眼眶横纹肌肉瘤ppt课件.ppt

1,眼眶病变一例,.,2,病史,患者男性，6岁，外伤致右眼肿胀伴视力下降一月，右眼被石头击伤，视力下降，眼睑肿胀，眼球突出,3,专科检查,右眼球颞下方突出明显，眼球转动受限，眼睑不能闭合，角膜暴露，大部分结膜充血，,4,5,6,7,8,9,手术,眉弓下皮肤切口2cm几上睑重睑沟皮肤切口2cm，暴露病变，钝性分离肿瘤组织，分离包膜与周围组织粘连，见上直肌及上斜肌被肿瘤侵犯，离断病变部分，钝性分离肿瘤下方，完整去除肿瘤（大小5X4X2cm）压迫止血,10,术中冰冻病理,恶性肿瘤横纹肌肉瘤,11,眼眶横纹肌肉瘤,小儿最常见的眼眶原发恶性肿瘤，发病年龄90%小于16岁，多起源于眼外肌，发现时多已较大，常已侵入眼肌圆锥内及副鼻窦。,12,临床表现,患者有进行性一侧突眼，发展迅速，患侧眼睑、结膜明显水肿，眼肌麻痹，眼疼、头疼、视力减退。鼻、副鼻窦受累时可有鼻衄。,13,分型,根据主要的细胞成分可分成不同类型的横纹肌肉瘤，多简分为3型：胚胎型（最多见）腺泡型（恶性程度最高）多形性（分化好，预后好）,14,(1)胚胎型：肿瘤由胚胎发育不同阶段的横纹肌母细胞构成眼眶内横纹肌肉瘤几乎3/4属于此类型。镜下可见成片的圆形和梭形细胞，呈均匀分布或排列为疏松和紧密相间的细胞带低分化的瘤细胞呈圆形或小梭形核大，深染核内多染色质核仁不清。仅有少量嗜伊红胞质，有较多核分裂小梭形细胞核居中央，深染，两侧有胞质上述两型细胞之间混杂有分化较好的瘤细胞呈带状、网球拍状或蝌蚪状胞质丰富嗜伊红染色颗粒状，有纵和横纹。多数肿瘤有丰富的血管，可见瘤细胞围绕血管排列。,15,(2)腺泡型：较胚胎型者少见，但较多形性为多,因其结构如肺小泡而得名，镜下可见腺样排列的瘤细胞和纤维间隔瘤细胞比较集中，被纤维血管间隔分割成泡状，类似胚胎横纹肌肉瘤的瘤细胞位于间隔内。泡的边缘可有数层椭圆形细胞类似腺上皮,中央瘤细胞分散游离，类似腺腔此中央部之细胞大小不等的圆形，可有多核，有时纤维间隔突起形成假乳头。腺泡样排列和假乳头为本型组织学特征，另外有少许细胞内含横纹,此种细胞有助于诊断,16,(3)多形性：一般见于成年人最为少见由不同分化阶段的瘤细胞构成，其组织学特征是高度多形性和异形性。以梭形细胞为主，此外还有带状细胞、蝌蚪状细胞，这些细胞分化较好，体积较胚胎型大，外形规则。细胞内有丰富的胞质，胞质内有纵纹和横纹。,17,其它辅助检查,1.X线检查多数可见眶腔扩大且密度增高的影像，这是因为横纹肌肉瘤发展快，来诊时肿瘤体积已较大，肿瘤代替脂肪组织而占据眼眶大部，X线片显示密度增高的软组织影，又由于患儿正处于眼眶发展时期,较短时间的眶压增高即可引起眶腔扩大。晚期尚可发现骨破坏。,18,2.超声波探查B型超声显示病变为形状不规则的低回声区或无回声区，有的病例病变内可出现带状回声间隔,后界显示较清楚，彩色多普勒探查，在肿瘤内可发现丰富而杂乱的彩色血流，脉冲多普勒检测肿瘤内可见动脉频谱且血流流速较快。,19,3.CT扫描：眶内软组织密度占位，多见于眶上部，边界模糊，眼球受压前移，眶隔前软组织肿胀。肿瘤密度多不均，中度增强，钙化少见，相邻骨壁破坏明显，眶腔增大轻微。肿瘤可侵入相邻副鼻窦、中颅凹、海绵窦、颞下窝或翼腭窝。多数病例肿瘤位于眶上部，形状不规则，只有少数病例病变占据全眶或位于眶后部，而呈锥形或类圆形。肿瘤边界不锐利或边界不圆滑，肿瘤有坏死腔或出血时，密度不均匀。CT值在3460HU，,20,4.磁共振成像在显示肿瘤的位置、形状方面磁共振成像同于CT，其中T1WI显示为中等或中等偏低信号，T2WI强度增加，为高信号，肿瘤内有坏死腔和出血腔时则信号与实质区不一致，在出血灶区T1WI和T2WI均显示为高信号，在显示肿瘤与眼环的关系方面，因二者在T1WI均属于中等偏低信号，所以铸造样改变较CT更为显著。,21,鉴别诊断,22,眼眶血管瘤,毛细血管瘤少见，多见于婴幼儿，常发生于眼睑；海绵状血管瘤常见，可见于任何年龄，常发生于眼肌圆锥内，可有多个瘤体互不相连，也可穿出眼肌圆锥向外生长。临床病史长，发展缓慢，有突眼、眼球偏位，多泪、低头时突眼加重，可伴视力减退。,23,影像学表现,1.X线平片：肿瘤较大时可见患侧眶密度增高，可有限局性眶腔扩大，但眶壁骨质无破坏。偶见浅淡钙化斑或囊状钙化影。2.B超表现：眶内类圆形中等透声占位，边界清楚，内部回声均匀、较强，可有无回声晕，压迫可有变形。,24,3.CT表现：眼肌圆锥内圆或卵圆形软组织密度占位，边缘光滑清晰，中度至明显增强。可有静脉石或钙化。大肿瘤可有眶扩大，无骨壁破坏。眶尖常保持正常。4.MRI表现：肿瘤边界清楚，光滑，T1加权像中低信号，T2加权像高信号，信号强度均匀。巨大肿瘤可占据眼球后间隙大部，但眶尖仍可见脂肪信号。,25,眼眶淋巴瘤,为非何杰金淋巴瘤淋巴结外病变，约占淋巴瘤病人的0.01%。可发生于结膜、泪腺或球后，多并发于中枢神经系统淋巴瘤。发病年龄3090岁，平均60岁。可有无痛性突眼、眼部软组织肿胀、水肿，扪及软组织结节。视力损害少见。,26,影像表现,1.X线平片：患侧眼密度增高，眶腔无增大，眼壁骨质无破坏。2.CT表现：单发软组织肿块，常见于眼球后脂肪，也可发生于泪腺或眼肌；密度较高，均匀，有轻度增强，边界锐利但常不规则或呈锯齿状，常依相邻结构塑形生长。弥漫型：眼球后大片密度增高，边界模糊，眶内结构显示不清。,27,3.MR表现：肿瘤T1加权像低信号，T2加权像较高信号，与眼外肌信号强度相近。包埋于病变内的眼外肌与视神经结构无明显改变。,28,眼眶淋巴管瘤,眶内淋巴管瘤多发生于儿童期，肿瘤在生长期逐渐增大，可有眼球突出，而且波动性大，瘤内有自发出血可产生巧克力囊肿，,29,CT表现：弥漫型：广泛累及眼睑软组织、肌锥内外结构的弥漫性肿块，边界不清，密度不均，囊内可出血，表现为略高密度，叶可见囊性低密度区，为陈旧性出血，少数可有钙化。增强扫描，内有较大血管，可见明显强化，局限型：圆形或椭圆形肿块，边界清楚，肿瘤与眼外肌等密度，密度可均匀叶可不均匀，增强扫描，肿瘤轻度至明显强化，强化均匀叶可不均匀。,30,小结,31,横纹肌肉瘤是儿童时期最常见的来源于中胚叶的原发眼眶恶性肿瘤,多发生于10岁以下儿童,文献报道自出生至70岁均可发生。主要表现为迅速发展的眼球突出，可在眶缘或眼睑触及肿块，肿瘤生长迅速，病理可分为胚胎型、腺泡型及多形型三种，影像学表现为不规则的肿块，密度不均，边界清楚，增强后呈轻中度强化，早期，一般位于肌锥外，可累及眶隔前及隔后结构，与眼外肌分界不清，生长速度快，可很快累及整个眼眶并可侵犯眶骨，而后侵犯眶周结构，CT均能显示，但是还要结合临床。,32,参考文献,1.孙为荣主编.眼科病理学.