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,皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病)Kawasakidisease,川崎病(Kawasakidisease),1967年日本医生川崎富作首次报道,川崎病(Kawasakidisease),持点:,免疫损伤性系统性血管炎综合征幼儿高发多系统损害发热超过5天皮肤多形性红斑粘膜充血水肿淋巴结肿大冠状动脉受累,川崎病(Kawasakidisease),病因学:,感染因素?免疫因素?环境因素?化学因素?,自身免疫性疾病!,自身免疫性疾病!,川崎病(Kawasakidisease),病生理:,血管周围炎,血管内膜炎,全层血管炎,增殖血栓扩张,川崎病(Kawasakidisease),病理损伤范围:,皮肤,粘膜,心脏,肾脏,肝脏,大脑,肺脏,川崎病(Kawasakidisease),临床表现:,年龄、性别、病程,可见于各年龄小于3岁80%男多于女病6-8W,皮肤改变,多形性红斑指趾端硬性水肿脱皮,川崎病(Kawasakidisease),临床表现:,川崎病(Kawasakidisease),临床表现:,川崎病(Kawasakidisease),临床表现:,川崎病(Kawasakidisease),临床表现:,粘膜改变,结膜充血口腔粘膜充血唇红、裂、出血杨梅舌,浅表淋巴结肿大,单侧颈部枕后耳后全身,川崎病(Kawasakidisease),临床表现:,川崎病(Kawasakidisease),临床表现:,川崎病(Kawasakidisease),临床表现:,冠脉炎动脉瘤动脉血栓心梗收缩期杂音心音钝、远心律不齐心影扩大心力衰竭ECG,冠脉症征,川崎病(Kawasakidisease),临床表现:,腹泻呕吐腹痛血便,腹部症状,川崎病(Kawasakidisease),实验室检查:,白细胞增高血小板增高血沉增高C-反应蛋白增高高丙球血症,末梢血检,心电图,(心肌缺血表现),P-R延长ST下降T波低平Q-T延长,川崎病(Kawasakidisease),实验室检查:,球状囊状串珠状,超声心动图,冠状动脉改变,川崎病(Kawasakidisease),冠脉病变:,川崎病(Kawasakidisease),冠脉病变:,川崎病(Kawasakidisease),冠脉病变:,川崎病(Kawasakidisease),冠脉病变:,川崎病(Kawasakidisease),诊断标准:,持续发热超5天,结膜充血,口唇充血杨梅舌,硬性水肿脱皮,多形性红斑,淋巴结肿大,川崎病(Kawasakidisease),鉴别:,猩红热,败血症,类风湿,渗出性红斑,川崎病(Kawasakidisease),治疗:,减轻或缓解血管炎抗凝血或防止血栓,川崎病(Kawasakidisease),治疗:,发热30-50mg/kg/d热退3-5mg/kg/d,阿斯匹林,抗炎、抗凝,(血沉、血小板恢复),川崎病(Kawasakidisease),治疗:,400mg/kg/Dx5d1g-2g/kg/Dx1-2d,丙种球蛋白,退热、防治冠脉病变,10天内男性婴儿C-反应蛋白增高早期PTS小于20万,冠A病高危因素,川崎病(Kawasakidisease),治疗:,潘生丁3-5mg/kg/d维生
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