贫血anemia新.ppt

主诉面色苍白，伴头晕、乏力、活动后气促3月余,贫血Anemia,南方医院血液科徐丹,贫血概论,外周血中单位容积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及红细胞压积低于相同年龄、性别和地区的正常标准国内常以Hb量低于正常为贫血诊断指标,正常值（平原地区）,成年男性成年女性Hb(g/L)120-160110-150RBC(1012/L)4.5-5.54.0-5.0红细胞压积(%)42-5337-46,细胞计量学分类,按病因和发病机理分类,RBC生成不足示意图骨髓造血障碍AA、纯红AA细胞成熟障碍IDA、巨幼贫RBC破坏增多内在缺陷地中海贫血、G-6PD缺乏症外来因素免疫性溶贫、机械性损伤失血,贫血各论,缺铁性贫血（IrondificiencyanemiaIDA),IDA概述,是由于体内贮存铁缺乏,不能满足正常红细胞生成的需要，影响了血红素的合成，属于小细胞低色素贫血IDA是世界上最常见的贫血好发于婴儿及育龄妇女,人体的铁代谢(ironmetabolism),铁来源外源性铁：富含铁的食物吸收特点：十二指肠及空肠上段Fe3+Fe2+方能吸收内源性铁：衰老破坏RBC(再利用),铁代谢,单核巨噬细胞贮存铜蓝蛋白(铁蛋白,含铁血黄素)胃酸氧化食物铁Fe2+Fe3+运铁蛋白Fe3+还原物质幼红细胞,+卟啉血红素Hb,十二指肠空肠,IDA临床表现,贫血表现乏力、头晕、活动后心悸气短组织缺铁表现发育迟缓、体力下降、智商低、注意力不集中烦躁、异食癖、吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)体征皮肤黏膜苍白、毛发干枯指甲扁平失去光泽易碎裂、反甲,实验室检查,实验室特征小细胞低色素贫血（HbMCVMCHMCHC)增生性贫血（Ret）骨髓幼红细胞“核老浆幼”,IDA形态学外周血涂片检查,IDA形态学骨髓检查,IDA有关实验室检查,铁代谢检查血清铁转铁蛋白饱和度总铁结合力缺铁性红细胞生成检查红细胞原卟啉（FEP）贮备铁缺乏检查骨髓铁染色、血清铁蛋白（细胞外铁）铁粒幼细胞计数（细胞内铁）,IDA鉴别诊断（与其它小细胞低色素贫血相鉴别）,慢性病性贫血转铁蛋白饱和度铁蛋白骨髓铁粒幼细胞数量海洋性贫血家族史,Hb电泳异常血清铁、转铁铁蛋白饱和度,骨髓铁不降低铁粒幼细胞贫血转铁铁蛋白饱和度铁蛋白骨髓铁粒幼细胞或环形铁粒幼细胞均,IDA治疗,病因治疗溃疡、痔疮治疗，月经过多调整,钩虫病等补铁原则口服为宜勿同茶饮;促进吸收(+Vitc等)有胃肠反应，饭后服观察疗效Ret7天高峰Hb2w12月正常补足贮铁维持量(3-6个月),巨幼红细胞贫血（megaloblasticanemia),一、巨幼细胞贫血定义,是由于叶酸和（或）VitB12缺乏引起或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。特点是骨髓造血细胞呈现典型的“巨幼变”（骨髓三系细胞及上皮细胞均可以受累）,二、叶酸、VitB12代谢,叶酸源于食物(蔬菜、肉食均有,烹调损失)小肠吸收,贮于肝脏（510mg)每天需要量多(200g)，较易发生缺乏VitB12源于肉类食物(在胃部与内因子IF结合)回肠吸收,贮于肝脏（45mg)每天需要量少(25g)，不易发生缺乏,三、巨幼细胞贫血病因和发病机制,叶酸缺乏原因摄入不足营养不良偏食烹调不当吸收不良腹泻、肠炎需要增加婴幼儿、妊娠哺乳代谢旺盛利用障碍影响吸收、代谢的药物如MTX,三、巨幼细胞贫血病因和发病机制,VitB12缺乏原因内因子缺乏恶性贫血、胃切术、胃炎吸收不良小肠切除、肠炎腹泻寄生虫细菌感染夺取VitB12,巨幼细胞贫血发病机理,DNA合成阻滞核分裂迟缓,甲基丙二酰辅酶A,大量堆积,琥珀酰辅酶A,神经髓鞘形成障碍,神经症状,缺乏,粒、红、巨巨幼样变,VitB12,叶酸VitB12,四、巨幼细胞贫血临床表现,慢性贫血症状乏力、头晕、活动后心悸气短消化道症状舌红(牛肉舌）乳头萎缩舌面光滑(镜面舌）纳差、腹胀、腹泻神经系统症状手足麻木,蚁走感等周围N炎症状(仅VitB12缺乏)反射减弱、精神失常脑组织损害症状,五、巨幼贫的诊断,BM象与血象大细胞性贫血+可疑病史中病因明确（叶酸或VitB12缺乏的可能)诊断+试验性治疗疗效血清叶酸与VitB12测定具有明确诊断意义,六、巨幼细胞贫血有关实验室检查,血象MCV伴WBC和Plt中性粒分叶过多BM象红系增生，巨幼样变在三系均可见(核幼浆老)生化血清叶酸或VitB12VitB12吸收试验有助于恶性贫血诊断,巨幼贫外周血形态,巨幼贫骨髓形态,七、巨幼贫的治疗,病因治疗治疗病因，去除基础病补充治疗缺什么补什么(叶酸口服;VitB12肌注)注意辅以补充铁剂VitB12同时缺乏者,不宜单用叶酸治疗,再生障碍性贫血（AplasticanemiaAA),再生障碍性贫血,定义由多种因素引起骨髓造血功能衰竭,导致全血细胞减少为特征的疾病特点骨髓造血组织明显减少,脂肪等非造血组织相应增多全血细胞减少临床上以贫血、出血和感染为主要表现,再障病因,化学因素氯霉素、磺胺/抗癌药、苯物理因素射线生物因素肝炎病毒、严重感染约半数以上的患者找不到明确的病因,再障发病机制,再障发病机理目前还不十分清楚主要认为有下面三方面的因素：骨髓造血干细胞缺陷种子造血微环境破坏土地免疫调节紊乱虫子,再障临床表现,进行性贫血、出血、感染急性AA起病急骤，发展迅速（重型AA型）表现为严重出血与感染慢性AA起病缓慢,发展慢,以贫血为主可恶化重型AA,再障诊断,临床上有严重贫血、伴有严重出血、感染全血细胞网织红绝对值一般无脾大骨髓增生减低，非造血细胞除外其它引起全血细胞减少的疾病重型AA诊断标准：网织红0.01%,绝对值15109/LN0.5109/L;Plt75%(G6PD缺乏者)Hb电泳:地中海、Hb病等等,六、溶贫的治疗原则,去除病因药物、感染诱发的溶血激素或免疫抑制剂免疫性溶贫、PNH切脾或脾栓塞免疫性溶贫而激素