IgA肾病教学示范.ppt

,添加内容,添加内容,添加内容,添加内容,添加内容,添加内容,PPT,IgA肾病,01,IgA肾病的定义,02,IgA病变的病因病机,03,IgA病理变化,04,临床表现,目录01,CONTENTS,05,IgA肾病的治疗,1,IgA肾病的定义,请替换文字内容,请替换文字内容,请替换文字内容,IgA肾病（IgAnephropathy）于1968年Berger命名，又称为Berger病（Bergerdiease）。以肾小球系膜区IgA沉积为特征。,IgA肾病发病率较高，多见于儿童、青少年，常见于呼吸道、消化道或泌尿道感染后发病，其发病可能与黏膜产生分泌型IgA不能及时清除于肾小球系膜区有关,随着免疫学和分子生物学的发展，对IgA肾病的认识越来越深入，IgA肾病已经被世界公认为是原发性肾小球肾炎中最常见的类型，IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病，占我国终末期肾病病因的第一位，常在上呼吸道感染后发病或加重，有家族聚集性，主要以聚合体低糖基化IgA1的巨大特异性免疫复合物沉积于肾小球为病理特征,PS:,定义,2,IgA病变的病因病机,1.IGA肾病患者体内异常沉淀的主要免疫复合物IGA参与致病,2.IGA患者的肾脏系膜细胞参与IGA肾病的炎症反应,2.IGA患者的肾脏系膜细胞参与IGA肾病的炎症反应：,3.IGA肾病具有一定遗传倾向,4.IGA肾病的诱因还有一个就是感染,我们的体内会出现一些异常的沉淀物，这些物质是可以导致iga肾病的产生。IGA肾病患者体内肾小球系膜区域沉淀大量免疫复合物质，其中，主要的免疫复合物为IGA与IGA肾病患者的肾小球系膜细胞具有高度的亲和力，两者结合后可导致肾脏固有细胞发生表型转化而导致疾病的发生。,炎症是我们经常发生的一种小病，但是就是它也是与我们的iga肾病密切相关。IGA肾病起初的发生时炎症反应，发病时，患者的肾脏肾小球系膜细胞将受到炎症损伤的刺激而产生炎症因子，从而导致大量免疫复合物沉淀于患者的肾脏内，最终引起疾病的产生。,现在有有些病是会遗传的，当然iga肾病也是这样的，对IGA肾病患者群体进行调查发现，部分IGA肾病患者会发生家族聚集现象，这说明，IGA肾病的一定程度上具有遗传倾向。,我们在平时所患的感冒、扁桃体炎、发烧等，会出现肉眼或尿潜血，感染因素反复发作，多数患者在身体出现血尿异常时才去医院就医的，这是不明智的，应该及早发现及时就治。,CLICKTOADDCAPTIONTEXT,IgA肾病的病机,IgA肾病的确切病机尚未完全清楚，多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。,1.与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体IgA(PlgA)在肾小球沉积，表明了IgA免疫系统导致了PIgA分子在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。,2.与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的IgA1，且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常，提示IgA肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。,3.与细胞因子的关系：IgA肾病患者系膜区沉积的IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子。,3,病理变化,光学显微镜,最常见的是系膜增生性病变,局灶性节段性增生或硬化病变,少数可见新月体,电子显微镜,系膜区团块状电子致密物沉积,免疫荧光镜,肾小球系膜区IgA沉积为主,可伴C3沉积,沉积物为IgA1多聚体,可伴少量IgG、IgM沉积,可伴纤维蛋白沉积:常有新月体,可伴毛细血管襻沉积:病情较重,4,临床表现,40-50%肉眼血尿,与感染关系密切可伴尿路烧灼感非特异症状:无力、发烧、肌肉疼腰腹痛儿童多见，成人少见伴蛋白尿,30-40%镜下血尿伴或不伴蛋白尿间断肉眼血尿部分病人没有血尿,血尿,临床表现主要为反复发作的镜下或肉眼血尿，可伴有轻度蛋白尿,5,IgA肾病治疗,可能的病因防治减少食物的抗原性降低血清IgA水平预防感染抗生素扁桃体切除,控制血压,减少尿蛋白,激素和细胞毒药物,多呈慢性病程，部分病例可长期维持正常肾功能，部分则可发展为慢性肾衰竭，预后差,转归,(1)适当休息，避免剧烈运动，但病情稳定时，适当的锻炼是必要的。(2)增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机会，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。(3)IgA肾病防治的饮食：饮食以清淡为主，宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味，以及霉制品、腌制食品，忌酒。,预防,习题,以反复发作的镜下或肉眼血尿为主要临床症状的为()A.膜性肾炎B.快速进行性肾小球肾炎C.IgA肾病D.脂性病变,C,IgA肾病的最显著特点是:（）A.血清IgA水平降低B.都有新月体形C.弥漫性系膜增多D.系膜内IgA团块沉积,D,解析,A选项，血清内IgA水平应为升高,B选项，只有少数患者可有新月体形成，而不是全部都有,C选项，为急性弥漫性增生性肾小球肾炎的特征,22岁，男性，半月前感冒，咽部肿痛，治疗后好转。但发现有血尿，镜检：血尿(+)，蛋白()。肾活检荧光检测：IgA和C3大量的块状沉积，患者可能诊断为（）A.IgA肾病B.系膜增生性肾小球C.膜增生性肾小球肾炎D.膜性肾病E.微小病变性肾小球病,A,IgA肾病常于呼吸道感染后发病，镜下或肉眼血尿，可伴轻度蛋白尿。免疫荧光镜下，系膜区多量IgA呈颗粒状或融合为团块状沉积，常伴C3沉积。该患者半月前感冒，咽部肿痛，血尿，镜检：血尿(+)，蛋白()。肾活检荧光检测：IgA和C3大量的块状沉积，符合IgA肾病的特征,Thankyou!,感谢聆听,IgA免疫球蛋白A（immunoglobulinA，IgA）从结构来看，IgA有单体、双体、三体及多聚体之分。按其免疫功能又分为血清型及分泌型（SIgA）两种。SIgA在正常人血清中的含量仅次于IgG，占血清免疫球蛋白含量的1020%。血清型IgA存在于血清中，其含量占总IgA的8