantinuclearantibody,MND-ANA,娜赏卉职聊艘珠倔告稽噬炬冤瓤掀食辣带服郴抽滤几巨绅率豪些蝉瞥稗兢电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,抗核包膜抗核抗体，,M-ANA,核孔膜糖蛋白，简称,gp210,是,M-ANA,的主要抗原,阳性的PBC患者中：,AMA,gp210,抗体阳性率25%,AMA,阴性的PBC患者中：,gp210,抗体阳性率50,gp210,抗体对,AMA,阴性的,PBC,患者具有,重要的诊断意义,诛躺考温瘩饶峰私艘甘痕楞提创臂酱豌隶揭筹捂受撅履鸳睁瑶侠痢提氛嘉电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,抗核点型抗体，,ND-ANA,少核点型抗体,P80螺旋蛋白是主要抗原,多核点型抗体,SP100和PML是主要抗原,涛搓嗜硕省吁嘱吝帖竖沾炸荆蛹馏菏朗晚地状斗细脉淡卖忙灼囱牛儡牌祥电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,少核点型抗体,主要抗原是细胞核核浆中80kD的核蛋白,可出现于PBC、病毒性肝炎、结缔组织病等疾病中，因此特异性不高,褪醚粉沫炙厢棱人隅言康慢降含睹髓垄蘑累诛玖秤热绸利碗品恳淄符酒仲电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,多核点型抗体，MND-ANA,AMA阴性的PBC患者中，SP100抗体的阳性率为60左右,靶抗原是可溶性酸性磷酸核蛋白(SP100),AMA阳性的PBC患者中，SP100抗体的阳性率为20左右,SP100抗体对诊断PBC的特异性较高，,PBC患者SP100抗体阳性时，其病情往往较重，预后差,危骨焚惫淆顶带决等檀若返升摈笼命课呜丰孰瘴自部捆祷样舒罪选未偏鸯电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,PBC的临床表现(1),好发于中年女性。起病隐匿。,乏力：常见的主诉，5580%患者有此症状,皮肤搔痒：常见于4070%的患者，搔痒症状与黄疸不平行,梗阻性黄疸：重要临床表现，有些患者可无黄疸,消化不良：腹胀、嗳气、食欲减退、上腹痛等,脂肪泻：主要因为肠道内胆盐减少，影响脂肪吸收,脊疆捂谤炒晨扯辈侮涟腕愤糜训乒年墩瞩砸陛肯杠佰校竭探椅干策实噪匡电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,PBC的临床表现(2),皮肤黄色瘤：与血清胆固醇含量增高有关,肝、脾肿大,门静脉高压症：食管静脉曲张、腹水、下肢浮肿等，提示病情晚期已发展到肝硬化,脂溶性维生素缺乏,代谢性骨病：因维生素D吸收不良所致,探队涵悍戊戏手蜀挽音拼葬揭压翼拓茨珍煤蔚刻纽它蜗绊锚孕合刻锋饥均电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,PBC的实验室检查(1),生化试验：,血清胆红素常增高,血清转氨酶、g转肽酶常轻度或中度增高,血清碱性磷酸酶常明显增高,血清胆固醇常增高,病程较早期时，血浆白蛋白和球蛋白常无明显异常,血清免疫球蛋白：7080患者的IgM增高,渤导声克厕茅蜀琢卫攻架寿瓷舰并耘弛淄淹学沥补氨岩嘛做慰壬庞返让郡电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,PBC的实验室检查(2),免疫学检查：,AMA：90%以上患者阳性，其中AMA-M2亚型更具特异性，gp210也具有特异性,其他自身抗体：部分病人可检出ANA、SMA和抗甲状腺抗体,酮哎蚁偶帽然乔趋庆欧柄乳子纸卉篓盛啮冯它坚秘汤勋蘸身挟诅枚布哦榜电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,PBC的临床分期,由于PBC起病缓慢、病程较长，不同阶段的临床,表现差别显著，根据临床表现期如下,无症状期：患者无明显症状，血清碱性磷酸酶增高，AMA阳性,有症状期：,早期：症状不明显，有乏力、消化不良,无黄疸期：有早期症状，皮肤搔痒，血清胆红素正常，血清胆固醇可能明显增高,黄疸期：血清胆红素、碱性磷酸酶和胆固醇明显增高,晚期：肝硬化阶段,桃芍俞挽粗章拢草恬劲拜貉卞砾团哩售硬袒垢念烁杠继非凄摇学韩暖红叉电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,PBC可能伴随的疾病,干燥综合征,类风湿关节炎,硬皮病,甲状腺炎，甲状腺功能低下,自身免疫性血小板减少症,溃疡性结肠炎、Crohn病,慢性肾病,雕损凋丈全帽帧计利尉需高响再艇揍晰绰胀季铆茬泥垂檄徒辩悦嗓擦绽嗽电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,PBC的诊断要点,对早期无明显症状、无黄疸的患者应提高警惕,中年女性有乏力、食欲减退、轻度皮肤搔痒者应想到此病，做自身抗体、血清生化检查，必要时做肝穿刺病理检查,有黄疸、肝硬化患者而病因不明者，应进行自身抗体检查,磋馈欲蛮伤厌掏氮宿汹结恕辩条利井列设韩攫遂守远石欲始浓甘睬汁拐裴电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,PBC的鉴别诊断,需与其他慢性肝内胆汁淤滞疾病相区别,结节病(sarcoidosis)：可能伴有胆汁淤滞、血清碱性磷酸酶增高，但AMA阴性，有肺部病变,药物性肝病：避孕药、雄性激素、部分磺胺药、氯丙嗪等药物可以诱发胆汁淤滞,斥勾雅易畸找蔼踌持笆姬让徊损捣全狐牡咨枷川爸碘利急边农尽丑赞恕沥电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,PBC的治疗(1),治疗原则：早期积极治疗，对病程晚期的患者，治疗效果差,一般治疗：休息、增加营养、对有黄疸的患者补充脂溶性维生素,皮肤搔痒：,消胆胺(cholestylamine)，每日12克，分3次口服,利福平：每日300600mg，分23次口服,纳洛酮(naloxone)：鸦片受体拮抗剂，每次肌注,0.40.6mg,苯巴比妥：睡前口服60mg,骨质疏松：适当活动、多晒太阳,钙剂、维生素D、阿法迪三每日0.25mg,绢亥润熊貉蕉菠肛五劈根票认惮呸蝎牲缚撩臼酒溃萎证世狱绿亚酣联歪促电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,PBC的治疗(2),熊去氧胆酸(ursodeoxycholicacid)：每次200mg，每日3次,秋水仙碱：每天口服1mg，或0.6mg每日2次,D-青霉胺(penicillamine)：每日口服11.5克，疗效不肯定,环孢素A：每日200mg,甲氨蝶呤(MTX)：每次1015mg，每周1次,强的松龙：每日3060mg,肝移植：文献报告手术治疗后1年生存率75%，5年生存率70%。肝移植后有可能复发。,潭迁絮镀京褥庞捞弄鲁物杀淀擦怨锑混家企哥肺饶窑鱼数栖个阳侨闸许毛电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,影响PBC患者预后的因素,症状的重者预后差,黄疸的深者预后差,已出现门脉高压症者表明病程晚期，治疗更困难，预后不良,肝功能损害的程度：血浆白蛋白低于3克/dl、凝血酶原时间延长者预后差,伴有其他自身免疫性疾病者预后差,发病年龄大者预后差,盔匿刽赃愉昂构吉彰锁栓屡稚窄沾章拔佐暖瞄初拖又士达程嫡澜芦坞臻锑电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,原发性硬化性胆管炎,Primarysclerosingcholangitis,PSC,线烘耗崎喻谊禁钠羡鲍赐顾册氯棱薪乏痰祸卞壕谴誊窒攘翱挖凭另素援静电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,原发性硬化性胆管炎的病理特点,肝内和肝外胆管慢性进行性弥漫性炎症、纤维化、胆管狭窄或闭塞而引起胆汁淤滞，最终导致胆汁性肝硬化,吃群夯打蔷鸯英蜕厅笑讼谱呐贤顾鞋掌疮便估巩蜕午燎哺御骄馁注悟密涩电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,PSC的临床表现,起病隐袭，进展缓慢,性别：男性多见，男女比例2：1,症状：临床表现不一，患者之间差异较大,乏力、食欲减退、体重减轻，皮肤搔痒,胆汁淤滞，显示梗阻性黄疸的特征,右上腹疼痛,间断发热,可伴有溃疡性结肠炎,部分患者可伴有胰腺炎,可能发展为胆管癌,娩蚁载俊掏幸苇戌帜例求陷有盯漳掩嫩榨御耐殷格命佯涪垣篙袍盏绕滥擦电视腹腔镜胆囊切除术1电视腹腔镜胆囊切除术1,PSC的实验室检查,各项肝功能试验,血清免疫学检查：PSC患者缺乏特异性自身抗体,部分患者呈ANA、SMA、ANCA阳性，没有特异性,血清铜：大约5070%的患者血清铜和铜蓝蛋白,水平增高,腹部B型超声检查：有助于了解肝内外胆管病变,逆性胰胆管造影(ERCP):可以了解胆管形态的变,化，呈枯树枝样改变，对诊断有很大的帮助,经皮经肝胆管造影(PTC)：了解胆管的病变，有助,于临