慢性原发性肾上腺皮质功能减退症PPT课件.ppt

慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronicprimaryadrenalinsufficiency,1,.,内容,概述病因及发病机理病理生理临床表现诊断治疗肾上腺危象,2,肾上腺解剖位置,概述,3,肾上腺,概述,4,肾上腺下极薄层断面,概述,5,下丘脑-垂体肾上腺轴,概述,6,肾上腺皮质激素,概述,已知从肾上腺提取的类固醇物质超过50种肾上腺静脉血可测得的类固醇物质有18种肾上腺皮质激素中最重要的是皮质醇、醛固酮和雄性类固醇成人每天分泌皮质醇约20mg，皮质酮2mg,醛固酮0.2mg,7,糖皮质激素的生理作用,调节糖、蛋白质、脂肪代谢调节水、电解质代谢应激作用对精神行为的作用免疫作用抗炎作用,概述,8,醛固酮的生理作用,人体内最主要的盐皮质激素作用于肾脏远曲小管和集合系统，增加钠的重吸收和促进钾的排泄作用于多种肾外组织，调节细胞内、外的离子交换影响血管张力,概述,9,急性肾上腺皮质功能减退症多继发于Sheehan病，垂体炎或慢性肾上腺皮质功能不全的基础上，合并感染、应激、手术、创伤、重大精神因素而诱发。又称肾上腺危象。慢性肾上腺皮质功能减退症多见于中年人，老年和幼年者少见，自身免疫病因所致者以女性多见。,肾上腺皮质功能减退症分类,按起病快慢分类,概述,10,按病变部位分类原发性：肾上腺疾病所致Addison病继发性：腺垂体分泌ACTH不足或下丘脑分泌CRH不足（三发性）（主要导致糖皮质激素缺乏，醛固酮影响小）,概述,肾上腺皮质功能减退症分类,11,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病),各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致临床表现：疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱,概述,12,Addison病病名,1855年，美国盖伊斯医院ThomasAddisonAddison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名：阿狄森氏病Addisonsdisease即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑,概述,13,流行病学,患病率：每百万人有39-60人诊断时平均年龄40岁范围17-72岁,1996年，新英格兰医学杂志,概述,我国尚无确切流行病学资料,发病率可能高于此估计，达110120/100万,14,双侧肾上腺皮质萎缩，呈透明样变性伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体80%伴其他器官自身免疫性疾病（原发性卵巢功能减退症，1型糖尿病，Graves病，桥本甲状腺炎，白斑病，原发性甲旁减）称自身免疫性多内分泌病综合征（APS）。具有显著的遗传易感性，50%有家族史，HLA-B8、-DR3、-DR频率较高。,自身免疫性肾上腺炎,病因与发病机理,15,感染,双侧，大部分被破坏既往占80%，随结核病被控制发病率降低血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺皮质髓质都被破坏，超过90%，呈干酪样坏死，肉芽肿和结节，最后纤维化萎缩，50%有钙化,肾上腺结核,病因与发病机理,16,感染,肾上腺真菌感染,组织胞浆菌，球孢子菌，隐球菌，酵母菌发病率不详，表现与结核相似也见于艾滋病后期,病因与发病机理,17,感染,获得性免疫免疫缺陷综合征，AIDS,病因与发病机理,艾滋病和HIV阳性携带者，因机会性感染导致巨细胞病毒感染，坏死性肾上腺炎分支杆菌，隐球菌感染Kaposi肉瘤侵犯肾上腺,18,恶性肿瘤转移肾上腺白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症血色病,其他少见原因,双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(o.p-DDD),病因与发病机理,19,皮质醇缺乏表现,皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出现于暴露部位摩擦部位粘膜疤痕,多系统表现,病理生理和临床表现,20,色素沉着,Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比,病理生理和临床表现,21,Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比,病理生理和临床表现,色素沉着,22,色素沉着原因,垂体ACTH黑素细胞刺激素（MSH）促脂素（LPH）,皮质醇缺乏表现,病理生理和临床表现,三者来源于同一前体物质阿片-黑素细胞皮质素原，POMC鉴别于继发性肾上腺皮质功能减退,23,皮质醇缺乏表现,程度与病情轻重程度相平行轻者劳动耐量减低，重者卧床不起蛋白质代谢紊乱，水盐代谢紊乱，血糖降低，糖的利用不足,乏力,病理生理和临床表现,24,消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、腹胀（往往提示疾病晚期或预示危象出现的可能）心血管系统：血压降低（90%）、心脏缩小、心音低钝、心率减慢初期直立性低血压，严重者卧位低血压，休克高血压者可表现为血压正常代谢障碍：空腹低血糖,多系统表现,皮质醇缺乏表现,病理生理和临床表现,25,神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡等肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症生殖系统：毛、发脱落、月经失调对感染、外伤等应激抵抗力减弱,病理生理和临床表现,皮质醇缺乏表现,26,潴钠排钾功能减退乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克,醛固酮缺乏表现,病理生理和临床表现,27,其他表现,记忆力下降，智力下降，思维紊乱和木僵依赖与雄激素的腋毛和阴毛稀少或缺如（女性）皮肤干燥，瘙痒对麻醉剂，镇静剂比较敏感，小剂量可致昏睡昏迷,病理生理和临床表现,28,其他表现,其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现,病理生理和临床表现,29,血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时，有氮质血症、空腹低血糖血常规：正细胞正色素性贫血影像学检查：胸部X片心脏缩小，垂位心肾上腺X片、CT结核者增大、钙化自身免疫性缩小,辅助检查,实验室检查,30,激素检查血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降低，节律消失但急性危重病人可正常ACTH兴奋实验：了解肾上腺皮质储备功能：低下最具诊断价值血浆ACTH测定：原发性增高正常可排除Addison,不能排除继发性,辅助检查,实验室检查,31,典型症状体征实验室检查（ACTH兴奋试验）,诊断,诊断和鉴别诊断,32,鉴别诊断,慢性消耗性疾病皮肤色素沉着需鉴别：黄褐斑瑞尔黑变病焦煤黑变病血色病黑色素斑-胃肠息肉病,诊断和鉴别诊断,33,鉴别诊断,继发性肾上腺皮质功能减退症血浆ACTH水平降低或正常低水平，可初步筛查皮肤色素减退一般无盐皮质激素缺乏的表现，需醛固酮测定延长ACTH兴奋试验继发者萎缩的肾上腺可逐渐恢复分泌皮质醇的反应CRH兴奋试验鉴别垂体性及下丘脑性,诊断和鉴别诊断,34,必要的健康教育，了解疾病的性质，坚持终身激素替代治疗，应激时的正确应对糖类、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食每日食盐摄取量10g左右，有大汗，腹泻情况酌情增加防止过度劳累，预防感染或危象,健康教育,治疗,35,氢化可的松早20mg，下午10mg或强的松早5mg，下午2.5mg*应激情况下剂量加量（35倍，或更高）*恶心、呕吐不能进食时应静脉给药,基础治疗,治疗,36,盐皮质激素糖皮质激素补足，充分摄取食盐，仍不能获得满意疗效，患者还感头晕，乏力，血压偏低9a-氟氢可的松0.1mg，Qd（上午8时）中药甘草盐皮质激素过量，可出现水肿、高血压、甚至心衰故肾炎，高血压，肝硬化者慎用,基础治疗,治疗,37,病因治疗,抗痨半年(即使无结核活动证据）抗真菌抗病毒等,治疗,38,诱因,感染应激：创伤、手术、分娩、过劳呕吐、腹泻突然中断肾上腺皮质激素治疗,肾上腺危象,39,临床表现,原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重恶心、呕吐、腹泻、严重脱水血压降低、心率快、脉细微精神失常高热低血糖症低血钠症血钾：可低可高休克、昏迷、死亡,肾上腺危象,40,诊断,原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重所患疾病不太重，却有严重循环系统改变，如脱水，休克，衰竭。不明原因的高热不明原因的低血糖难以解释的恶心、呕吐、腹泻、有时甚至腹痛体检发现色素沉着、白癜风、体毛稀少原有体质衰弱，慢性消耗现象肾上腺出血的急诊患者很难诊断,肾上腺危象,急症患者有以下情况时应警惕肾上腺危象：,41,治疗,补充盐水2000ml-3000ml/日补