肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI诊断

肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI诊断,1,肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是肾脏最常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤的3.9%。,2,AML以往被认为是畸形血管、平滑肌、脂肪三者组成的“瘤样畸形”，是一种错构瘤。近年来研究认为，AML起源于血管周围上皮样细胞(perivascularepithelioidcells，PECs)，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性失活有关。典型的AML由异常血管、平滑肌及脂肪三种基本成分组成，平滑肌是肿瘤成分，而脂肪是化生性的成分，从而改变了对该肿瘤的认识，目前已将其归入血管周围上皮肿瘤谱系中。,3,2004年版WHO分类,经典型AML良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。上皮样AML(epithelioidangiomyolipoma，EAML)经典AML结构基础上以上皮样细胞增生为主，呈浸润性破坏生长，具有恶性潜能的间叶性肿瘤。,4,AML临床分型,AML伴结节硬化常见于青少年(常染色体显性遗传病)。多为双侧、较大、多发，临床可有癫痫、智力低下、面部红斑。4080结节硬化患者伴有AML。AML不伴结节硬化多发生中年女性，多为单侧。也可多发，在我国此型多见。,5,CT表现,典型AML表现单侧、双侧肾脏增大或局部突出，其内见圆形、类圆形或分叶状不均匀肿块影，可见斑片状或多房状低密度脂肪影，CT值约为-20-110HU，境界一般较清楚。特征性脂肪密度一般可明确诊断。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化，但脂肪间隔可有强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化，强化的程度要低于正常肾实质，CT值约升高2030HU，与正常肾脏分界清楚。,6,不典型AML表现当肿瘤内脂肪组织极少时，CT平扫表现为等、稍高或稍低密度的软组织肿块。增强扫描皮质期肿瘤强化低于肾皮质高于肾髓质，形成小网格状，无结节强化，实质期仍为较高密度，病理上为多条血管影。当肿瘤合并出血、破裂时，呈大片状不均匀高密度影。,7,MR表现,含脂肪多的肿块在T1WI像上显示高信号，T2WI像上出现较高信号。在脂肪抑制像上，信号明显减低。增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。,8,含脂肪少的肿块T1WI及T2Wl上显示较低或中等信号。较有特征性的征象是T2WI病灶内可见与肌肉信号相似的稍低信号，推测其病理基础可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集所致。,9,28岁女性伴结节硬化,10,58岁女性,11,38岁女性,12,54岁女性,13,诊断AML注意点,多中心特点：AML有多中心起源的特点，肿瘤可在单侧、双侧肾脏呈多发病灶。向外生长特点：AML是良性肿瘤，呈膨胀性生长，一般位于肾实质，多向肾轮廓外突出，向肾盂方向生长较少。肿瘤与正常肾组织界限清楚，以膨胀生长方式取代正常肾组织。易出血特点：AML为无包膜的实性肿物，瘤体位于肾表面者，易发生破裂出血引起急腹症。肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤，AML自发出血的机会远较肾癌常见。CT诊断关键是薄层连续扫描多点位测量脂肪成分。,14,鉴别诊断,肾癌多见于中老年男性，典型肾癌血供丰富，CT增强动脉期显著强化，静脉期很快下降，强化呈不均匀方式，中心可见肿瘤坏死区。可伴有腹膜后淋巴结转移、肾静脉和下腔静脉瘤栓形成。,15,52岁男性,16,脂肪肉瘤脂肪肉瘤发生于肾实质少见，一般为腹膜后脂肪肉瘤，好发于肾周围脂肪组织，沿筋膜和组织器官间隙生长，包绕、推挤或侵犯邻近器官。瘤体一般较大，包膜菲薄，境界不清。其内常有粗细不等条状、片状软组织间隔或软组织块影。,17,18,19,20,21,不典型AML诊断要点,CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。Kim等发现53的不典型AML呈高密度而仅有13的肾细胞癌呈高密度。肿块强化类型：均匀、延迟强化肿瘤内钙化常提示为恶性，而这在AML中十分罕见。MRIT2呈稍低信号,22,47岁女性,23,50岁男性,24,65岁女性,25,5