毛云英皮肤粘膜淋巴结综合征.ppt

风湿热Rheumaticfever,概况：风湿热是一种累及多系统的炎症性疾病。发病与A组乙型溶血性链球菌感染有关。临床主要表现为发热，多伴有关节炎，心脏炎，较少出现环形红斑和皮下结节或舞蹈病。发病年龄以515岁多见。,发病机制Pathogenesis与A组乙型溶血性链球菌感染后两种免疫反应相关：1、变态反应抗链球菌的抗体心脏、丘脑、下丘脑型变态反应组织损伤。链球菌菌体及其产物与相应抗原免疫复合物沉积关节、心脏、心瓣膜型变态反应组织损伤。2、自身免疫抗心肌抗体心肌组织发生心脏炎病毒,病理Pathology基本病变为炎症具有特征性的“风湿小体”（Aschoff小体）渗出期增生期硬化期,临床表现Clinicalfeatures病初1-4周有上呼吸道感染史。发热、面色苍白、胀腹等（一）关节炎以游走性和多发性为其特点主要累及膝、踝、肩、肘等大关节红、肿、热、痛和功能障碍,（二）心脏炎Carditis占4050%，年龄愈小，心脏受累机会愈多1、心脏炎心率、第一心音、奔马律、心动过速早搏、心律失常、心脏扩大、心脏杂音心电图改变：AVB、ST、T平坦或倒置2、心内膜炎二尖瓣主A瓣三尖瓣和肺A瓣3、心包炎心前区痛、呼吸困难、心包摩擦音心界扩大、心音遥远、肝大EKG改变、低电压、ST、T平坦或倒置,（三）舞蹈病Chorea椎体外系受累特征：以四肢和面部为主的不自主无目的的快速运动肌肉乏力、情绪不稳可单独存在，或与风湿热同存,（四）皮肤损害1、皮下结节Rheumaticnedules部位：肘、膝、踝关节伸侧、脊椎旁、枕后头皮处、呈对称分布时间2-4周消失2、环形红斑，结节性或多形性红斑部位：躯干及四肢屈侧，多为环形或半环形时间：数小时或1-2日消失，在不同部位反复出现。,（五）其他偶见肺炎及胸膜炎实验室检查（一）抗链球菌的抗体测定1、抗“o”(ASO)滴度500u2、抗链球菌激酶（ASK）滴度3、抗透明质酸酶（AH）滴度,（二）风湿活动期实验室指标ESR个C-反应蛋白阳性粘蛋白增高其它：白细胞伴核左移,风湿活动重要指标,诊断：Diagnosis,一般按修订的Jones风湿热诊断标准，结合病史，症状和实验检查结果分析、诊断。,风湿热的诊断指标主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎临床表现：发热ASO或其他抗链球游走性多发性关节炎关节酸痛菌的抗体增高舞蹈病风湿热既往史咽拭子培养皮下结节瓣膜病A组溶血性链球实验室：血沉增快菌阳性环形红斑CRP阳性近期猩红热等白细胞增高P-R间期延长,重点思考的3个问题是否为冈湿热两主或一主+两次+近期诊断结果是否伴有心脏炎风湿活动性判断,治疗Treatment（一）一般治疗急性期卧床至少2周有心脏炎表现绝对卧床至急性症状全消失血沉正常可逐渐起床活动（二）肃清链球菌感染青霉素60万u80万u/日，不小于2周,（三）抗冈湿药物强的松1.52mg/kg/日Tid地塞米松0.150.3mg/kg/日Tid肠溶阿斯匹林80100mg/kg/日Qid（四）充血性心力衰竭的治疗洋地黄制剂一般剂量的121/3。利尿剂低盐饮食,（五）舞蹈病的治疗镇静剂预防防止呼吸道感染避免寒冷及时彻底治疗链球菌感染,预后早期诊断彻底治疗预后较好合理预防反复发作即累及心脏者预后差有心功能不全或心包炎者预后不良,皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种病因未名的血管炎综合征，幼儿高发，发病率近年来有逐渐增高趋势。,病因Etiology迄今尚未清楚。推测与以下有关：1、感染2、免疫反应3、其他因素：如环境污染药物、化学剂等。,病理Pathology基本病理为血管周围炎、血管内膜炎或全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管。致死病例中最严重的病变在心脏，特别是冠状动脉有增殖性炎和血栓形成。此外，还有心包炎、心肌炎、脑炎、肝炎和肾炎等损害。,临床表现ClinicalManifestation一、主要症状和体征1、发热为最早出现的症状体温达3840C持续12周呈稽留热型或驰张热型,2、皮肤粘膜表现A、皮疹：呈向心性、多形性荨麻疹样皮疹麻疹样斑丘疹猩红热样皮疹无水泡或结痂,B、粘膜表现：双眼球结膜充血口腔咽部粘膜呈弥漫性充血，唇红干燥、皲裂、出血或结痂舌乳头突起呈杨梅舌,C、肢端变化:肢端变化为本病特点手足皮肤广泛硬性水肿手掌、脚底弥漫性红斑膜样脱屑,3、淋巴结肿大发热时或发热后3天内出现质硬、不化脓、不发热位于颈部、枕后或耳后淋巴结,二、心血管症状少见，但很重要。常于发病16周出现症状；迟至急性期后数月，甚至数年才发生。,急性发热期：收缩期杂音systolicmurmur心音遥远Distantheartsound心律不齐Arrythmia心脏扩大Cardiacenlargement,发热末期：充血性心力衰竭Congestiveheartfailure心包炎Pericarditis二尖瓣关闭不全mitralinsufficiency高血压hypertension心源性休克Cardiogenicshock,亚急性期及恢复期：冠状动脉炎心肌梗死猝死冠状动脉瘤myocardialinfarction约半数病人的动脉瘤可在一年内消散。,三、其他伴随症状1、脓尿Pyuria尿道炎urethritis2、消化道症状3、少见肺部感染。4、偶有无菌性脑膜炎。,四实验室检查1、血液改变白细胞血小板（早期正常）C反应蛋白蛋白电泳显示2球蛋白明显增高。ESR（发热期）,2、尿及脑脊液等检查尿中白细胞脑脊液以淋巴细胞为主的白细胞升高。各种体液和排泄物作细菌培养均为阴性。,3、心血管系统检查心电图改变，主要为ST段及T波改变，P-R间期和Q-T间期延长，低电压、心律失常等。R波和T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索。二维超声是诊断冠状动脉瘤最可靠的无伤性方法，表现为：冠状血管扩张，冠状血管串珠样改变，冠状血管瘤样形成。,诊断和鉴别诊断Diagncsisanddifferentiation诊断主要依靠临床表现和排除其他类似的发疹性热病，实验室检查仅作参考。日本MCSL研究会的诊断标准定为：持续发热5天以上结合膜充血口唇鲜红、皲裂或杨梅舌手足硬性水肿、掌趾红斑、指、趾脱皮多形性红斑状皮疹颈淋巴结肿大,6条中具备发热在内的5条即可诊断。一旦作出诊断即应进行各种心血管检查，以便及时地对心血管病变作出评价。鉴别诊断：排除腥红热、败血症、儿童类冈湿病和渗出性多形性红斑等。,治疗treatment主要是对症与支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。一、阿斯匹林为首选药物，每天30-50/，退热后可减为3-5/，持续用药到症状消失，血沉正常，