黄疸的鉴别诊断及处理.ppt

黄疸的鉴别诊断及处理(Differentialdiagnosisandtreatmentofjaundice),黄疸,疾病,黄疸的定义？,显性黄疸隐性黄疸,概述,衰老RBC肝肾无效造血(占85%)细胞色素非结合胆红素非结合胆红素微粒体转移酶结合胆红素肠道尿胆原,代谢,粪粪胆原粪胆素,肾尿胆原尿胆素,胆道,20%,90%,按病因、发病学分类,溶血性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸先天性非溶血性黄疸,分类,阻塞性黄疸,肝内胆汁郁积肝内胆管阻塞肝外胆管阻塞,按病因、发病学分类,分类,按胆红素性质分类,UCB升高为主CB升高为主,生成过多摄取障碍结合障碍,肝内胆汁郁积肝内胆管阻塞肝外胆管阻塞Dubin-JohnsonSyndrome,分类,溶血性黄疸,血TB，UCB为主尿Bili(-)、尿胆原粪中粪胆原巩膜轻度黄染,特征,皮肤无瘙痒可有脾大贫血、网红骨髓红系增生旺盛,溶血性黄疸,特征,溶血性黄疸,先天性溶血性贫血RBC膜缺陷珠蛋白异常RBC酶缺陷,病因,溶血性黄疸,获得性溶血性贫血自身免疫性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿异型输血、恶性疟疾等,病因,肝细胞性黄疸,血TB，UCB为主，CB亦升高尿Bili(+)、尿胆原粪中粪胆原正常或略低皮肤、巩膜黄染,特征,肝细胞性黄疸,可有瘙痒血清转氨酶可肝炎病毒标记物常(+)肝活检示肝损伤,特征,肝细胞性黄疸,病毒性肝炎中毒性肝损伤肝硬化原发性妊娠急性脂肪肝,病因,阻塞性性黄疸,血TB，CB为主尿Bili(+),尿胆原或缺如粪中粪胆原或缺如，粪呈浅灰或陶土色,特征,阻塞性性黄疸,皮肤、巩膜黄染瘙痒显著血TCh、ALP、r-GTLP-X阳性,特征,阻塞性性黄疸,肝内胆汁郁积,胆汁郁积性肝炎某些药物胆汁郁积妊娠期特发性黄疸原发性胆汁性肝硬化,病因,阻塞性性黄疸,肝内胆管阻塞,原发性硬化性胆管炎肝内胆管结石华支睾吸虫病肝癌：肝门或肝门附近,病因,阻塞性性黄疸,肝外胆管阻塞,胆管内因素：如结石胆管壁因素：如胆管炎、癌胆管外因素：如胰腺癌炎症、结石、肿瘤占80%以上,病因,先天性非溶血性黄疸,常染色体显性或隐性遗传肝细胞对Bili摄取、结合、排泄缺陷,特征,无溶血证据、肝功能正常血Bili升高呈间隙或波动性症状轻微、预后佳,先天性非溶血性黄疸,特征,几种常见先天性非溶血性黄疸(一),GilbertCrigler-NajjarRotorDubin-Johnson,遗传显性隐性隐性隐性基本缺陷摄取障碍酶完全缺乏贮存障碍排泄障碍酶缺乏摄取障碍起病20岁后出生后20岁前20岁后全身状况良好极差良好良好症状轻微核黄疸轻微轻微肝脾肿大少见常有无可有血清TB68M342M3486M3486M血清CB10%10%5050,几种常见先天性非溶血性黄疸(二),GilbertCrigler-NajjarRotorDubin-Johnson,尿胆红素-+BSP试验正常正常3050%10无回升有回升胆囊造影正常正常正常显影不良肝活检正常正常正常色素沉着(黑肝)尿粪卟啉正常粪卟啉65%80%预后良好差良好良好,肝功能检查血液学检查免疫学检查十二指肠引流液,诊断方法及注意事项,病史、体检实验室检查,特殊检查,诊断方法及注意事项,B超胃肠钡餐胆囊造影ERCPPTC,CTMRI、MRCP核素显像肝穿腹腔镜,治疗性试验剖腹探查,诊断方法及注意事项,病史,发病缓急,呈进行性加重抑或波动性,伴随症状：瘙痒、腹痛等,尿、粪颜色,服药史、输血史、有无肝炎接触史等,方法,体征,皮肤、巩膜黄染程度,皮肤有无抓痕、出血点,有无肝掌、蜘蛛痣,肝、脾、胆囊是否肿大、有无腹水,方法,Liverfunction,Bilirubin代谢血清TB、UCB、CB尿胆红素、尿胆原,肝细胞损伤酶谱ALT、AST,方法,胆汁郁积酶谱ALP、rGT、5NT,脂类代谢总胆固醇、胆固醇酯LPX,Liverfunction,方法,蛋白合成ProthrombintimePT对vitK的反应血浆蛋白,染料排泄试验靛青绿（ICG）,Liverfunction,方法,溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(一),溶血性肝细胞性阻塞性UCBCB正常CB/TB30%35%尿胆红素-+尿胆原轻度或缺如ALT正常可,溶血性肝细胞性阻塞性r-GT正常ALP正常PT正常延长延长vitK反应差好总胆固醇正常轻度或血浆蛋白正常A、G正常,溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(二),Hematologicexam.,协助溶血性黄疸的病因诊断,HemoglobinRBC形态网织RBC、骨髓检查尿Hb、含铁血黄素,方法,RBC脆性试验CoombstestHamstest,协助溶血性黄疸的病因诊断,Hematologicexam.,方法,协助肝细胞性与阻塞性黄疸的诊断,ViralMarkerAFP、CEA、CA19-9免疫球蛋白、自身抗体,Immunologicexam.,方法,Ultrasound,简便、无创伤，常为首选,超声内镜（EUS)更直接，尤对胰腺和胆总管末端病变的诊断，优于体表超声,方法,Computedtomography,较准确判断肝外胆管有无阻塞、阻塞部位与范围，对胰腺及肝占位性病变的诊断准确性高,螺旋CT所得图像对胆道的显示更为清晰,方法,Endoscopicretrogradecholangiopancreatography,对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌及了解胆道情况有重要帮助可区别肝外或肝内胆管阻塞及阻塞部位,方法,Endoscopicretrogradecholangiopancreatography,通过十二指肠镜可直接察见乳头部有无病变并可作活组织检查,方法,Percutaneoustranshepticcholangiography,能清楚显示肝内、外整个胆道系统对胆管阻塞的部位、程度病变范围等能准确了解,方法,为创伤性检查并发症相对较高仅适用于ERCP失败者,Percutaneoustranshepticcholangiography,方法,Magneticresonancecholangiopancreatography,可多平面、多维成像显示胆胰系统结合MRI而较准确地诊断胰胆管的病变部位与性质,方法,非创伤性无并发症无X线辐射适应症广,Magneticresonancecholangiopancreatography,缺点显像的空间分辨率较ERCP低,方法,Nucleinimaging,非创伤性可动态反映肝胆系统的功能主要用于阻塞性和肝细胞性黄疸鉴别,方法,Liverbiopsy,协助诊断肝细胞性黄疸、肝内胆汁郁积、Dubin-Johnsonsyndrome等,疑胆管机械阻塞者慎用,方法,Laparoscopy,可观察肝、胆、脾可直视下肝活检,方法,治疗性试验,强的松(龙)试验10-15mgTid5-7d,苯巴比妥试验30-60mgTid7d,方法,剖腹探查,疑肝外胆管阻塞难以诊断治疗4周黄疸不退,方法,胆总管结石,CT,ERCP,胆总管结石,PTCMirrizessyndrome,MRCP胆总管结石,黄疸诊断的一般程序(一),胆红素代谢试验,病史、体检,黄疸,获得黄疸病因的初步印象,初步确定黄疸类型,黄疸诊断的一般程序(一),选择作有关辅助检查,黄疸病因诊断,黄疸诊断的一般程序(二),黄疸,血清胆红素测定,UCB升高为主,CB升高为主,病因治疗,是最根本病因治疗环节,药物性黄疸停用有关药物胆管阻塞性黄疸多需手术或经内镜介入治疗,治疗,药物治疗,肾上腺皮质激素苯巴比妥熊去氧胆酸腺苷蛋氨酸（思美泰）,治疗,介入治疗,内镜下胆管引流术Endoscopicbiliarydrainage(EBD),治疗,介入治疗,外