结节性红斑PPT课件.ppt

结节性红斑,1,.,概述,1798年英国威廉：首次报道1842年威尔逊：多形红斑的一部分1860年Hebra：扩充临床特征，描述皮损发展颜色变化,2,概述,主要表现为小腿伸侧触痛性红色或紫红色炎性结节常急性起病，2-3周后可自退，不留溃疡、瘢痕或萎缩，较少反复病因多种，最常见感染（家族发病常见原因）、结节病、炎性肠病、药物、妊娠和肿瘤,3,.,结节性红斑临床特点-发病,多见于20-40岁，尤其是20-30岁女多于男，男:女=1:3-6（青春期前相等）有种族和地理差异（与病因不同有关），而城市和农村分布无差异性多发于上半年（可能较多链球菌感染）,4,结节性红斑临床特点-早期特点,典型：突然对称性、触痛性、和凸起性红色结节斑块胫前、踝、膝，双侧分布，直径1-5cm或更大。急性发作多伴发热（38-39度），疲乏、关节痛、头痛、腹痛腹泻、呕吐或咳嗽可有巩膜外层损伤和小疱性结膜炎、淋巴结肿大、肝脾肿大和胸膜炎溃疡性结肠炎患者（右图）,5,结节性红斑临床特点-早期特点,鲜红色并轻度高出皮面Sweet综合征（急性发热性嗜中性粒皮病）患者（右图）,6,结节性红斑的临床特点-早期表现,鲜红色并轻度高出皮面对称分布服避孕药者（右图）,7,结节性红斑的临床表现-早期特点,可融合成大的红斑未发现潜在疾病的患者（下图）,8,结节性红斑的临床表现-晚期特点,数天内变平，呈青灰红或紫色，最后成黄色，像深部磕伤无溃疡，愈合后无萎缩或瘢痕皮疹持续3-6周，复发少见儿童持续时间比成人短，小部分有关节痛，不到一半的患者伴有发热,9,结节性红斑的临床表现-晚期特点,扁平，颜色略紫肺病结节病患者（右图）,10,结节性红斑的临床表现-晚期特点,深部磕伤样表现肺部结节病患者（右图）,11,结节性红斑的临床表现-晚期特点,累及踝部溃疡性结肠炎患者（右图）,12,结节性红斑的病因,儿童：链球菌感染，发病前2-3周A组溶血性链球菌上感，并伴有抗“O”升高成人：其他感染（如结核），药物，结节病，自身免疫性疾病和炎性肠病最常见引起结节性红斑的药物：磺胺类，溴化物，口服避孕药,13,结节性红斑的病因,与肠病相关的结节性红斑：突发，溃疡性结肠炎比克罗恩病常见白塞病性结节性红斑：多为小叶性脂膜炎，伴白细胞破碎性或淋巴细胞性血管炎（与典型结节性红斑不同）37-60%病因不明,14,结节性红斑的病因-感染,细菌非典型分歧杆菌博氏疏螺旋体南欧斑疹热布鲁菌病弯曲杆菌病性病淋巴肉芽肿脑膜炎球菌血症黏膜炎莫拉菌,猫抓热软下疳鹦鹉热衣原体白喉棒状杆菌淋病大肠杆菌属钩端螺旋体,15,结节性红斑的病因-感染,病毒巨细胞病毒传染性单核细胞增多症乙型肝炎麻疹丙型肝炎挤奶工结节单纯疱疹病毒触染性深脓疱艾滋病毒细小病毒水痘,16,结节性红斑的病因-感染,霉菌曲霉菌病皮肤真菌病酵母菌病组织胞浆菌病球孢子病孢子丝菌病,17,结节性红斑病因-感染,原虫阿米巴痢疾棘球蚴病钩虫病钩虫病蛔虫病裂头蚴属幼虫贾第鞭毛虫病弓形体滴虫病,18,结节性红斑的病因-药物（风湿）,青霉胺保泰松硫唑嘌呤布洛芬氨苯砜吲哚美辛金制剂双氯芬酸反应停氨基水杨酸对乙酰氨基酚萘普生,19,结节性红斑的病因-抗生素类药物,青霉素哌拉西林磺胺类氨苄青霉素头孢地尼依诺沙星羟氨苄青霉素链霉素环丙沙星羧苄青霉素红霉素氧氟沙星双氯青霉素美满霉素左氧氟沙星笨唑青霉素磺胺甲基异恶唑甲氧西林磺胺嘧啶,20,结节性红斑的病因-妇科内分泌药物,口服避孕药氯烯雌醚甲羟孕酮他巴唑乙烯雌酚氯磺丙脲孕激素丙基硫氧嘧啶雌激素胰高血糖素,21,结节性红斑的病因-其他药物,硝苯地平可待因肼苯哒嗪甲基多巴呋喃妥因卡马西平奥美拉唑溴化物帕罗西汀伤寒疫苗速尿乙肝疫苗粒细胞集落刺激因子,22,结节性红斑的病因-肿瘤,结肠腺瘤胰腺癌宫颈癌肾癌霍奇金病肉瘤白血病非霍奇金淋巴瘤,23,结节性红斑的病因-风湿病,成人斯蒂尔病结节病强直性脊柱炎干燥综合征抗磷脂综合征Sweet综合征白塞病狼疮复发性多软骨炎C4缺乏性SLE样综合征赖特综合征大动脉炎类风湿关节炎韦格纳肉芽肿,24,结节性红斑的病因-其他,慢性活动性肝炎溃疡性结肠炎克罗恩病肉芽肿性乳腺炎IgA肾病妊娠放疗,25,结节性红斑的发病机制,可能为型变态反应，免疫复合物穿过血管壁，沉积于皮下脂肪的结缔组织间隔中的小静脉上或其周围也可能属于型变态反应活性氧中间产物可能通过氧化组织损害和促进组织炎症反应而发挥作用,26,结节性红斑的发病机制,双腿伸侧易患原因不清楚动脉血供相对少淋巴系统不丰富缺乏机械性刺激，接受的按压少胫部皮肤无肌肉泵,27,结节性红斑的实验室指标,初步检查：血常规，血沉，抗“O”，尿常规，咽拭子培养，PPD，胸片病因不明确：是否与本地区较流行的细菌、病毒、真菌或原虫等有关,28,结节性红斑的实验室指标,白细胞正常或仅轻度高血沉高，升高程度在儿童与皮疹量明显相关RF常阴性间隔2-4周，连续两次测抗“O”滴度升高至少30%，提示近期有链球菌感染,29,结节性红斑的组织病理学,间隔性脂膜炎：皮下脂肪间隔增厚，多种炎细胞侵润，并向脂肪小叶间隔周围扩展无血管炎：缺乏白细胞破碎性血管炎，可有孤立静脉或小静脉轻度炎，或血管周围有淋巴细胞为主的炎性侵润病理标志：Miescher辐射式肉芽肿，为小组织细胞结节聚集体，见于皮损各阶段,30,结节性红斑的组织病理学,间隔中炎症侵润随阶段不同而异早期：水肿，出血和嗜中性粒细胞侵润引起间隔增厚后期：纤维化，间隔周围肉芽组织，淋巴细胞核多核巨细胞侵润以下表现提示可能同时存在结缔组织病除间隔增厚，还有不同程度的脂肪小叶透明坏死间隔小血管壁或者周围增厚，玻璃化和纤维素样沉积,31,结节性红斑的鉴别诊断,硬红斑起病缓慢，慢性经过主要出现在小腿后侧，一般3-5个暗红色，核桃大小，质较硬，可形成溃疡（右图）病理：小叶性脂膜炎,32,结节性红斑的鉴别诊断,浅表性血栓性静脉炎常见于小腿侧面沿受累静脉有不规则纤维化条索或斑块，而非红斑结节病理示血管炎，受累静脉腔内有血栓形成，伴血管壁炎性侵润无脂膜炎：间隔和邻近脂肪小叶很少炎性侵润,33,结节性红斑的鉴别诊断,皮肤型结节性多动脉炎表现下肢压痛性红斑结节结节多位于腓肠肌，常有溃疡受累区常有网状青斑病理：皮下组织间隔中的中小动脉炎，血管壁增厚，内膜纤维素样坏死，相邻间隔和皮下脂肪小叶无或很少有炎性受累,34,结节性红斑的鉴别诊断,皮下结节病肉芽肿主要在脂肪小叶中，而非间隔，间隔无纤维化和增厚肺结节病患者在前臂的结节红斑（右图）,35,结节性红斑的鉴别诊断,皮下淋巴瘤下肢压痛性结节病理找到肿瘤性淋巴细胞,36,结节性红斑的治疗,去除慢性病灶，治疗原发病急性发作时减少活动非甾体消炎药如消炎痛等对止痛和结节消退有效对皮损广泛，炎症较重，疼痛较剧烈的病理可使用糖皮质激素泼尼松40mg可数天内使皮疹消退皮损内局部注射糖皮质激素也可使皮疹消退,37,结节性红斑的治疗,皮损持续时间较长，可用400-900mg/d碘化钾片或碘化钾饱和溶液2-10滴每日3次作用机制可能是刺激肥大细胞分泌肝素，抑制超敏变态反应抑制白细胞趋化性副作用继发于外源性摄碘导致甲减,38,结节性红斑的治疗,有些秋水仙碱