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文档简介
引自M.Selman,免疫反应(III+),间质性肺炎肉芽肿性细支气管炎,易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的免疫反应所引起的肺部疾病。,一、病因与流行病学,1.抗原物质微生物(细菌、真菌及其组成成分):生长于植物如干草,稻草,谷粒,蘑菇肥料,树皮,蔗渣,空调,湿化器动物蛋白:鸟(鸽子、鹦鹉,等)低分子量化合物:某些药品,2.易患因素职业接触(农作、收获蔗糖,蘑菇,木工)污染的中心供暖气和湿化器嗜好(鸽子、鹦鹉,等)粉尘抗原颗粒:嗜热放线菌孢子:湿度35-50%,温度50-600C数量:霉干草1600106孢子/m3,吸入7.5105/min大小:50%)中性粒细胞%轻度增高可见浆细胞,肥大细胞巨噬细胞呈泡沫样改变CD4/CD840%(如果进行了BAL)相应的组织病理学变化(淋巴细胞渗出为主的间质性肺炎,细支气管炎,肉芽肿)(如果进行了biopsy)次要标准:两肺底吸气末爆裂音,DLco降低,低氧血症,三、诊断诊断标准(2),四、鉴别诊断,1.急性表现肺部弥漫性渗出影伴发热病毒性肺炎,支原体肺炎,细菌性肺炎,肺结核AIP,急性药物反应,COP急性表现有时需与哮喘,ABPA鉴别2.亚急性表现弥漫性结节、斑片渗出肉芽肿性肺疾病(结节病、结核,等)3.慢性表现为呼吸困难,结节/网织结节,肺纤维化肺TB,结节病,IPF,sarcoidosis,HP,慢性嗜鸟者肺(BFL)与IPF鉴别,慢性嗜鸟者肺(BFL)容易误诊为IPF隐匿起病,没有发热,饲养小鸟的BFL,8/17例确诊前曾误诊为IPF(Ohtanietal,2003)避免进一步的抗原暴露,包括羽绒枕,羽绒枕和毛毯等(Haitjemaetal.1992),SelmanM,PardoA,BarreraL,etal.Geneexpressionprofilesdistinguishidiopathicpulmonaryfibrosisfromhypersensitivitypneumonitis.AmJRespirCritCareMed2006;173:188-98,IPF:15例;HP:12例,NSIP:8例寡核甘酸微阵列:基因表达差异,IPFNSIPlikeHP,A,B,IPF,HP,五、治疗与预防,脱离或避免抗原接触强的松30-60mg/d(急性重症,慢性进展或功能异常)2-3w,逐步减量总疗程3-6月,或直至没有进一步的肺功能改善近期疗效比较肯定,远期疗效?其他:吸氧,等,Ohtani,Saiki,Kitaichi,etal,2005,GroupA:
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